Зачёт-экзамен / Ответы по билетам (зачёт)

периартериит наружной стенки (синдром Толосы – Ханта, дополнительный симптом – боль в области орбиты – болезненная офтальмоплегия), его тромбоз или тромбофлебит (дополнительные симптомы – выраженный венозный застой в области глазницы, общемозговые и общеинфекционные симптомы), каротиднокавернозное соустье (дополнительные симптомы – "пульсирующий экзофтальм", систолический шум при аускультации); - синдром верхней глазничной щели: совместное поражение III, IV и VI пар – тотальная офтальмоплегия, первой ветви тройничного нерва – боли и снижение чувствительности в области лба, роговицы, щеки, чему может сопутствовать экзофтальм, гиперемия, отек в области глазницы; - при поражении III пары в задней части орбиты наблюдается сходная симптоматика, а также в процесс вовлекается зрительный нерв, возникает застой и венозное полнокровие на глазном дне. Дифференциальная диагностика корешкового и ядерного уровней поражения глазодвигательного нерва: 1. Ядерное поражение может быть избирательным. Если страдают только парные мелкоклеточные ядра, то развивается внутренняя офтальмоплегия (нарушение иннервации внутренних гладких мышц): мидриаз, расстройство аккомодации, утрата (снижение) реакции зрачка на свет, аккомодацию и конвергенцию. При одностороннем тотальном поражении парного крупноклеточного ядра наблюдается наружная офтальмоплегия (нарушение иннервации наружных поперечно-полосатых мышц): птоз, расходящееся косоглазие, ограничение (невозможность) движений глазного яблока вверх, внутрь, вниз. При поражении корешка III пары нарушается функция, как внутренних, так и наружных мышц глазного яблока. 2. При поражении корешка глазодвигательного нерва вначале развивается птоз ("занавес падает первым"), а при вовлечении в патологический процесс парного крупноклеточного ядра птоз возникает после появления собственно глазодвигательных расстройств ("занавес падает последним"). 3. При поражении парного крупноклеточного ядра на контрлатеральной очагу стороне может наблюдаться отклонение глазного яблока кнаружи (расходящееся косоглазие с отклонением кнаружи также "здорового" глаза, ослабление его конвергенции), полуптоз, ограничение движения глазного яблока вверх вследствие иннервации ядром мышц не только своей, но и противоположной стороны. 4. Поражение ядер глазодвигательного нерва в среднем мозге, как правило, сопровождается развитием альтернирующих синдромов: - синдром Вебера: патологический очаг повреждает корешок глазодвигательного нерва и пирамидный путь. На стороне очага (ипсилатерально) – симптомы поражения III пары, на противоположной (контрлатерально) – центральный гемипарез; - синдром Бенедикта: в патологический процесс вовлекается нижняя часть красного ядра, проходящий здесь корешок III нерва и формирующиеся здесь волокна tractus rubrospinalis. При этом на стороне очага определяются симптомы поражения III пары, а на противоположной – мозжечковая гемиатаксия и хореоатетоз; - синдром Монакова: в патологический очаг вовлекается корешок III пары, верхняя часть красного ядра и его связи с экстрапирамидной системой, корковоспинномозговой путь (tr. corticospinalis) и спиноталамический путь (tr. spinotalamicus). На стороне очага – недостаточность III пары, на противоположной – гемигиперкинез (обычно гемихореоатетоз, реже гемибаллизм), гемипарез и (или) гемигипестезия; - синдром Кнаппа: повреждается преимущественно парное мелкоклеточное ядро глазодвигательного нерва и пирамидный путь. На стороне очага – мидриаз, рефлекторная неподвижность зрачка, на противоположной – центральный гемипарез (возможны тонико-клонические судороги по гемитипу); - синдром нижний красного ядра (Клода): в патологический процесс вовлекается нижняя часть красного ядра с проходящим через нее корешком III пары. На стороне очага – симптомокомплекс поражения глазодвигательного нерва, на противоположной – мозжечковая гемиатаксия; - синдром Нильсена: патологический очаг захватывает красное ядро, волокна III черепного нерва. На стороне очага – недостаточность глазодвигательного нерва, на противоположной – гиперкинез или асинергия. При вовлечении в процесс медиального

продольного пучка возможно развитие синдрома "пляшущих глаз" (гиперкинез глазных яблок в виде содружественных, быстрых, нерегулярных и неравномерных движений обычно в горизонтальной плоскости), при вовлечении в процесс латеральной петли, возможно, двустороннее снижение слуха; - синдром Нотнагеля: не является истинно альтернирующим, так как обусловлен двусторонним поражением медиальных коленчатых тел, верхних ножек мозжечка, красных ядер, ядер глазодвигательных нервов. Проявляется двусторонней недостаточностью III пары, двусторонними мозжечковыми расстройствами, снижением слуха с двух сторон; - верхний синдром красного ядра (Фуа): не является истинно альтернирующим, так как обусловлен поражением верхней части красного ядра, его связей с экстрапирамидной системой и таламуса без вовлечения волокон III черепного нерва. Клиническая картина представлена только контрлатеральными симптомами: мозжечковая гемиатаксия, гемихореоатетоз, гемигипестезия или гемигиперпатия, могут быть проявления таламического синдрома. Функцию всех нервов, осуществляющих движение глазных яблок, исследуют одновременно. Вначале оценивают положение глазных яблок в покое, предложив пациенту смотреть вдаль и зафиксировать взгляд. Затем определяют слежение глаз за предметом по горизонтали и вертикали, оценивают произвольные движения глазных яблок. При описании асимметрии симптомов, сначала дается характеристика патологической стороны (так, при сужении левого зрачка патология

отмечается как S

2. 51. Внутричерепная родовая травма. Супратенториальные и субтенториальные кровоизлияния. Субарахноидальные, субдуральные, внутримозговые и внутрижелудочковые кровоизлияния

•Родовая травма нервной системы — механическое повреждение в процессе родов костей черепа, оболочек, сосудов, паренхимы головного или спинного мозга и периферических нервов. В основе механизма повреждения нервной системы плода лежат травматические воздействия вследствие неадекватной тактики акушерской помощи при аномальном предлежании и/или патологическом течении интранатального периода. Эпидуральное кровоизлияние Эпидуральные кровоизлияния (гематомы) — кровоизлияние, возникающее из венозных сосудов расположенных между надкостницей и внутренней поверхностью покровных костей черепа (чаще теменных). Встречается преимущественно у доношенных и переношенных новорождённых, почти всегда сочетается с линейными переломами костей черепа. Встречается с частотой около 2% среди всех внутричерепных кровоизлияний. Предрасполагающими факторами являются: несоответствие родовых путей размерам головы плода; патологические виды предлежания; первые роды; акушерские пособия; инструментальное родоразрешение. Основная клиническая картина развиваются после бессимптомного периода (светлого промежутка) длительностью от нескольких часов до нескольких суток жизни (в зависимости от интенсивности кровотечения) и проявляется гипервозбудимостью; признаками внутричерепной гипертензии; могут быть генерализованные судороги с очаговым компонентом, реже изолированные парциальные неонатальные судороги; расширение зрачка, птоз и отклонение глазного яблока латерально на стороне гематомы (расходящееся косоглазие). Иногда сочетается с кефалогематомой, на стороне эпидурального кровоизлияния. Субдуральное кровоизлияние - кровоизлияние, возникающее между твёрдой и мягкой мозговыми оболочками (мягкой и паутинной). Истинная распространённость не известна, чаще у доношенных свыше 4000 г и переношенных новорождённых. Двухстороннее субдуральное кровоизлияние возникает в 40% случаев. Субдуральное кровоизлияние вследствие разрывов дупликатур твёрдой мозговой оболочки и крупных вен, являются самыми частыми видами внутричерепной родовой травмы. В зависимости от источника кровотечения субдуральное кровоизлияние обнаруживают над поверхностью больших полушарий, в верхней продольной щели, на основании полушарий, а также в задней

1. 5.Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

Бульбарный синдром (бульбарный паралич) возникает при двустороннем и, в менее выраженной степени, при одностороннем поражении ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы (IX, X, XI и XII нервов), заложенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. В связи с близостью расположения анатомических структур продолговатого мозга изолированные нуклеарные (связанные с поражением ядер) параличи встречаются крайне редко. При бульбарном синдроме отмечается дизартрия (нарушение речи за счёт поражения отвечающих за артикуляцию нервов) и дисфагия (нарушение глотания за счёт периферического паралича или пареза мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника, гортани). Больные обычно поперхиваются жидкой пищей, иногда не в состоянии произвести глотательное движение. В связи с этим слюна у таких больных нередко вытекает из углов рта. При бульбарном параличе наступает атрофия мышц языка и выпадают глоточный и нёбный рефлексы (вследствие поражения ядер IX и X нервов, которые являются частью рефлекторных дуг вышеуказанных рефлексов). У некоторых тяжелобольных с бульбарным синдромом развиваются расстройства ритма дыхания и сердечной деятельности, что нередко приводит к смерти. Это объясняется

близким с ядрами каудальной группы черепномозговых нервов расположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в патологический процесс. В этом отношении наиболее фатальны кровоизлияния в мозг, опухоли, травмы и отёк ствола мозга при вклинении в большое затылочное отверстие. При бульбарной дизартрии голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии. Возникает гнусавость. Звуки при этом произносятся невнятно, «смазанно». Гласные звуки становятся трудноотличимыми друг от друга, согласные звуки, разные по способу образования (твёрдые, мягкие, смычные, щелевые) и месту артикуляции (губные, переднеязычные, заднеязычные), произносятся однотипно с неопределённым местом артикуляции. Речь оказывается резко замедленной и утомляет больных. В зависимости от распространённости и выраженности пареза мышц, иннервируемых черепномозговыми нервами бульбарной группы, синдром бульбарной дизартрии может иметь избирательный, парциальный или глобальный характер. Одним из основных принципиальных различий между псевдобульбарным и бульбарным параличом служит то обстоятельство, что парализованные мышцы при псевдобульбарном параличе не становятся атрофированными (признак периферического паралича), в отличие от бульбарного. Заболевания, для которых характерен бульбарный синдром: генетические заболевания – болезнь Кеннеди, порфирия; сосудистые заболевания – инфаркт продолговатого мозга; болезнь двигательного нейрона, сирингобульбия; воспалительно-инфекционные – синдром Гийена-Барре, болезнь Лайма, ботулизм; онкологические – глиома ствола мозга; дислокация мозга, обычно сопровождаясь повреждением продолговатого мозга, не приводит к бульбарному синдрому вследствие быстрого нарастания симптоматики и снижения уровня сознания больного вплоть до комы. Псевдобульбарный синдром – неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корковоядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей. Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома – дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок. При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепномозговыми нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п. Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей. При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма. Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц,

вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе. К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд (сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой мышцы рта (m. orbicularis oris) – хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам – дистанс-оральный рефлекс Карчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова). К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонноподбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи. Вызывается он штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная реакция – сокращение подбородочной мышцы – отмечается обычно на той же стороне. Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янишевского)

– судорожное сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба. Рефлексы, аналогичные указанным, в периоде новорождённости наблюдаются в норме у всех младенцев и отражают их эволюционноприспособительное значение по отношению к грудному вскармливанию. В дальнейшем, по мере развития пирамидных клеток и миелинизации корково-ядерных путей, такие рефлексы угасают. Одним из наиболее известных подобных рефлексов является ладонноротовой рефлекс Бабкина (вытягивание губ вперёд и поворот головы в сторону раздражения – пальцевого надавливания врачом на ладонь ребёнка). Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром: выраженный атеросклероз сосудов головного мозга, рассеянный склероз, болезнь двигательного нейрона, опухоли верхних отделов ствола головного мозга, черепно-мозговая травма, детский церебральный паралич. Совместное поражение IX-XII пар черепных нервов, иногда в сочетании с поражением VI,VII,VIII пар с одной или двух сторон и заметными и/или нарастающими ликвородинамическими нарушениями (прежде всего в виде ликворной гипертензии), встречается при синдроме задней черепной ямки. Наиболее часто такой синдром возникает при объёмных процессах в указанной зоне (опухоли, крупные кисты различной природы и т.д.).

2. 53.Детский церебральный паралич: этиология, патогенез, патоморфология, клиника, течение. принципы ранней диагностики, лечение, реабилитация.

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это понятие, объединяющее группу двигательных расстройств, возникающих вследствие повреждения различных мозговых структур в перинатальном периоде. Детский церебральный паралич может включать моно-, геми-, пара-, тетрапараличи и парезы, патологические изменения мышечного тонуса, гиперкинезы, нарушения речи, шаткость походки, расстройства координации движений, частые падения, отставание ребенка в моторном и психическом развитии. При ДЦП могут наблюдаться нарушения интеллекта, психические расстройства, эпилепсия, нарушения слуха и зрения. Диагностируется детский церебральный паралич преимущественно по клиническим и анамнестическим данным. Алгоритм обследования ребенка с ДЦП направлен на выявление сопутствующей патологии и исключение другой врожденной или послеродовой патологии. Люди, имеющие детский церебральный паралич, должны пожизненно проходить реабилитационную терапию, по мере необходимости получать медикаментозное, хирургическое и физиотерапевтическое лечение Этиологическим фактором ДЦП, действующим в период внутриутробного развития, является различная патология беременности: фетоплацентарная

недостаточность преждевременная отслойка плаценты токсикозы нефропатия беременных резус-конфликт угроза прерывания беременности а также инфекции:

цитомегаловирус краснуха токсоплазмоз герпес сифилис. Соматические заболевания матери (сахарный диабет, гипотиреоз, врожденные и приобретенные пороки сердца, артериальная гипертензия) и перенесенные женщиной в период беременности травмы также могут обусловить развитие детского церебрального паралича. Факторы риска К факторам риска развития ДЦП, влияющим на ребенка в

длительный безводный период перед родами В соответствии с местонахождением пораженного участка головного мозга в неврологии ДЦП классифицируют на 5 видов. Самой распространенной формой ДЦП является спастическая диплегия. По различным данным детский церебральный паралич этой формы составляет от 40 до 80% от общего числа случаев ДЦП. В основе этой формы ДЦП лежит поражение двигательных центров, ведущее к развитию парезов, в большей степени выраженных в ногах. При повреждении двигательных центров только одного полушария возникает гемипаретическая форма ДЦП, проявляющаяся парезом руки и ноги на стороне, противоположной пораженному полушарию. Примерно в четверти случаев детский церебральный паралич имеет гиперкинетическую форму, связанную с повреждением подкорковых структур. Клинически данная форма ДЦП проявляется непроизвольными движениями — гиперкинезами, усиливающимися при волнении или усталости ребенка. При нарушениях в области мозжечка развивается атонически-астатическая форма детского церебрального паралича. Эта форма ДЦП проявляется нарушениями статики и координации, мышечной атонией. На ее долю приходится около 10% случаев ДЦП. Детский церебральный паралич может иметь разнообразные проявления с различной степенью выраженности. Клиническая картина ДЦП и его тяжесть зависят от локализации и глубины поражения мозговых структур. В отдельных случаях детский церебральный паралич заметен уже в первые часы жизни ребенка. Но чаще симптомы ДЦП становятся очевидными спустя несколько месяцев, когда ребенок начинает существенно отставать в нервно-психическом развитии от принятых в педиатрии норм. Первым симптомом ДЦП может быть задержка в формировании двигательных навыков. Ребенок с детским церебральным параличом долго не держит голову, не переворачивается, не интересуется игрушками, не может осознанно двигать конечностями, не удерживает игрушки. При попытке поставить ребенка с ДЦП на ноги он не ставит ногу на полную стопу, а встает на цыпочки. К сожалению, пока детский церебральный паралич относится к неизлечимой патологии. Однако своевременно начатые, комплексно и беспрерывно проводимые реабилитационные мероприятия могут значительно развить доступные ребенку с ДЦП моторные, интеллектуальные и речевые навыки. Благодаря реабилитационному лечению можно максимально компенсировать имеющийся при ДЦП неврологический дефицит, уменьшить вероятность появления контрактур и скелетных деформаций, научить ребенка навыкам самообслуживания и улучшить его адаптацию. Наиболее активно развитие мозга, познавательный процесс, приобретение навыков и обучение происходят в возрасте до 8 лет. Именно в этот период при ДЦП необходимо прилагать максимальные усилия по реабилитации. Программа комплексной реабилитационной терапии разрабатывается индивидуально для каждого больного ДЦП. Она учитывает локализацию и тяжесть поражения мозга; наличие сопутствующих ДЦП нарушений слуха и зрения, расстройств интеллекта, эпилептических припадков; индивидуальные возможности и проблемы больного ДЦП ребенка. Наиболее затруднительно проведение реабилитационных мероприятий при сочетании ДЦП с нарушениями познавательной деятельности (в том

числе в следствие слепоты или глухоты) и интеллекта. Для таких случаев ДЦП разработаны специальные методики, позволяющие инструктору наладить контакт с ребенком. Дополнительные сложности в лечении ДЦП возникают у пациентов с эпилепсией, при которой активная стимулирующая терапия ДЦП может вызывать развитие осложнений. По этой причине дети с ДЦП и эпилепсией должны проходить

36 билет 1. 14.Симптомы и синдромы поражения лобной, теменной, височной и затылочной долей головного мозга, методы выявления. Синдром

поражения лобной доли головного мозга. Функция лобных долей связана с организацией произвольных движений, двигательных механизмов речи и письма, регуляцией сложных форм поведения, процессов мышления. Симптомы выпадения: 1. центральные параличи и парезы – при поражении передней центральной извилины; 2. парез взора в противоположную очагу поражения сторону - при поражении заднего отдела средней лобной извилины; 3. хватательные феномены (рефлекс Янишевского - Бехтерева) - непроизвольное автоматическое схватывание предметов, приложенных к ладони – при диффузных поражениях; 4. симптомы орального автоматизма; 5. симптомы противодержания (симптом Кохановского); 6. лобная атаксия (астазия - абазия); 7. лобная апраксия; 8. моторная афазия; 9. аграфия; 10. апатико-абулический синдром («лобная психика») - безразличие больных к окружающему, отсутствие критики своих поступков, склонность к плоским шуткам (мория), благодушие (эйфория); 11. гипокинез - снижение двигательной инициативы; 12. аносмия (гипосмия), амблиопия, амавроз, синдром Кеннеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной стороне - застойные явления на глазном дне) - при поражении основания лобной доли; Симптомы раздражения: эпилептические припадки. Джексоновские фокальные судорожные приступы в результате раздражения отдельных участков прецентральной извилины. Синдром поражения теменной доли головного мозга. Теменная доля отделена от лобной центральной бороздой, от височной – латеральной бороздой, от затылочной – воображаемой линией, проведенной от верхнего края теменно-затылочной борозды до нижнего края полушария головного мозга. На наружной поверхности теменной доли различают вертикальную постцентральную извилину и две горизонтальные дольки – верхнетеменную и нижнетеменную, разделенные вертикальной бороздой. Часть нижней теменной дольки, расположенной над задним отделом латеральной борозды, называемой надкраевой (супрамаргинальной) извилиной, а часть, окружающую восходящий отросток верхней височной борозды – угловой (ангулярной) извилиной. В теменной доле проводится анализ и синтез восприятий от рецепторов поверхностных тканей и органов движения. Симптомы выпадения: 1. анестезия всех видов чувствительности; 2. астереогноз; 3. апраксия; 4. расстройство схемы тела: аутотопагнозия - неузнавание или искаженное восприятие частей своего тела; псевдомиелия - ощущение лишней конечности или другой части тела; анозогнозия - неузнавание проявлений своего заболевания - при поражении недоминантного полушария (правого - у правшей); 5. алексия; 6. акалькулия; 7. семантическая и амнестическая афазии; 8. синдром Герстмана - пальцевая агнозия, акалькулия, нарушение право-левой ориентации ( выключение задней части левой угловой извилины); 9. нижнеквадрантная гемианопсия - разрушение глубоких отделов теменной доли. Симптомы раздражения: сенсорные джексоновские приступы. Синдром поражения височной доли головного мозга. Височная доля отделена от лобной и теменной долей латеральной бороздой. На наружной поверхности этой доли различают верхнюю, среднюю, нижнюю височные извилины, отделенные друг от друга

соответствующими бороздами. На нижней базальной поверхности височной доли находится латеральная затылочно-височная извилина, граничащая с нижней височной извилиной, а более медиально – извилина гиппокампа. В височных долях находятся корковые отделы слухового, статокинетического, вкусового, обонятельного анализаторов. В глубине височной доли проходит часть проводников зрительного пути. Симптомы выпадения: 1. слуховая агнозия; 2. височная атаксия; 3. верхнеквадрантная гемианопсия; 4. сноподобные состояния ("никогда не виденного", никогда не слышанного", "давно виденного", давно слышанного"); 5. сенсорная афазия; 6. височный автоматизм; 7. вегетативно-висцеральные расстройства; 8. нарушения памяти. +Симптомы раздражения: вкусовые, слуховые, обонятельные галлюцинации, приступы вестибулярного головокружения. Синдром поражения затылочной доли головного мозга. Затылочная доля на наружной поверхности не имеет четких границ, отделяющих ее от теменной и височной долей. На внутренней поверхности полушария от теменной доли ее отграничивает теменно-затылочная борозда. Внутренняя поверхность этой доли разделяется широкой бороздой на клин и язычную извилину. Зрительная доля связана со зрительными функциями. Симптомы выпадения: одноименная гемианопсия; квадрантная гемианопсия; зрительная агнозия; метаморфопсии (макромикропсии)

- искаженное восприятие предметов. +Симптомы раздражения: зрительные галлюцинации (простые и сложные).

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром ГийенаБарре) в большинстве случаев развивается после перенесенной острой инфекции. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией миелиновой оболочки, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Возбудителями наиболее часто оказываются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барра и др. При гистологическом исследовании обнаруживается сегментарная демиелинизация, сочетающаяся с воспалительными инфильтративными изменениями в периферических нервах и корешках. Клинические проявления. Заболевание начинается с появления общей слабости, субфебрильной температуры, болей в конечностях. У большинства больных за 2-3 нед до развития неврологической симптоматики имеется клиническая картина желудочно-кишечной или респираторной инфекции. Отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях, достигающая степени тетрапареза. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражение других черепных нервов и вегетативные нарушения. Нарушения функции нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Появляются парестезии, боли в дистальных отделах рук и ног, иногда вокруг рта и в языке. Иногда боли опоясывающие. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут выявляться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Выражены вегетативные нарушения - похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, гипергидроз, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Большое клиническое значение имеют нарушения регуляции сосудистого тонуса, ортостатическая гипотензия, тахиили брадикардия. Заболевание обычно развивается в течение 2-4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого - улучшение. Кроме острых форм могут встречаться

подострые и хронические. В большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но возможны формы по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру. Типична белковоклеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости с повышением уровня белка до 3-5 г/л. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл. Лечение. Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. Применяют также антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапию (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). При подостром и хроническом течении используют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и без адекватной терапии приводит к смерти. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25-30% предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения ИВЛ. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением бетаадреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1-2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям АД и пульса. В таких случаях рекомендуется установка постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения

В задаче: семейный характер, атрофия голеней, степаж, ноги в виде перевернутой бутылки

• 37 билет.

15.Анатомия и физиология двигательного анализатора, синдромы поражения на различных уровнях. Выполнение произвольных движений связано с выработкой плана и программы действия в двигательном анализаторе коры. Кроме того, необходимо, чтобы сформировавшийся здесь импульс произвольного движения достиг соответствующих мышц-исполнителей. Такое проведение нервного импульса от двигательного анализатора коры до поперечно-полосатой мускулатуры осуществляет корково-мышечный или пирамидный путь. Данный путь двухнейронный – состоит из центрального и периферического двигательных нейронов. Центральный двигательный нейрон образован телами нейронов преимущественно прецентральной извилины. Совокупность всех центральных двигательных нейронов называют пирамидной системой. Тела этих клеток располагаются в V слое прецентральной извилины и парацентральной дольки. Впервые они описаны киевским анатомом В.А. Бецом в 1874 г., их называют гигантские клетки Беца. Существует четкое соматическое распределение этих клеток. Находящиеся в верхнем отделе прецентральной извилины и парацентральной дольке клетки иннервируют нижнюю конечность и туловище, расположенные в средней ее части – верхнюю конечность. В нижней части этой извилины находятся нейроны, посылающие импульсы к лицу, языку, глотке, гортани, жевательным мышцам. Таким образом, тела нейронов осуществляющие иннервацию отдельных мышечных групп, имеют расположение, обратное расположению частей человеческого тела. Другой особенностью двигательных областей коры является то, что площадь каждой их них зависит не от массы мышц,

аот сложности и тонкости выполняемой функции. Особенно велика площадь двигательной области кисти и пальцев верхней конечности, в частности большого,

атакже губ, языка. Пирамидные клетки расположены не только в прецентральной извилине, также они имеются в задних отделах лобных извилин. Аксоны центральных двигательных нейронов направляются для образования синапса со вторым периферическим двигательным нейроном. Аксоны клеток, расположенных в верхней и средней третях прецентральной извилины носят название кортикоспинальный (корково-спинномозговой) путь. Соответственно, аксоны клеток, лежащих в нижней трети прецентральной извилины, образуют кортико-нуклеарный (корково-ядерный) путь. Аксоны всех этих нервных клеток направляются вниз и кнутри, приближаясь друг к другу, и составляют лучистый венец (corona radiata). Затем пирамидные проводники собираются в компактный пучок, образующий часть внутренней капсулы (capsula interna). Внутренняя капсула – это узкая пластинка белого вещества, расположенная между подкорковыми образованиями, имеющая вид тупого угла. Кортико-спинальный путь образует передние 2/3 задней ножки внутренней капсулы, волокна кортико-нуклеарного пути формируют колено внутренней капсулы. Далее волокна пирамидных клеток проходят в основании ножек мозга, варолиева моста. 9 В пределах мозгового ствола кортико-нуклеарные волокна совершают частичный надъядерный перекрест: часть волокон переходит на противоположную сторону и образует синапсы с нейронами двигательных ядер соответствующих черепно-мозговых нервов. Другая часть остается на своей стороне, образуя синаптические связи с клетками ядер этой же стороны. Исключение составляют ядро XII нерва и нижняя часть ядра VII нерва – на них замыкаются волокна корково-нуклеарного пути только противоположной стороны (т.е. данные волокна совершают полный перекрест). Таким образом, мышцы языка и нижняя половина мимических мышц лица получают только одностороннюю корковую иннервацию от прецентральной извилины противоположного полушария, а другие мышцы (глазодвигательные, жевательные, верхняя группа мимических, мышцы глотки, мягкого неба, голосовых связок, гортани, шеи) обеспечены двусторонней корковой иннервацией. Поэтому одностороннее поражение кортиконуклеарного пути проявляется двигательными расстройствами только в мышцах языка и нижней части мимической мускулатуры на противоположной стороне. Двустороннее поражение кортико-нуклеарных путей вызывает двусторонние двигательные расстройства в мышечных группах, иннервируемых и другими черепно-мозговыми нервами. Кортико-спинальные волокна пирамидной системы на уровне каудальных отделов моста сближаются и на вентральной части продолговатого мозга образуют два макроскопически видимых валика (пирамиды продолговатого мозга). На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон (до 80%) переходит на противоположную сторону, а меньшая продолжает идти по своей стороне. В результате в спинном мозге формируется два кортикоспинальных пути. Основным является перекрещенный латеральный кортикоспинальный путь, идущий в боковом канатике. Неперекрещенный прямой кортико-спинальный путь проходит в переднем канатике спинного мозга. На уровне каждого сегмента волокна как прямого, так и латерального кортикоспинальных путей заканчиваются у мотонейронов передних рогов. Прямой кортико-спинальный путь обеспечивает проведение нервного импульса к мотонейронам грудных сегментов, иннервирующих мышцы туловища. Через латеральный кортико-спинальный путь импульсы поступают к мотонейронам всех (в том числе и грудных) сегментов. Таким образом, мышцы конечностей получают одностороннюю корковую иннервацию от прецентральной извилины противоположного полушария, а мышцы