Зачёт-экзамен / Ответы по билетам (зачёт)
.pdfВиды атаксий, топическая характеристика, дифференциальная диагностика.
Виды атаксий в зависимости от локализации поражения: Заднестолбовая или сенситивная атаксия наблюдается при поражении задних столбов спинного мозга, усиливается при выключении зрения (напр., в позе Ромберга) и компенсируется контролем зрения. Она сочетается с нарушением глубокой чувствительности и гипотонией мышц. Мозжечковая атаксия возникает при нарушении функции мозжечка или его связей с другими отделами центральной нервной системы. Поражение червя мозжечка вызывает атаксию туловища, полушарий – атаксию конечностей на стороне поражения. При мозжечковой атаксии сохраняется мышечно-суставное чувство, выключение зрения не оказывает существенного влияния на выраженность атаксии. Кроме того, наблюдается ряд других мозжечковых симптомов: дисметрия, адиадохокинез, асинергия, интенционное дрожание, мышечная гипотония, скандированная речь и другие. Лобная атаксия встречается при поражении фронтопонтоцеребеллярной системы и проявляется на стороне, противоположной очагу поражения. Характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу и наличием других симптомов поражения лобной доли мозга. Вестибулярная атаксия обусловливается поражением вестибулярной системы (лабиринта, вестибулярных ядер), сочетается с головокружением, нистагмом, а нередко с понижением слуха и шумом в ухе. При ходьбе и в позе Ромберга больной отклоняется (или падает) в сторону поражения. Полиневритическая атаксия характеризуется нарушением координации движений и выпадением чувствительности по полиневритическому типу (по типу «перчаток и носков»).
2) 76. Неотложные состояния при миастении: диагностика, принципы лечения. Миастения — аутоиммунное заболевание, обусловленное нарушением нервно-мышечной проводимости в результате образования антител к рецепторам ацетилхолина и характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью. Миастенический криз — внезапное резкое ухудшение состояния больного миастенией с выраженной мышечной слабостью, нарушением дыхания и глотания, часто приводящее к летальному исходу
, распространенными методами лечения при миастеническом кризе являются обменное переливание плазмы (плазмаферез) и внутривенное введение человеческого иммуноглобулина. A. Mandawat и соавт. [4] проанализировали результаты такого лечения более 1500 больных с миастенией и миастеническим кризом в США в 2000—2005 гг. У пациентов с кризами осложнений было в 2 раза больше, а летальность — в 10 раз выше, чем вне криза. При лечении обменным переливанием плазмы осложнения отмечались в 30,06% случаев, а при внутривенном введении человеческого иммуноглобулина — в 14,79%. Основными осложнениями, приводящими к летальному исходу, были острая дыхательная, острая почечная недостаточность и нарушения сердечной деятельности. При
этом кардиологические осложнения у пациентов, получавших лечение обменным переливанием плазмы, наблюдались чаще в 2 раза, острая почечная недостаточность — в 4 раза, системные инфекции — в 8 раз, а тромботические осложнения — в 6 раз, чем у получавших лечение внутривенным введением иммуноглобулина. Сроки пребывания в стационаре у получавших лечение обменным переливанием плазмы были больше, а стоимость лечения — в 1,6 раза выше. Авторы высказались за предпочтительное использование при лечении миастенического криза внутривенного введения иммуноглобулина, особенно у пожилых пациентов с сопутствующей соматической патологией и рекомендовали дозу иммуноглобулина не менее 400 мг сухого вещества и до 2 г/кг массы. Однако несколькими годами ранее были опубликованы [5] результаты рандомизированного двойного слепого исследования, которые показали отсутствие преимуществ дозы 2 г/кг по сравнению с 1 г/кг. Учитывая высокую эффективность, хорошую переносимость, простоту и доступность (в сравнении с плазмаферезом) внутривенного введения иммуноглобулина, оно может быть рекомендовано как метод первой линии в лечении миастенического криза. Вопрос применения антихолинэстеразных препаратов при миастеническом кризе пока однозначно решить невозможно. Известно, что повышение дозы антихолинэстеразных препаратов провоцирует коронарный вазоспазм и может привести к инфаркту миокарда [6]. Боль шие дозы этих препаратов провоцируют гиперсаливацию и избыточную секрецию желудочного сока, что увеличивает риск аспирационной пневмонии. С учетом сказанного выше достаточно обоснованным можно считать протокол ведения пациентов с миастеническим кризом, рекомендованный в 2009 г. A. Chaudhuri и P. Behanq [7]. К общим методам они отнесли 1) вспомогательную дыхательную терапию или искусственную вентиляцию легких; 2) отмену препаратов антихолинэстеразных и влияющих на нервно-мышечную передачу (антибиотики, β-блокаторы и пр.); 3) мониторирование сердечной деятельности; 4) выявление и проведение лечения инфекционных осложнений; 5) профилактику тромбозов глубоких вен конечностей. К методам специфической терапии были отнесены 1) обменное переливание плазмы (1—1,5 объема циркулирующей плазмы за каждый сеанс — 5 сеансов на курс); 2) внутривенное введение человеческого иммуноглобулина — 0,4 г/кг массы тела в день — 5 сеансов (как альтернативный метод); 3) высокие дозы глюкокортикоидов — преднизолон 1 мг/кг массы тела в сутки. Авторы не обнаружили существенных различий в эффективности пульс-терапии метилпреднизолоном и регулярным пероральным приемом преднизолона. Терапию глюкокортикоидами они рекомендовали продолжать в течение нескольких месяцев после купирования криза с
последующим переводом на альтернативную иммуносупрессивную терапию (азатиоприн или циклоспорин). В заключение следует привести данные о том, что только в Московской области насчитываются более 600 больных миастенией, 13% из которых составляют больные с началом заболевания после 60 лет [8]. Поэтому применение методов лечения миастенического криза, не дающих осложнений в этом возрасте, является весьма актуальной проблемой клинической неврологии. По нашему мнению, миастенический криз у пожилых больных требует назначения внутривенного иммуноглобулина человека как наиболее безопасного метода терапии в этих случаях.
3) Задача Рассеянный склероз: поражение мозжечка и пирамидного пути, КТ делать, затемнения видно по МакДоналду ну и лечение