Клиника
Наиболее частыми клиническими проявлениями являются:
одышка,
разнообразные болевые ощущения в грудной клетке кардиалгического и/или стенокардитического характера,
нарушения сердечного ритма (перебои, учащенное сердцебиение),
головокружение,
пре- и синкопальные состояния.
Убольшинства больных наблюдается сочетание различных жалоб.
Тяжесть клинических проявлений зависит от степени гипертрофии.
Особенности течения
Выделяют пять основных вариантов течения и исходов:
стабильное, доброкачественное течение,
внезапная смерть,
прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ),
«конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений ХСН, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ,
развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности, тромбоэмболических.
Диагностика
Детальная оценка данных анамнеза (включая семейный), клинических проявлений, результатов объективного обследования, анализ ЭКГ позволяют заподозрить у пациента наличие ГКМП.
ЭКГ изменения выявляются у большинства больных, часто даже в отсутствие жалоб.
Наиболее типичными, хотя и малоспецифичными ЭКГ признаками, являются:
гипертрофия миокарда ЛЖ и/или МЖП,
депрессия сегмента ST,
изменения конечной части желудочкового комплекса (сглаженный и отрицательный зубец Т),
патологический зубец Q или комплекс QS.
Диагностика
Окончательное установление диагноза требует проведения комплексного ЭхоКГ и других современных визуализирующих исследований, генетического анализа, что возможно только в условиях специализированных кардиологических учреждений.
Принципы терапии
Лечебная стратегия определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от вариантов течения и прогноза.
Все больные ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и больных с бессимптомным течением заболевания, нуждаются в динамическом наблюдении, в ходе которого оценивается характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений.
Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск ВС (в частности, скрытых прогностически значимых аритмий).
Принципы терапии
Кобщим мероприятиям относятся:
ограничение значительных физических нагрузок;
запрещение занятий спортом, способных вызывать увеличение гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска ВС.
Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах ГКМП рекомендуется антибиотико-профилактика.
Принципы терапии
Окончательно не решен вопрос о необходимости проведения активной медикаментозной терапии наиболее многочисленной группе больных с бессимптомной или малосимптомной формами ГКМП и низкой вероятностью ВС.
Противники активной тактики обращают внимание на то, что при благоприятном течении заболевания продолжительность жизни и показатели смертности не отличаются от таковых в общей популяции.
Другая точка зрения - использование в этой группе пациентов β-адреноблокаторов и антагонистов кальция (верапамил) может способствовать сдерживанию гемодинамических нарушений и клинической симптоматики.
Принципы терапии
Основными задачами лечебных мероприятий являются:
профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов;
положительное влияние на прогноз;
предупреждение случаев ВС;
предупреждение прогрессирования заболевания.
Вмедикаментозной терапии больных с ГКМП применяют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил).
Для лечения нарушений сердечного ритма используются дизопирамид и амиодарон.
Антиаритмическая терапия
Дизопирамид (ритмилен), относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным отрицательным инотропным эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции выходного тракта ЛЖ, положительно влиять на структуру диастолы.
Препарат показан больным с желудочковыми аритмиями.
Начальная доза обычно составляет 400 мг в сутки с постепенным увеличением до 800 мг.
Контроль интервала QT по ЭКГ.
Антиаритмическая терапия
Для лечения и профилактики желудочковых и наджелудочковых аритмий при ГКМП применяется амиодарон (кордарон), который наряду с антиаритмической активностью, уменьшает гиперконтрактильность и ишемию миокарда.
Амиодарон назначают с доз (600-1200 мг/сут) в течение 3-7 дней с постепенным снижением до =<200 мг/сут.
Доказана способность амиодарона предотвращать ВС у больных с ГКМП..