5.Что такое карнитин? Объясните его роль в обмене вжк.

Карнитин (левокарнитин, также л-карнитин) — транспортное вещество, активно участвующее в метаболических процессах в печени и скелетных (поперечнополосатых) мышцах. Иногда его неверно называют витамином Bt, витамином B11, однако, карнитин отличается от витаминов тем, что в достаточных количествах синтезируется в организме.

В организме карнитин выполняет несколько важных функций, первая из которых — транспорт жирных кислот в митохондрии. В митохондриях жирные кислоты окисляются для получения энергии - синтеза АТФ. Отсюда понятно, что чем больше карнитина — тем более активно жирные кислоты попадают в митохондрии, а значит, тем активнее идет процесс избавления от жира. Именно поэтому карнитин входит в состав многих жиросжигателей. И именно с этой целью многие спортсмены принимают его дополнительно, хотя вроде бы организм должен в достаточном количестве вырабатывать карнитин. А вообще когда рассказываем целиком b-окисление там и упоминаем про карнитит! Но я немного повторюсь и скажу стадии где он попадается:

- Ацил-SКоА не способен проходить через митохондриальную мембрану, поэтому существует способ его переноса в комплексе с витаминоподобным веществом карнитином. На наружной мембране митохондрий имеется фермент карнитин-ацилтрансфераза I.

- После связывания с карнитином жирная кислота переносится через мембрану транслоказой. Здесь на внутренней стороне мембраны фермент карнитин-ацилтрансфераза II вновь образует ацил-SКоА который вступает на путь β-окисления.

Вторая важная функция карнитина — антигипоксическая. Замедляя распад белка и углеводов и стимулируя анаэробные механизмы снабжения энергией — переработку жира, карнитин способствует более экономному расходованию кислорода организмом и снижает эффекты нехватки кислорода в тканях.

Еще одна важная функция — нейропротекторная. Карнитин способствует блокированию действия некоторых токсичных органических кислот и ксенобиотиков и выведению их из организма, а также лучшему снабжению нервных клеток энергией.

Карнитин синтезируется в печени и почках и затем транспортируется в остальные органы. Во внутриутробном периоде и в первые годы жизни значение карнитина для организма чрезвычайно важно. Энергообеспечение нервной системы детского организма и, в частности, мозга осуществляется за счет двух параллельных процессов: карнитин-зависимого окисления жирных кислот и аэробного окисления глюкозы. Карнитин необходим для роста головного и спинного мозга, для взаимодействия всех отделов нервной системы, ответственных за движение и взаимодействие мышц.

6.Поясните процесс -окисления. Назовите ферменты и коферменты этого процесса; витамины-предшественники коферментов; клеточная топография этого процесса.

β-окисление - специфический путь катаболизма жирных кислот, при котором от карбоксильного конца жирной кислоты последовательно отделяется по 2 атома углерода в виде ацетил-КоА. Метаболический путь - β-окисление - назван так потому, что реакции окисления жирной кислоты происходят у β-углеродного атома. Реакции β-окисления и последующего окисления ацетил-КоА в ЦТК служат одним из основных источников энергии для синтеза АТФ по механизму окислительного фосфорилирования. β-окисление жирных кислот происходит только в аэробных условиях.

Реакции β-окисления происходят в митохондриях большинства клеток организма (кроме нервных клеток). Для окисления используются жирные кислоты, поступающие в цитозоль из крови или появляющиеся при внутриклеточном липолизе ТАГ.

1. Прежде, чем проникнуть в матрикс митохондрий и окислиться, жирная кислота в цитозоле должна активироваться. Это осуществляется присоединением коэнзима А с образованием ацил-SКоА. Ацил-SКоА является высокоэнергетическим соединением. Необратимость реакции достигается гидролизом дифосфата на две молекулы фосфорной кислоты.

2. Ацил-SКоА не способен проходить через митохондриальную мембрану, поэтому существует способ его переноса в комплексе с витаминоподобным веществом карнитином. На наружной мембране митохондрий имеется фермент карнитин-ацилтрансфераза I.

Карнитин синтезируется в печени и почках и затем транспортируется в остальные органы. Во внутриутробном периоде и в первые годы жизни значение карнитина для организма чрезвычайно важно. Энергообеспечение нервной системы детского организма и, в частности, мозга осуществляется за счет двух параллельных процессов: карнитин-зависимого окисления жирных кислот и аэробного окисления глюкозы. Карнитин необходим для роста головного и спинного мозга, для взаимодействия всех отделов нервной системы, ответственных за движение и взаимодействие мышц. Существуют исследования, связывающие с недостатком карнитина детский церебральный паралич и феномен "смерти в колыбели".

Дети раннего возраста, недоношенные и дети с малой массой особенно чувствительны к недостаточности карнитина. Эндогенные запасы у них быстро истощаются при различных стрессовых ситуациях (инфекционные заболевания, желудочно-кишечные расстройства, нарушения вскармливания). Биосинтез карнитина резко ограничен в связи с небольшой мышечной массой, а поступление с обычными пищевыми продуктами неспособно поддержать достаточный уровень в крови и тканях.

3. После связывания с карнитином жирная кислота переносится через мембрану транслоказой. Здесь на внутренней стороне мембраны фермент карнитин-ацилтрансфераза II вновь образует ацил-SКоА который вступает на путь β-окисления.

4. Процесс собственно β-окисления состоит из 4-х реакций, повторяющихся циклически. В них последовательно происходит окисление, гидратирование и вновь окисление 3-го атома углерода (β-положение). В последней реакции от жирной кислоты отщепляется ацетил-SКоА. Оставшаяся укороченная на два углерода жирная кислота возвращается к первой реакции и все повторяется снова, до тех пор, пока в последнем цикле не образуются два ацетил-SКоА.