Отечный синдром

Отечный синдром, свойственный почечным заболеваниям, может иметь различный генез и различные клинические выражения. Обращают внимание на время появления отеков, их выраженность, локализацию, лабильность. При воспалительных процессах в почках в первые дни болезни появляется отечность (припухлость) век, чаще по утрам, а в дальнейшем, если тяжесть болезни нарастает, отеки распространяются на конечности и туловище.

Наиболее демонстративны отеки, развивающиеся при нефротическом синдроме: распространенные периферические отеки, асцит, гидроторакс, вплоть до анасарки (от греч. ana - через  + sarx - мясо) - распространенный отек подкожной клетчатки. У детей первого года жизни отмечается пастозность в поясничной области, у мальчиков отечность в области мошонки.

Для выявления скрытых отеков используется систематическое взвешивание больного и определение гидрофильности тканей методом «волдырной пробы» Мак-Клюра - Олдрича.

Гипертензионный синдром

Гипертензией называется состояние АД с повышенными показателями максимального (систолического) и минимального (диастолического) или одного из них в пределах сигмальных отклонений от нормативов. Гипертензионный синдром характерен для многих вариантов почечных заболеваний, прежде всего для гломерулонефрита. Среди причин вазоренальной гипертензии выделяют анатомические аномалии строения сосудистой ножки, аномалии внутрипочечных артерий. Постепенное развитие гипертензионного синдрома характерно и для нефропатий в стадии развития ХПН.

Гипотензивный синдром

Снижение АД нередко выявляется при тубулопатиях, обструктивных уропатиях, наследственном нефрите, у некоторых детей с гипопластической дисплазией.

Анемический синдром

Любое снижение парциального давления кислорода в системе кровоснабжения почки является стимулом для продукции почечного эритропоэтина с последующей активацией созревания эритробластов костного мозга, повышением уровня сначала ретикулоцитов крови, а позднее - и восстановлением числа эритроцитов. При патологии почек (недоразвитии или дисплазии) или вследствие уже далеко зашедшего приобретенного поражения  типа вторичного сморщивания, способность почки к продукции эритропоэтина существенно снижается, что является причиной анемии.

Мочевой синдром - количественные и качественные изменения, в моче (описаны выше).

Уретрит

Острый или хронический уретрит - изолированное воспаление мочевыделительного канала, чаще сопровождает воспалительный процесс в мочевом пузыре, почечных лоханках, почках. Проявляется синдромом дизурических расстройств (странгурия, поллакиурия), мочевым синдромом (нейтрофильная лейкоцитурия,  бактериурия, наличие слизи и слизисто-гнойных нитей, клеток плоского эпителия).

истит

Микробно-воспалительный процесс в слизистой оболочке мочевого пузыря. У девочек заболевание встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Дизурический синдром выражен. Характерны частые мочеиспускания (каждые 20 - 40 мин), болезненные позывы к мочеиспусканию с последующим развитием недержания мочи. Часто боль возникает в начале и во время мочеиспускания вследствие раздражения шейки мочевого пузыря. Наиболее выражены болезненные ощущения в конце мочеиспускания. Резкая боль может рефлекторно вызвать спазм сфинктера мочеточника и остановку мочеиспускания. Болевой синдром проявляется болью внизу живота, что обусловлено наполнением мочевого пузыря и растяжением его стенки. Синдром общей интоксикации выражен незначительно. Мочевой синдром  проявляется умеренно выраженной нейтрофильной лейкоцитурией, бактериурией, незначительной гематурией и протеинурией за счет распада форменных элементов крови. Характерно наличие переходного эпителия.

Пиелонефрит

Микробно-воспалительное заболевание с поражением чашечно-лоханочной системы и тубуло-интерстициальной ткани почек (канальцев и интерстиция). Возникнуть заболевание может в любом возрасте, включая новорожденных и детей первых лет жизни. Под первичным пиелонефритом понимают микробно-воспалительный процесс в почечной паренхиме при отсутствии признаков нарушения внутри- и внепочечного пассажа (фр. passage -- проход, продвижение) мочи. При вторичном пиелонефрите выявляются причины, способствующие развитию воспалительной реакции (застой мочи, кристалурия).

• Синдром общей интоксикации (озноб, повышение температуры тела, головная боль) выражен умеренно.

• Болевой синдром может быть выражен умеренно, незначительно или вообще отсутствовать. При этом дети раннего возраста жалуются на боли в животе, а дети старшего возраста - на боли в поясничной области.

• Синдром дизурических расстройств (странгурия, поллакиурия) может быть выражен умеренно или  незначительно.

• Отечный синдром отсутствует или незначительно выражен (пастозность).

• Мочевой синдром:

• лейкоцитурия нейтрофильного типа - выраженная или умеренно выраженная, с наличием активных лейкоцитов и клеток Штернгеймера-Мальбина;

• цилиндрурия умеренно или незначительно выражена (гиалиновые, лейкоцитарные, зернистые цилиндры);

• протеинурия умеренно или незначительно выражена;

• гематурия выражена незначительно;

•  бактериурия возможна.

В крови имеются признаки воспаления:

• лейкоцитоз с нейтрофилезом, повышение СОЭ;

• диспротеинемия;

• повышение острофазовых показателей - С-реактивный белок и др.

Гломерулонефрит

Иммунно-воспалительный процесс в обеих почках с первичным поражением клубочкового аппарата и вторичным вовлечением в патологический процесс канальцев почек и интерстиция. Циркулирующие в крови иммунные комплексы повреждают структуры гломерулы, через которые происходит фильтрация. В зависимости от преобладания гематурии или протеинурии различают гломерулонефрит с нефритическим или нефротическим синдромом соответственно.

Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом.

• Синдром общей интоксикации выражен незначительно.

• Болевой синдромможет быть выражен незначительно или вообще отсутствовать.

• Отечный синдром  выражен незначительно или умеренно.

• Синдром артериальной гипертензии возможен.

• Мочевой синдром:

• гематурия- выраженная - наиболее характерный симптом; возможна макрогематурия  с изменением цвета мочи (мясных помоев);

• протеинурия выражена умеренно;

• цилиндрурия незначительная (гиалиновые, эритроцитарные, зернистые цилиндры);

• лейкоцитурия лимфоцитарного типа - незначительная;

В крови:

• лейкоцитоз может сопровождаться нейтрофилезом (при постстрептококковом гломерулонефрите);

• эозинофилия;

• анемия;

• диспротеинемия;

• повышение титра антистрептолизина-О (при постстрептококковом гломерулонефрите).

Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом.

• Синдром общей интоксикации выражен незначительно.

• Болевой синдромможет быть выражен незначительно или отсутствовать.

• Отечный синдромвыражен: периферические и полостные отеки вплоть до анасарки.

• Синдром артериальной гипертензии возможен.

• Мочевой синдром:

• олигурия и гиперстенурия;

• протеинуриявыражена значительно - наиболее характерный симптом;

• цилиндрурия выражена незначительно или умеренно (гиалиновые, зернистые, восковидные цилиндры);

• гематурия выражена незначительно;

• лейкоцитурия лимфоцитарного типа - незначительная;

• ферментурия - выделение с мочой АСТ, АЛТ, ЛДГ и других ферментов.

В крови:

• гипопротеинемия;

• гиперхолестеринемия.

Туберкулез почек и мочевыводящих путей

У детей и подростков встречается редко. Однако, учитывая серьезность заболевания и трудности ранней диагностики, настороженность в отношении этого заболевания весьма актуальна. Туберкулезное поражение почек и мочевыводящих путей чаще вторичное с гематогенным или лимфогенным инфицированием. Для возникновения туберкулезного процесса в почке, кроме проникновения микобактерий, необходимы благоприятные для них условия, особое иммунопатологическое состояние организма и почечной ткани.

Клинические проявления. Туберкулезное поражение органов мочевой системы не имеет клинических патогномоничных (пато- + греч. gnōmonikos способный к суждению, от gnōmē  признак) симптомов (специфических, на основании которых выставляется диагноз). На ранних стадиях заболевания возможно бессимптомное течение.

• Синдром общей интоксикации - слабость, вялость, утомляемость, субфебрильная температура, - нередко бывают первыми клиническими симптомами. 

• Болевой синдром - тупые и неопределенные боли в поясничной области - может быть выражен незначительно или вообще отсутствовать.

• Мочевой синдром:

• характерна постоянная кислая реакция мочи;

• лейкоцитурия умеренно выраженная или выраженная вплоть до пиурии. Преобладают нейтрофильные гранулоциты, встречаются лимфоциты, эозинофилы. Нередко встречаются гвоздевидные лейкоциты - вытянутой формы с некоторым утолщением на одном конце. Гвоздевидные лейкоциты довольно специфичны для туберкулезного пиелонефрита.

• гематурия незначительная; макрогематурия возможна вследствие эрозии сосуда, разрушении почечной паренхимы;

• цилиндрурия выражена незначительно или умеренно (гиалиновые, зернистые, восковидные цилиндры);

• протеинурия незначительная.

При распаде туберкулезного бугорка (лат. tuberculum -- бугорок) в моче могут быть обнаружены элементы казеозного распада и гигантские многоядерные клетки Пирогова-Лангганса  (Николай Иванович Пирогов, 1810-1881, -- русский хирург и анатом, естествоиспытатель и педагог. Th. Langhans, 1839 -- 1915, нем. патологоанатом). Наличие данных гистологических структур в моче указывает на специфичность воспаления и является патогномоничным для туберкулеза симптомом. Диагноз также может быть подтвержден при обнаружении микобактерий туберкулеза в моче с помощью бактериоскопии, посева мочи на специальные среды, определения ДНК микобактерий методом полимеразной цепной реакции.

Ультразвуковое исследование позволяет судить о состоянии чашечно-лоханочной системы, выявлять очаги обызвествления и каверны в пораженной туберкулезным процессом почке.

Невоспалительные заболевания и синдромы поражений мочевыводящей системы у детей

Обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник и почку - пузырно-мочеточниковый рефлюкс - обычно связан с врожденной несостоятельностью пузырно-мочеточникового сочленения, реже эта несостоятельность возникает как осложнение или последствие перенесенной инфекции мочевыводящих путей. Застой мочи или ее обратное нагнетание являются самым «благоприятным» фактором для восходящей инфекции.

Рефлюкс-нефропатия является осложнением рефлюксных синдромов системы мочеотделения, приводящим к возникновению и прогрессированию пиелонефрита. Наличие рефлюкс-нефропатии может быть и одним из факторов, приводящим к раннему формированию артериальной гипертензии у детей и подростков. Особенно быстро прогрессирует рефлюкс-нефропатия у детей с гипоплазией почек.

Синдром обструкции мочевыводящих путей.Нарушение нормального оттока образующейся в почках мочи по мочевыводящим путям является частой причиной формирования хронических заболеваний мочевыделительной системы. Обструкция, даже односторонняя и частичная, создает условия для дистрофических и инфекционно-воспалительных поражений самих почек и нижележащих отделов мочевыделительной системы. Конечным итогом любого обструктивного синдрома является восходящая инфекция - пиелонефрит и восходящее нарушение функций почки на стороне обструкции - от парциальных (изилорованных) канальцевых нарушений до сочетанной канальцевой и клубочковой дисфункции. В качестве причин обструкции могут выступать как органические причины, в частности, аномалии анатомии почек или калькулез мочевыводящих путей, так и функциональные особенности путей мочеоттока, связанные с патологическими феноменами их моторики.

Дисметаболическая нефропатия  - поражение тубуло-интерстициальной ткани почек с развитием асептического воспаления вследствие механического повреждения канальцев кристаллами, которые образуются на фоне определенных особенностей или патологии обмена веществ у детей. Термины «дисметаболическая нефропатия» и «кристаллурия» не являются синонимами. Кристаллурия представляет собой вариант мочевого синдрома, при котором в моче выявляются кристаллы различных солей. Наиболее часто кристаллурия носит транзиторный характер и выявляется на фоне ОРВИ и других заболеваний, исчезает после прекращения основного заболевания. Дисметаболическая нефропатия предполагает развитие поражения канальцевого аппарата и не всегда (или по крайней мере не постоянно) сопровождается кристаллурией. Наиболее часто встречаются оксалатная, фосфатная и уратная дисметаболические нефропатии на фоне наследственно обусловленных особенностей обмена веществ и характера питания. Клинические проявления: Синдром дизурических расстройств  довольно выражен вследствие прохождения кристаллов по мочевым путям. Болевой синдром может проявляться болями в животе у детей раннего возраста и болями в пояснице у детей старшего возраста. Мочевой синдром:

• выраженная кристалурия - наличие в моче соответствующих кристаллов - оксалатов, уратов, фосфатов;

• признаки поражения почек: зернистые цилиндры, выщелоченные эритроциты, почечный эпителий.

Для подтверждения диагноза «нефропатия» необходимо наличие признаков поражения почек в общем анализе мочи или при УЗИ почек (наличие взвеси, кристаллических вкраплений небольшого размера («песок») или камней).

Цистинурия - проявление нарушения обмена цистина. Цистин является продуктом метаболизма метионина и представляет собой наименее растворимую из встречаемых в природе аминокислот. Выделяют две основные причины повышения концентрации цистина в моче: избыточное накопление цистина в клетках почки и нарушение обратного всасывания цистина в почечных канальцах.

Накопление цистина в клетках происходит в результате генетического дефекта лизосомального фермента цистинредуктазы, восстанавливающей цистин в цистеин. Это нарушение обмена носит системный характер и называется цистинозом. Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах. Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек наблюдается при цистинурии вследствие генетически обусловленного дефекта мембранного транспорта для цистина. Однако наиболее часто кристаллы цистина выявляются при нефропатиях с преимущественным поражением канальцевого аппарата почек (пиелонефрит), и такая цистинурия носит вторичный характер.

Если кристаллы оксалатов, уратов, фосфатов могут появляться эпизодически и при различных колебаниях в диете, то наличие цистина в моче -- всегда признак патологии.