Типы пренатального развития плодов из двойни (Фукс м.А.).

•  Физиологическое развитие обоих плодов - 17,4%.

•  Гипотрофия плодов при равномерном развитии обоих - 30,9%.

•  Неравномерное развитие близнецов - 35,3 %.

•  Врожденная патология развития плодов - 11,5%.

•  Развитие плодов-близнецов с исходом в антенатальную гибель одного из них - 4,1%.

Выявление неравномерного развития плодов во II триместре беременности - неблагоприятный прогностический признак. Так, при диссоциированном типе внутриутробного развития близнецов перинатальная смертность более чем в четыре раза превышает аналогичный показатель в группе с недиссоциированным развитием. Существует зависимость между характером строения плаценты и типом пренатального развития плодов-близнецов. Установлено: при нормальном и диссоциированном развитии плацент часто наблюдается физиологическое развитие близнецов. В то же время варианты дифференцированных промежуточных ворсин и хаотичных склерозированных ворсин обусловливают неблагоприятное развитие плодов-близнецов (гипотрофию и неравномерное развитие). С увеличением частоты патологического недозревания обеих плацент растет диссоциация масс тела близнецов.

4. Внутриутробная задержка роста плода при многоплодии встречается с частотой примерно 70% (при одноплодной беременности 5-10%). Отставание в развитии одного из плодов (различия в размерах и массе более 15-25%) с частотой 15%.

5. Многоводие (гидрамнион) встречается в 0,3-0,6% всех родов и в 5-8% при беременности двойней. Многоводие чаще регистрируется на фоне беременности монозиготными близнецами, чем дизиготными, особенно при моноамниотической двойне. Многоводие может быть острым и хроническим.

При остром многоводии беременность, как правило, прерывается досрочно, плод гибнет (ПН, преждевременная отслойка плаценты) или рождается с пороками развития, возможны разрыв матки или его угроза.

6. Патология пуповины:

•  оболочечное прикрепление пуповины (1% при одноплодной беременности и 7% при двойне);

•  предлежание пуповины (1,1% при одноплодной беременности при 8,7% при двойне);

•  единственная артерия пуповины;

•  выпадение пуповины в родах;

•  обвитие пуповиной (у каждого четвертого плода).

7. Неправильное положение плода во время родов (50% - в 10 раз чаще, чем при одноплодной беременности). Варианты предлежания и положения плодов:

•  головное-головное 45-50%;

•  головное-тазовое 30-43%;

•  тазовое-тазовое 6-10%;

•  продольное-поперечное 5,55 (при дизиготной беременности);

•  оба плода в поперечном 0,5% (при дизиготной беременности).

8. Сцепление близнецов во время родов - коллизия.

Встречается с частотой 1:1000 близнецов. Перинатальная смертность при этом осложнении достигает 62-84%, так как диагноз чаще всего ставится в период изгнания плодов. Сцепление близнецов возникает при одновременном вступлении в таз головок обоих близнецов или когда первый ребенок рождается в тазовом предлежании, а второй - в головном.

9. Врожденные пороки развития. Наблюдаются в 2-3 раза чаще при многоплодии, чем при беременности одним плодом. Частота колеблется, по данным разных авторов, в пределах от 2 до 17%, из них в половине случаев пороки развития выявляются у одного из близнецов.

У монохориальных близнецов аномалии обычно множественные или летальные и встречаются в целом вдвое чаще, чем у бихориальных.

10. Соединенные близнецы.

Соединенные близнецы всегда бывают монозиготными, однополыми, имеют одинаковый кариотип (являются идентичными) и всегда моноамниотический тип плацентации. Частота - 1 на 10 млн родов, или 1 на 30 тыс.-100 тыс. беременностей двойней. Данный феномен наблюдается преимущественно у плодов женского пола (75%), причина этого неизвестна.

Классификация таких близнецов основана на участке тела, которыми они соединены между собой:

•  торакопаги (25%);

•  торакоомфалопаги (30%);

•  омфалопаги (30%);

•  краниопаги (8%)

•  пигопаги (55);

•  ишиопаги (2%);

•  неполное расхождение - раздвоение только в одной части или области тела ребенка;

•  стереопаги - сращение близнецов с полной автономией внутренних органов каждого из них.

Сращение близнецов с полной автономией внутренних органов каждого из них (стереопаги) наблюдается в 10% случаев. Диагностика этой патологии с помощью УЗИ возможна уже с конца I триместра беременности, однако наиболее оптимальный срок для ее выявления - 24-28 недгестации.

11. Мертворождение - нередкое явление при многоплодии.

12. Неврологические расстройства (детский паралич, микроцефалия, энцефаломаляция). У детей из двоен, родившихся преждевременно, частота некроза мозговой ткани достигает 14%.

13. Родовой травматизм плодов также характерен при родоразрешении многоплодных беременных.

14. Синдром косички - переплетение пуповин у моноамниотических близнецов.

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) является особой формой нарушения плацентарной трансфузии, присущей только многоплодной беременности, и одновременно главной причиной неблагоприятного исхода у двоен с монохориальным типом плацентации. Развитие ФФТС обусловлено наличием сосудистых анастомозов, приводящих к патологическому шунтированию крови от одного плода к другому. Подобный переход крови от плода к плоду называется «внутриутробным парабиотическим синдромом», «трансфузионным синдромом», «синдромом межблизнецовой трансфузии», «синдромом фетофетальной трансфузии», а также «синдромом сцепленных близнецов».

В подавляющем большинстве случаев синдром развивается у монохориальных однояйцовых близнецов. Возникновение сходного синдрома описано у дизиготных близнецов, когда анастомоз образовывался между отдельными плацентами, однако это скорее казуистика. ФФТС может развиться у тройни, если все три плода имеют общую циркуляцию в плаценте и являются монозиготными. Частота ФФТС значительно варьирует и составляет в 3,7-20% случаев многоплодных монозиготных беременностей.

Известно, что при многоплодной беременности перинатальная смертность значительно выше, чем при одноплодной, и составляет 6,8%; при ФФТС она достигает 60-100%. Один из близнецов может погибнуть как внутриутробно, так и после рождения, чаще в течение первых 2-3 сут. Вклад ФФТС в перинатальную смертность однояйцовых близнецов значителен и составляет от 25 до 34%.

Патофизиология ФФТС. Этиология ФФТС достаточно изучена. Близнецы развиваются из одной оплодотворенной яйцеклетки, которая по неизвестным причинам делится на два (или больше) генетически совершенно идентичных зародыша. Образование коммуникантных сосудов между ними зависит от того, через какое время после оплодотворения произойдет разделение зиготы, точнее - от типа плацентации монозиготных близнецов.

1. При разделении зиготы на 1-4-е сутки после оплодотворения тип плацентации будет дихориальным диамниотическим, что встречается в 25-37% случаев развития однояйцовых близнецов. Логично предположить, что вероятность возникновения анастомоза у таких монозигот не больше, чем у дизигот.

2. При разделении эмбриона на два идентичных на 4-8-й день тип плацентации будет монохориальным диамниотическим, что встречается наиболее часто при беременности однояйцовыми близнецами (в 63-74% случаев). Вероятность возникновения анастомозов в таких условиях резко возрастает.

3. При расщеплении зародыша на 8-13-й день оба плода впоследствии будут иметь один общий плодный пузырь и одну плаценту. Встречаясь лишь в 1-2% многоплодных монозиготных беременностей, монохориальный моноамниотический тип плацентации не вносит значительных изменений в частоту возникновения синдрома.

Сосудистые анастомозы обнаруживаются при монохориальной беременности в 49-100% случаев и бывают двух типов:

1) поверхностные, располагающиеся на хориальной пластинке, бывают артерио-артериальными, вено-венозными и артериовенозными; они соединяют две системы гемоциркуляции напрямую и функционируют в двух направлениях;

2) глубокие, когда в котиледон поступает артериальная кровь от одного плода, а венозный дренаж осуществляется в систему циркуляции другого плода.

При монохориальной беременности всегда существует циркуляция крови между плодами, но все анастомозы функционируют в двух направлениях, и сосудистая сеть сбалансирована. При ФФТС плацента характеризуется наличием одного глубокого артериовенозного анастомоза с кровотоком только в одну сторону и небольшим количеством или вообще отсутствием поверхностных анастомозов, которые не компенсируют шунтирование крови. В итоге один плод становится донором крови, а другой реципиентом. Возникающее при этом перераспределение крови приводит к развитию патологического эритроцитоза у одного плода и анемии у другого, выраженность которых зависит от вида, калибра и количества шунтов-анастомозов.

У плода-реципиента развиваются: водянка вследствие перегрузки объемом крови, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация, гипертрофия желудочков, обструкция выходного тракта правого желудочка (различная степень тяжести стеноза легочной артерии).

Течение многоплодной беременности с межблизнецовой трансфузией часто осложняется гидрамнионом у реципиента, появление которого в сроки гестации до 20-23 нед служит крайне неблагоприятным прогностическим признаком. Это косвенно свидетельствует о степени гемотрансфузии и способствует преждевременным родам.

Кроме того, быстрое накопление околоплодной жидкости существенно нарушает маточно-плацентарную перфузию путем редукции кровотока в маточных артериях, что еще больше усугубляет ситуацию для обоих близнецов. В этиологии гидрамниона ведущую роль отводят повышенной почечной экскреции у реципиента, что обусловлено увеличением объема циркулирующей крови и повышением артериального давления. В свою очередь это усиливает секрецию амниотической жидкости.

Значительную роль в возникновении многоводия у реципиента отводят оболочечному прикреплению пуповины, которое у донора практически не наблюдается, а прикрепленная к оболочкам плаценты пуповина может быть легко сдавлена, уменьшая пуповинный кровоток и провоцируя секрецию амниотической жидкости. Оболочечное прикрепление пуповины реципиента с многоводием отмечается в 63,7% случаев, а без многоводия такое прикрепление отмечается лишь в 18,5% случаев.

У донора наблюдается маловодие. Более серьезные осложнения ФФТС возникают при значимом перераспределении крови в сроки гестации до 25-30 нед. В этом случае один из близнецов обычно погибает внутриутробно или в раннем неонатальном периоде. Другой близнец, выживший, имеет большую массу и размеры, так как между гибелью первого и рождением близнецов может пройти 2-3 нед и даже больше. Однако обычно роды происходят в ближайшее время после начала функционирования шунта-анастомоза вследствие развивающихся осложнений беременности, таких как гидрамнион у реципиента.

Распространенное мнение о том, что при диссоциированном развитии близнецов донор всегда погибает внутри- или внеутробно, часто не подтверждается. Гибель донора происходит практически столь же часто, как и гибель реципиента, и какой-либо закономерности в этом не отмечается. Кто погибнет - донор или реципиент, зависит от того, у кого раньше истощатся компенсаторно-приспособительные механизмы.

Внутриутробная гибель одного из плодов иногда никак не влияет на развитие другого, особенно если это происходит до 20-22 нед. гестации и сразу же тромбируются коммуникантные сосуды. Погибший плод тогда превращается в «бумажный» или «каменный».

Перинатальная смертность плода-реципиента после смерти плода-донора составляет около 50% при сроке беременности до 34 нед и 19% - после 34 нед. К последствиям обратной артериальной перфузии при многоплодной беременности относится синдром акардии, или акардии-ацефалии (акардиальный монстр, псевдокардиальная аномалия, ацефальная акардия, голокардия).    

Диагностика ФФТС (фето-фетального синдрома).

Первые клинические проявления ФФТС развиваются в 15-25 нед беременности. Наиболее неблагоприятны прогнозы при гестационном возрасте менее 25 нед (при отсутствии своевременного лечения перинатальная смертность достигает 80-100%). Диагноз ФФТС устанавливается при УЗИ (для этого больше подходит аппарат с трехмерным ультразвуковым сканированием) на основании выявления следующих эхографических критериев.

1. Эхографические критерии, характерные для I триместра беременности и последующего развития ФФТС:

•  монохориальная беременность;

•  расширение воротникового пространства более 3 мм в 10-14 нед;

•  уменьшение (отставание роста) одного из плодов;

•  образование складок амниотической перегородки в 10-13 нед.

2. Эхографические критерии, характерные для II и III триместров беременности:

•  монохориальный тип гестации;

•  одинаковый пол плодов;

•  тонкая амниотическая перегородка;

•  образование складок мембраны в 14-17 нед беременности;

•  отсутствие лямбдообразной формы плацентарной ткани в области амниотических перегородок;

•  различие количества околоплодных вод: многоводие у одного плода и маловодие у другого;

•  различие размеров мочевого пузыря - малые размеры или отсутствие визуализации мочевого пузыря у плода с маловодием (плод-донор) и большие размеры мочевого пузыря у плода с многоводием (плод-реципиент);

•  различие в массе плодов более 20% (наблюдается в 72% случаев);

•  тесное прилегание (признак «прилипания») одного из плодов к стенке матки (92%);

•  водянка одного плода (подкожный отек более 5 мм, плевральный выпот, перикардиальный выпот, асцит).

Совокупность перечисленных признаков позволяет поставить диагноз фето-фетальной трансфузии с вероятностью 50% уже с 19-20 нед беременности.

Использование допплер-метода с цветным контрастированием для обнаружения аномального кровотока в плаценте в 20-25 нед практически полностью исключает диагностическую ошибку.

Лечение ФФТС.

Лечение ФФТС у близнецов после рождения сводится к терапии анемии у донора и полицитемии у реципиента. В настоящее время при ФФТС используются следующие основные методы лечения.

1. Консервативное лечение подразумевает тщательный ультразвуковой динамический контроль, допплерометрию, ЭКГ и КТГ. Тщательная антенатальная оценка состояния плодов позволяет своевременно принять решение о досрочном родоразрешении и предотвратить внутриутробную гибель плодов. Обнаружение нулевого или отрицательного диастолического кровотока в артерии пуповины донора и пульсации кровотока в вене пуповины реципиента свидетельствует о неблагоприятном прогнозе для плодов. Выживаемость при консервативном лечении составляет от 0 до 75%.

2. Амниоредукция - серия терапевтических амниоцентезов для аспирации околоплодных вод у близнеца с гидрамнионом, наиболее распространенный метод лечения. Количество удаляемой во время процедуры жидкости составляет от 1 до 7 л, а общий объем аспирированных околоплодных вод - от 3 до 14 л, число амниоцентезов - от 1 до 12. Амниоредукция способствует увеличению кровотока по маточным артериям.

3. Фетоскопическая лазерная коагуляция сосудистых анастомозов (ФЛКСА). Теоретически лазерная коагуляция - идеальный метод лечения ФФТС, поскольку он является патогенетическим. Лазерным лучом, подведенным трансабдоминально через амниотическую полость, под контролем УЗИ подвергают коагуляции все сосуды на плодовой поверхности плаценты в проекции амниотической перегородки между близнецами.

4. Септостомия - пункция амниотической перегородки, позволяющая околоплодным водам циркулировать между двумя амниотическими полостями. Она выполняется под УЗ контролем. Использование этого метода обосновано тем, что ФФТС крайне редко наблюдается при моноамниальной двойне. Выживаемость плодов при септостомии составляет 83%.

При любом способе критериями успешного лечения являются:

•  накопление мочи в мочевых пузырях обоих плодов, особенно плода-донора;

•  нормализация индекса амниотической жидкости;

•  исчезновение признаков сердечной недостаточности у плода-реципиента.

Таким образом, ФФТС, являясь относительно редким осложнением, вносит существенный вклад в перинатальную смертность при многоплодной беременности однояйцовыми близнецами. Он имеет четко очерченную клиническую картину во время беременности. В связи с этим возможна пренатальная диагностика и главное - есть перспективы пренатального лечения.

Родоразрешение при многоплодной беременности, учитывая большое количество возможных осложнений в родах, предпочтительнее путем операции кесарева сечения.

Через естественные родовые пути возможны роды при головном предлежании обоих плодов при двойне.