2. Вегетирующая пузырчатка.
В начале развития патологического процесса вегетирующая пузырчатка сходна с вульгарной и обычно начинается с поражения слизистых оболочек. Вскоре отмечается тенденция к расположению пузырей вокруг естественных отверстий, пупка, в крупных складках кожи (подмышечных, пахово-бедренных, межъягодичных, под молочными железами, за ушными раковинами). После вскрытия пузырей на эрозированой, покрытой грязным налётом поверхности образуются папилломатозные разрастания, выделяющие большое количество экссудата. Очаги поражения имеют склонность к слиянию с образованием обширных вегетирующих поверхностей, местами с гнойно-некротическим распадом. Субъективно выраженная боль и чувство жжения, которые усиливаются при движении. Подвижность больных из-за боли ограничена. Общее состояние больных при доброкачественном течении заболевания практически не изменяется. При злокачественном течении патологического процесса отмечается быстро прогрессирующая кахексия.
Симптом Никольского при обострении положительный.
Гистопатология. Определяется акантолиз, явления папилломатоза, акантоза с внутриэпидермальными абсцессами состоящими из эозинофилов, расположение пузыря супрабазальное.
3. Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка.
Данное заболевание характеризуется резко выраженным акантолизом, приводящим к образованию поверхностных щелей часто непосредственно под роговым слоем, которые затем превращаются в пузыри. Листовидная пузырчатка встречается чаще вегетирующей у взрослых, у детей является преобладающей.
Клиническая картина. На видимо не измененной коже образуются пузыри с тонкой дряблой покрышкой, незначительно возвышающиеся над поверхностью кожи. Пузыри могут быстро вскрываться с образованием обширных эрозий, но чаще покрышки пузырей ссыхаются с образованием тонких пластинчатых чешуйко-корок. Под ними образуются новые порции экссудата, которые высыхают. Это определяет слоистое строение чешуйко-корок по типу слоёного теста. Процессы эпителизации эрозированных поверхностей выражены крайне незначительно или отсутствуют. Для данного заболевания характерно хроническое многолетнее течение с периодами спонтанной ремиссии. Патологический процесс постепенно прогрессирует, в него вовлекаются новые и новые участки кожи, в результате поражаются значительные участки кожного покрова, включая и волосистую часть головы. Волосы при этом обычно выпадают. Тяжесть общего состояния определяется обширностью кожных поражений: при небольших очагах поражения общее состояние больных практически не страдает, при значительных поражениях кожи отмечается лихорадка, нарушения водно-электролитного обмена, анемия и т.д. Особенно сильно общее состояние организма нарушается у детей, они постепенно слабеют, у них уменьшается масса тела вплоть до развития кахексии.
Слизистые оболочки в патологический процесс вовлекаются крайне редко.
Симптом Никольского резко положительный.
Гистопатология. Выраженный акантолиз, множество внутриэпидермальных щелей, расположение пузыря субкорнеальное или супраинтрагранулярное.