Пузырные дерматозы

План:

1. Определение группы пузырные дерматозы.

2. Этиология, патогенез, клиническое течение, диагностика, гистопатология и основные принципы лечения истинной пузырчатки:

1). Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка.

2). Вегетирующая пузырчатка.

3). Листовидная пузырчатка.

4). Себорейная (эритематозная) пузырчатка.

Пузырные дерматозы – это группа заболеваний кожи и слизистых оболочек разнообразных по этиологической и патогенетической сущности, для которых пузырь как первичный морфологический элемент сыпи является постоянным и обязательным клиническим признаком.

 Классификация истинной пузырчатки:

1. Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка.

2. Вегетирующая пузырчатка.

3. Листовидная пузырчатка.

4. Себорейная (эритематозная) пузырчатка.

Истинная (акантолитическая) пузырчатка.

Это группа заболеваний, характеризующихся общими признаками:

1. Длительное хроническое волнообразное течение с образованием пузырей на воспалительно не измененной коже и слизистых оболочках, при этом общее состояние больных нарушается.

2. Общий механизм образования пузырей (акантолиз).

3. Расположение пузырей внутриэпидермальное.

4. Отложение иммуноглобулинов класса G в межклеточном пространстве эпидермиса.

1. Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка - это заболевание, клинически проявляющее себя образованием пузырей на невоспалённой коже и слизистых оболочках. Патологический процесс имеет тенденцию к распространению и без адекватного лечения может поразить весь кожный покров. Ранее (до того, как в практике лечения больных были использованы кортикостероиды), заболевание приводило к смерти больного менее чем через 2 года. Элементы сыпи обычно начинают появляться на слизистой оболочке полости рта (в 62-85% случаев), а затем распространяется на кожу. Патологический процесс может первично начинаться на коже, но затем почти всегда появляются высыпания на слизистых оболочках.

Гистопатология: характерным и основным патогистологическим признаком является внутриэпителиальное образование пузыря в результате акантолиза (разрушения межклеточных мостиков в нижних отделах шиповатого слоя). При этом клетки шиповатого слоя разъединяются, между ними появляются щели и формируется пузырь. Лишённые межклеточных мостиков клетки шиповатого слоя называются акантолитическими или клетками Тцанка. Ими выстлано дно пузыря, они могут свободно плавать в экссудативной жидкости.

Первичный элемент сыпи – пузырь, расположенный супрабазально. Покрышка пузыря образована верхней частью шиповатого слоя и вышележащими слоями эпидермиса.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания до настоящего времени не изучена, в патогенезе признают ведущую роль аутоиммунных нарушений. Доказательством этого является присутствие циркулирующих антител типа G к антигенам собственных клеток эпидермиса в сыворотке крови больных и пузырной жидкости. Обнаруживаемые в организме больных антитела типа G имеют сродство к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса и мембранным антигенам клеток шиповатого слоя; количество антител корригирует с тяжестью заболевания. Такие иммунологические изменения лежат в основе развития акантолиза.

Клиническая картина. Заболевание обычно начинается с поражения слизистой оболочки полости рта и зева (на слизистой щёк, особенно в ретро молярной области, на небе, нижней поверхности языка, на дне полости рта). Затем патологический процесс распространяется на кожу туловища, конечностей, паховых и подмышечных впадин, лица, наружных половых органов. Изредка первичные очаги поражения в начале заболевания имеют тенденцию к эпителизации, но затем высыпные элементы появляются вновь и патологический процесс приобретает распространённый характер.

На слизистых оболочках покрышка пузырей очень тонкая, не напряжённая. Она легко травмируется пищевыми комками, поэтому пузыри очень быстро вскрываются. Обнаружить целый пузырь при врачебном осмотре удаётся крайне редко. На месте пузырей образуются круглые или овальные ярко-красного цвета эрозии на фоне неизменённой слизистой оболочки. По периферии эрозий можно заметить обрывки покрышки пузыря. При потягивании за обрывок оболочки пузыря определяется положительный симптом Никольского. Обрывки оболочки могут прикрывать собой эрозию, при этом создаётся впечатление, что на поверхности эрозии серо-белый налёт, который легко снимается шпателем. Эрозии имеют тенденцию к слиянию между собой с образованием обширных эрозивных поверхностей без тенденции к заживлению. Болевой синдром резко выражен, приём пищи и речь из-за болей резко затруднены или невозможны. Изо рта больных определяется специфический зловонный запах.

На коже образуются дряблые пузыри с тонкой покрышкой, которые быстро вскрываются, образуя ярко-красные мокнущие полициклических очертаний эрозивные поверхности без склонности к эпителизации. В случае получения больными адекватной терапии покрышки пузырей могут не вскрываться, экссудат, содержащийся в полости пузыря рассасывается, покрышка постепенно спадается и превращается в тонкую корочку, которая затем отпадает, оставляя временную пигментацию.

Общее состояние больных при доброкачественном течении заболевания практически не изменяется. При злокачественном течении патологического процесса отмечаются септические осложнения, может присоединяться вторичная пиогенная флора, наступает общее истощение организма, нарушается водно-электролитный обмен, уменьшается содержание белка, нарушаются белковые фракции крови. Эрозивные поверхности сильно болезненные, боли усиливаются при перевязках и изменении положения тела, особенно выражены боли при локализации эрозий в полости рта.

Клинико-диагностические признаки, характерные для вульгарной пузырчатки в период обострения: положительные симптомы Никольского и Асбо-Хансена.

Симптом Никольского:

1) при потягивании за обрывок покрышки пузыря происходит отслойка эпидермиса на видимо здоровой коже;

2) при трении на вид здоровой кожи между близко расположенными пузырями или эрозиями наблюдается лёгкое отторжение верхних слоёв эпидермиса;

3) при трении на вид здоровой кожи далеко от очагов поражения наблюдается лёгкое отторжение верхних слоёв эпидермиса.

Симптом Асбо-Хансена: при надавливании на не вскрывшийся пузырь пальцем наблюдается отслойка экссудативной жидкостью полости пузыря прилегающих участков эпидермиса, при этом пузырь увеличивается по периферии.

Дифференциальная диагностика: при локализации высыпаний на коже – с обыкновенным импетиго и микробной экземой; при локализации высыпаний на слизистой оболочке полости рта – с афтозным стоматитом, лекарственным стоматитом и травматическими эрозиями. Диагноз обыкновенной пузырчатки подтверждается положительными симптомами Никольского и Асбо-Хансена, цитологическим обнаружением акантолитических клеток, результатами иммунофлюоресцентного исследования.