10. Роковые разъединения

Упавший всадник: клинический случай

Синдромом ретикуло-фронтального разъединения»

Имеются проводящие пути, проецирующиеся из лобных долей на ретикулярные ядра вентральных отделов ствола мозга. Через эти проводящие пути лобные доли осуществляют свой контроль над различными мозговыми структурами, модулируя их уровень возбуждения. Если лобные доли являются устройством принятия решений, то ретикулярная формация является усилителем, помогающим передавать эти решения остальному мозгу громким и ясным голосом. Нисходящие проводящие пути являются кабелями, по которым идут инструкции от лобных долей к главным ядрам вентральных отделов ствола мозга. Разрушение этих проводящих путей приводит к тем же симптомам, что и повреждение лобных долей.

Шизофрения: несостоявшееся соединение

Шизофрения — катастрофическое расстройство психики, которое затрагивает примерно 1% населения. По крайней мере отчасти она является наследственным заболеванием, но факторы окружающей среды играют важную роль в её клиническом выражении и течении. Похоже, что шизофрения бывает чаще и проявляется раньше у мужчин, чем у женщин. Первые явные проявления шизофрении возникают обычно в возрасте где-то около двадцати лет. Появляются галлюцинации (большей частью звуковые, «слышатся голоса») и бред. Они бывают обычно параноидальными, угрожающего свойства. Психотические эпизоды наступают периодически, перемежаясь с периодами относительного психического здоровья. Но помимо психоза, шизофрения характеризуется когнитивными нарушениями, которые постоянны, присутствуют даже в промежутках между психотическими эпизодами, и часто даже более катастрофичны, чем сам психоз. Современные нейропсихологические и нейровизуальные методы подчеркивают серьезность дисфункции лобных долей при шизофрении. При шизофрении активность лобных долей снидена по сравнению с другими зонами коры.

В популярных представлениях о шизофрении на первый план выходят галлюцинации и бред, так называемые продуктивные или «позитивные» симптомы. Но специалисты-психиатры все больше осознают, что «негативные» симптомы более разрушительны. Негативные симптомы шизофрении — это характерные симптомы, свидетельствующие о дисфункции лобных долей. Они включают отсутствие инициативы и стремления, а также аффективную уплощённость. Пациенты-шизофреники склонны к персеверации, что, как мы сейчас знаем, является лобным симптомом. Они известны своими «расплывчатыми» и «поверхностными» ассоциациями, которые обнаруживают примечательное сходство с полевым поведением, характерным для повреждения лобных долей.

Первые явно психотические проявления шизофрении обычно наступают в возрасте примерно 17 или 18 лет. Восемнадцать лет — это также возраст функционального созревания лобных долей. Является ли это совпадением? Вероятно, нет. Возможно, что до определённого момента организм способен компенсировать дефектное развитие лобных долей. Но как только расхождение между требуемой адаптивной функцией лобных долей и их фактическим ограниченным вкладом, затруднённым болезнью, доходит до определённой точки, вся система декомпенсируется и клиническое расстройство становится очевидным.

Дисфункция мезолимбического дофаминового проводящего пути , возможно, также ответственна за большую часть дисфункции лобных долей при шизофрении. Предполагается, что дефицит у больного шизофренией присутствует с самого начала развития. Мезокортикальный дофаминовый проводящий путь неспособен развиваться должным образом с самого начала вследствие некоторой комбинации генетических факторов и факторов окружающей среды. Это означает, что у шизофреников все познавательное развитие, по-видимому, слегка отличается от такового у здоровых людей. Оно является аномальным с самого начала задолго до того, как проявляются первые явные клинические симптомы шизофрении. При шизофрении дефект является биохимическим.

Нарушение дофаминовой биохимии, вероятно, является не единственным фактором, лежащим за дисфункцией лобных долей при шизофрении. Исследования мозга больных шизофренией обнаружили также многочисленные структурные аномалии, включая уменьшение объёма серого вещества коры. Уменьшение объёма серого вещества при шизофрении весьма диффузно и, видимо, не ограничено какой-либо специфической частью мозга. Однако некоторые исследования дают основание предполагать, что оно особенно выражено в лобных долях.

В заключение можно сказать, что как биохимические, так и структурные факторы играют роль в дисфункции лобных долей при шизофрении. Шизофрения в значительной степени является заболеванием лобных долей.

Травма головы: прерванное соединение

В большинстве случаев при так называемой легкой травме головы как будто бы полное выздоровление происходит через несколько недель после ранения. Движение, язык или восприятие нормальны. Дефекты памяти и внимания могут сохраняться дольше, но в конце концов они тоже проходят. Пациенты объявляются «полностью выздоровевшими» и отправляются радоваться жизни.

Однако в некоторых тонких отношениях эти молодые люди уже не являются самими собой. Они становятся пассивными и безразличными. Периодически они становятся неуместно шутливыми, эмоционально расторможенными, раздражительными, капризными и импульсивными. Для обычного наблюдателя эти изменения обычно не свидетельствуют о неврологическом заболевании. По традиции наивного дуализма они часто игнорируются как «изменения личности», как если бы «личность» являлась «внечерепным» свойством. Но фактически эти изменения отражают легкое нарушение управляющих функций, легкую дисфункцию лобных долей. Подобно шизофрении, закрытые травмы головы представляют загадочную картину дисфункции лобных долей без повреждений самих лобных долей. И здесь вероятным механизмом является повреждение проекций от ствола мозга на лобные доли — ретикуло-фронтального синдрома разобщения.

Синдром дефицита внимания с гиперактивностью: хрупкое соединение

Поскольку мы связываем СДВГ с дисфункцией лобных долей, его распространённость (даже когда диагноз ставится строго и консервативно) не должна удивлять. Как мы уже знаем, лобные доли особенно уязвимы при широком круге расстройств, поэтому и высока частотность дисфункции лобных долей. Диагноз СДВ или СДВГ обычно относится к любому заболеванию, характеризуемому лёгкой дисфункцией лобных долей и относящихся к ним проводящих путей, при отсутствии любой другой сопоставимо серьёзной дисфункции. При высокой частоте дисфункции лобных долей вследствие многообразия причин следует ожидать очень широкой распространённости подлинного СДВГ Но говорить просто, что СДВГ является лёгкой формой дисфункции лобных долей, — значит чересчур упрощать проблему.В итоге, внимание лучше всего может быть описано как петлеобразный процесс, включающий сложные взаимодействия между префронтальной корой, вентральным отделом ствола мозга и задней корой. Поломка где бы то ни было вдоль этой петли может влиять на внимание, порождая ту или иную форму синдрома дефицита внимания. Первое следствие проводимого сейчас анализа состоит в том, что дефицит внимания является одним из наиболее распространённых последствий повреждения мозга. Второе следствие этого анализа состоит в том, что существует много различных вариантов синдрома нарушения внимания, некоторые из них с гиперактивностью, а другие — без неё.

СДВ обычно сочетается с некоторыми аспектами нарушения управляющих функций. Но в легких случаях, когда ухудшение внимания выходит на первый план, а нарушения управляющих функций минимальны, диагноз СДВ поставлен правильно. В большинстве таких случаев присутствует биохимическое расстройство, воздействующее на связи лобных долей, но нет структурного повреждения лобных долей. В некоторых случаях дефицит внимания весьма специфичен и может сосуществовать с высочайшей способностью к планированию и предвидению.

Синдром дефицита внимания существует в многообразных формах. Вспомните, что префронтальная кора функционально разнообразна (левая отличается от правой, дорзолатеральная от орбитофронтальной). Различные анатомические виды дисфункции лобных долей по-разному нарушают внимание. Проводящие пути, связывающие префронтальную кору с вентральным отделом ствола мозга, отличаются сложной биохимией. Повреждение различных биохимических компонентов внутри этих проводящих путей также будет разрушать внимание различными путями. полне может быть, что гиперактивная форма чаще всего ассоциируется с легкой дисфункцией орбитофронтальной коры и её проводящих путей. Именно поэтому СДВГ часто ассоциируется с аффективной расторможенностью, обычно наблюдаемой при орбитофронтальном поражении. В противоположность этому, негиперактивная форма скорее всего может быть ассоциирована с легкой дисфункцией дорзолатеральной коры и её проводящих путей.

Скорее всего, существуют многочисленные формы дефицита внимания, требующие различных форм лечения. По мере того, как мы больше узнаем о лобных долях и их связях, мы сможем с большей точностью распознавать эти формы и методы их лечения.

Победа над СДВГ: Как австралиец Тоби нашел себя

Гиперактивность и нарушение внимания были столь тесно переплетены в этом исключительно ярком индивиде с классическими признаками орбитофронтальной дисфункции: плохое планирование и предвидение в сочетании с импульсивностью и аффективной лабильностью. А затем, после успешного лечения, эти симптомы исчезли, или по крайней мере уменьшились. Препараты каким-то образом помогают усилить хрупкие связи лобных долей с другими частями мозга. Проблема не исчезла, но пациент научился управлять ею, по крайней мере до некоторой степени. Знание того, что эта проблема является биохимической, помогает ему справляться с ней и устраняет вину и стыд. Он больше не воспринимает это как изъян своего характера, но просто как клинический симптом. Он научился справляться с ним и побеждать.

Подёргивания и подшучивания

Синдром Туретта

это заболевание характеризуется неконтролируемыми тиками лица и всего тела, принудительными хрюкающими звуками, непристойной речью и непрерывным «полевым» изучением окружающей среды. Эти симптомы проявляются в различных комбинациях, которые часто со временем меняются. Они могут быть лёгкими и замаскированными или бросающимися в глаза. В последнем случае они часто воспринимаются как оскорбительные или асоциальные.

Клинические наблюдатели также часто отмечают при синдроме Туретта быстроту соображения, напоминающую фехтовальный поединок, и специфический когнитивный стиль. Годами наблюдая людей с синдромом Туретта, я смог узнать их уникальное и безошибочное, не на что не похожее невротическое остроумие, быстроту реакции, а также скачкообразность их мыслительных процессов. У них можно наблюдать также особенно ирреверентные, своеобразно неуважительные и рискованные, фехтовальные вспышки юмора. Искрометная причудливость ума идет рука об руку с искрометной причудливостью движений. И это не обязательно должно быть проклятием: некоторые пациенты с синдромом Туретта известны как одаренные спортсмены в таких видах спорта как карате и баскетбол, несмотря на их заболевание.

Симптомы Туретта обычно появляются в детстве, иногда они возникают после психической травмы, и часто с возрастом исчезают. Однако во многих случаях симптомы устойчиво сохраняются на протяжении всей жизни. Синдром Туретта встречается у мужчин чаще, чем у женщин.Некоторые учёные считают, что при синдроме Туретта хвостатые ядра (часть базальных ганглиев) каким-то образом уходят из-под контроля, в норме осуществляемого над ними префронтальной корой.В результате отсутствия этого контроля возникают специфические формы поведения, имеющие явное сходство с синдромами лобных долей. Эти формы поведения часто являются настолько провоцирующими, что пациенты сталкиваются с насмешками, остракизмом, а иногда и с прямой физической агрессией. копролалия — не единственная форма «словесного недержания», характерного для синдрома Туретта. Чтобы понять природу этого недержания, мы должны снова рассмотреть утрату самоконтроля, которую обсуждали в связи с орбито-фронтальным синдромом.

Синдром Туретта часто ассоциируется с обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР) и синдромом дефицита внимания (СДВ). При ОКР повторяющиеся виды поведения подчиняют себе жизнь пациента, обычно крайне разрушительным образом. Обсессивные виды поведения напоминают персеверацию; фактически они и есть персеверация. В противоположность этому, СДВ характеризуется крайней отвлекаемостью, часто со столь же разрушительными последствиями для когнитивной деятельности. Фактически, эта отвлекаемость является лёгкой формой полевого поведения. Я подозреваю, что синдром Туретта сопровождается симптомами обсессивно-компульсивного расстройства, когда особенно затронуто левое хвостатое ядро. И он сопровождается симптомами синдрома дефицита внимания, когда особенно затронуто правое хвостатое ядро.