8. Когда лидер ранен

Хрупкие лобные доли

По мере того, как мы продолжаем исследовать нейронный базис заболеваний, ранее проходивших по ведомству души, нам становится все более очевидной крайняя степень вовлеченности лобных долей практически во все эти заболевания. Это говорит об особой биологической уязвимости лобных долей. Действительно, дисфункция лобных долей часто отражает нечто большее, чем их прямое повреждение.

Лобные доли представляются горлышком бутылки, точкой схождения влияний повреждений, которые могут находиться практически в любом месте мозга. Повреждение лобных долей порождает широкие вторичные эффекты во всем мозге. В то же самое время, повреждение где-либо в мозге запускает вторичные эффекты, нарушающие функции лобных долей. Это уникальное свойство отражает роль лобных долей как «нервного центра» нервной системы с особенно богатой сетью связей, идущих и к другим мозговым структурам, и от них.

В заключение скажем, что лобные доли более уязвимы и вовлечены в более широкий круг мозговых расстройств — расстройств, относящихся к развитию центральной нервной системы, расстройств нейропсихиатрических, нейрогериатрических и так далее, — чем любая другая часть мозга. Лобные доли имеют исключительно низкий «функциональный порог разрушения». Много лет тому назад это привело меня к заключению, что дисфункция лобной доли является при мозговом заболевании тем же, чем жар при бактериальной инфекции. Оба симптома являются высоко предсказуемыми и часто неспецифическими.

Синдромы лобных долей

Рассмотрим последовательность событий, которая требуется для любого целенаправленного поведения. Во-первых, поведение должно быть инициировано. Во-вторых, должна быть определена задача, сформулирована цель действия. В-третьих, в соответствии с целью должен быть выкован план действий. В-четвертых, в должной временной последовательности должны быть выбраны средства, с помощью которых план может быть выполнен. В-пятых, разнообразные шаги плана должны быть реализованы в соответствующем порядке, с плавным переходом от одного шага к другому. Наконец, должно быть произведено сравнение между задачей и результатом действия. Это также функции лобных долей. Именно поэтому функции лобных долей часто называются «управляющими функциями». Важность управляющих функций лучше всего можно оценить путём анализа их дезинтеграции вследствие повреждения мозга. Пациент с повреждёнными лобными долями сохраняет, по крайней мере до некоторой степени, способность выполнять большинство когнитивных навыков, каждый по отдельности1. Базовые способности, такие как чтение, письмо, простые вычисления, словесное выражение и движения, остаются в значительной степени незатронутыми. Обманчивым образом, пациент будет хорошо выполнять психологические тесты, измеряющие эти функции в изоляции одна от другой. Однако любая синтетическая активность, требующая координации многих когнитивных навыков в связный, целенаправленный процесс, будет серьёзно ослаблена. И действительно, повреждение различных частей лобных долей порождает определённые, клинически весьма различные синдромы. Наиболее распространённые из них — дорзолатеральный и орбитофронтальный синдромы.

В ранней неврологической литературе дорзолатеральный синдром был известен как «псевдодепрессия». Термин намекает на сходство некоторых пациентов с болезнью лобных долей с пациентами, страдающими депрессией. При обоих заболеваниях присутствует крайняя инерция и неспособность инициировать поведение, иногда в высокой степени. Пациент с тяжёлым дорзолатеральным лобным синдромом будет пассивно лежать в кровати, без еды, питья или удовлетворения какой-либо другой потребности. Он не будет с готовностью откликаться на любую попытку вовлечь его в какую-нибудь активность. Он будет выглядеть примерно как пациент с тяжёлой депрессией. Но на этом сходство заканчивается. У пациента, страдающего депрессией, — печальное настроение и чувство всепроникающего страдания, а у пациента с дорзолатеральным лобным синдромом наблюдаются плоский аффект и чувство безразличия. Пациент с дорзолатеральным лобным повреждением ни счастлив, ни печален; в некотором смысле, у него нет настроения. Неважно, что происходит с пациентом — хорошее или плохое, — это состояние безразличия будет преобладать.Безразличие пациентов с дорзолатеральным лобным синдромом иногда доходит до такой крайней степени, что ограничивает их реакцию на боль.

Активность и Ньютоновы тела: дорзолатеральный случай

Лобные доли играют центральную роль в поддержании активности.Наиболее бросающейся в глаза особенностью их поведения была неспособность инициировать какое бы то ни было поведение. Однако, начав вести себя определённым образом, пациент равным образом не был способен прекратить или изменить своё поведение по своему желанию. Лобные доли имеют большее отношение к нашим «личностям», чем любая другая часть мозга, и повреждение лобных долей порождает глубокое изменение личности. Лёгкое снижение воли, инициативы и интереса к окружающему миру также является распространённым ранним признаком деменции.

Планы и «память о будущем»

Переход от большей частью реактивного поведения к поведению, большей частью проактивному является, вероятно, центральной темой эволюции нервной системы. Мы способны формировать цели, наши видения будущего. Затем мы действуем в соответствии с нашими целями. Но чтобы направлять наше поведение устойчивым образом, эти психические образы будущего должны становиться содержанием нашей памяти; таким образом формируется память о будущем.

Мы предвидим будущее, основываясь на нашем прошлом опыте, и действуем в соответствии с нашими предвидениями. Ответственность за способность организовать поведение во времени и экстраполировать во времени также лежит на лобных долях. Пациенты с повреждением лобных долей отличаются своей неспособностью планировать и предвидеть последствия своих действий. Повреждение других частей мозга обычно не затрагивает эти способности. Один из первых признаков деменции, лёгкое ухудшение планирования и предвидения, проявляется также в других заболеваниях, связанных с дисфункцией лобных долей. Подверженность случайным отклонениям и проявление неспособности следовать планам являются общими признаками заболевания лобных долей. Оно известно как «полевое поведение». Пациент с болезнью лобных долей будет пить из пустой чашки, надевать чужой пиджак или писать карандашом на поверхности стола просто потому, что чашка, пиджак и карандаш находятся в его окружении, даже если эти действия не имеют смысла.В самых экстремальных случаях полевое поведение принимает форму прямой имитации, называемой «эхолалией» (имитацией речи) или «эхопраксией» (имитацией действия). Вместо ответа на вопрос (акта, требующего формирования внутреннего плана) пациент просто повторяет вопрос или вставляет вопрос в ответ.

Полевое поведение является сложным феноменом, который может принимать многочисленные формы. Иногда полевое поведение направляется внешними стимулами окружающего мира, а иногда оно направляется внутренними ассоциациями, находящимися вне контекста.Таким образом, способность пациента с болезнью лобных долей сохранять определённое направление мыслительных процессов может быть подорвана как внешними, так и внутренними факторами. Когда неврологическое заболевание затрагивает лобные доли, способность сохранять курс утрачивается, и пациент целиком оказывается во власти случайных импульсов своего окружения и мимолетных внутренних ассоциаций. синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), с его крайней отвлекаемостью, обычно связан с дисфункцией лобных долей.

В психиатрии подверженность мыслительного процесса иррелевантным ассоциациям долгое время обозначалась как «скачка идей» и «поверхностность ассоциаций». Эти феномены являются одними из наиболее драматических симптомов шизофрении. Как мы увидим позднее, это не просто совпадение. Шизофрения сегодня рассматривается как одна из форм заболевания лобных долей.

Ригидность ума

Быть способным держать курс — достоинство, но быть «намертво привязанным к курсу» — нет. Первое может быстро выродиться во второе, если способность поддерживать стабильность умственных процессов не уравновешивается их гибкостью. Мы все по разным случаям сталкиваемся с особенно негибкими людьми. Мы называем их «ригидными» и, основываясь на том, что мы уже изучили, их ригидность может быть «нормальной» индивидуальной вариацией функций лобных долей. Более глубокие формы умственной ригидности порождают обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР), при котором проявляется дисфункция хвостатых ядер, тесно связанных с лобными долями. Но прямое поражение лобных долей порождает крайнюю умственную ригидность, которая может полностью парализовать познавательную деятельность пациента. У пациентов с поражениями лобных долей полный переход от одной задачи к другой невозможен, и фрагменты предыдущей задачи сами присоединяются к новой задаче, результатом чего являются странные, гибридные примеры. Этот феномен называется персеверацией. Каждый тип персеверации на рисунке вызван разрушением управляющего контроля, осуществляемого лобными долями над отдельными, весьма удалёнными частями коры.

Гибриды фигур и букв, полученные в результате пресеверации, отражают неспособность лобных долей направлять интерпретацию вербальной инструкции, данной пациенту. Крайняя негибкость мыслительных операций является одним из наиболее разрушительных последствий заболевания лобных долей. В тяжелых случаях она распространяется дальше и разрушает работу практически любой другой системы мозга. Повреждение лобных долей, которое даже в более легких формах может лишить умственные процессы их динамизма и подвижности. Утрата гибкости мышления находится среди очень ранних и трудно распознаваемых проявлений деменции.

Слепое пятно разума: анозогнозия

Наш успех в жизни критически зависит от двух способностей: способности проникновения в наш собственный психический мир и способности проникновения в психический мир других людей. Эти способности тесно взаимосвязаны и обе находятся под управлением лобных долей. Обе способности страдают в результате повреждения или плохого развития лобных долей, и это ведёт к своеобразным клиническим синдромам.

Пациент с анозогнозией может быть серьезно поражен болезнью, но не будет подозрева

ть об этом, и будет утверждать, что все в порядке. Это отличается от «отрицания», когда предполагается, что пациент способен понять свой собственный дефект, но «предпочитает» его игнорировать. В результате повреждения лобных долей когнитивная способность проникновения в своё собственное заболевание по существу утрачена. Нет формы анозогнозии более полной и непробиваемой, чем анозогнозия, вызванная серьезным повреждением лобных долей.

Механизмы анозогнозии лобных долей поняты недостаточно. В широком смысле они, вероятно, имеют отношение к ухудшающейся редакторской функции лобных долей: сравнению результата операции с первоначальным намерением. Или они могут отражать даже более глубокий аспект заболевания лобных долей: фундаментальную потерю интенциональности. Организм без желаний, целей и задач по определению не будет испытывать чувства неудачи, провала. Осознание нехватки чего-то является основным предварительным условием любой попытки пациента улучшить своё состояние. Пациент с анозогнозией не испытывает чувства потери или недостаточности и поэтому не стремится к исправлению ее. Так как сотрудничество пациента играет решающую роль в любом терапевтическом процессе, анозогнозия превращает процесс лечения в тяжелую битву, что делает последствия заболевания лобной доли особенно разрушительными.