Материалы / Недоношенность, ГБН, сепсис / Гемолитические анемии

 Изменения в миелограмме характеризуются преобладанием

клеточных элементов эритроидного ряда. Соотношение лейкобластических и эритроидных клеток составляет 1:2 против 4:1 в норме.

Концентрация билирубина в сыворотке крови колеблется от субнормальных цифр до высоких в момент криза.

Ценным биохимическим показателем гемолиза является гипогаптоглобинемия.

Лечение наследственного сфероцитоза

При гемолитическом кризе -

госпитализация.

Режим постельный.

Стол № 5. Если у ребенка выражены диспепсические расстройства, возможно парентеральное питание.

Оксигенотерапия.

При развитии отека головного мозга

проводят дегидратационные мероприятия - введение концентрированных растворов глюкозы, диуретиков: 10% маннитол в

дозе 1 г/кг, лазикс 3-5 мг/кг в сутки. Широко

используется пероральное введение глицерина в дозе 0,5-2 г/кг в смеси с лимонным или другим фруктовым соком (такое лечение противопоказано при ОПН).

 Для нормализации сосудистого тонуса

и реологических свойств крови -

введение реополиглюкина в дозе 15 мл/кг.

При ОПН (уровень мочевины в крови повышается более чем на 25 ммоль/сут,

гиперкалиемия более 7,5 ммоль/л) –

гемодиализ.

Гемотрансфузии (переливание размороженной, отмытой эритроцитарной

массы) - при развитии тяжелой анемии

(Нb 50 г/л). Гемотрансфузия проводится в дозах 8-10 мл/кг.

Применение гормональных препаратов при гемолитическом кризе нецелесообразно.

Высокий уровень сывороточного железа

ставит также под сомнение необходимость использования препаратов железа.

При выходе больного из гемолитического

криза - расширение двигательного режима и диеты. Назначение желчегонных препаратов (преимущественно холекинетики), курсов эссенциале. При наличии очагов инфекции -

антибактериальная терапия.

В период ремиссии лечения не требуется.

 Методом выбора при лечении наследственного сфероцитоза является

спленэктомия. Оптимальный возраст для спленэктомии - 4-5 лет. При тяжелых гемолитических кризах, их непрерывном течении спленэктомия показана и в более

раннем возрасте.

Микроцитоз и сфероцитоз после спленэктомии не ликвидируются, хотя степень сфероцитоза уменьшается. Осмотическая резистентность эритроцитов остается сниженной, но степень ее выраженности уменьшается.

 В отдаленные сроки после спленэктомии

больные жалоб не предъявляют.

Значительно улучшается физическое

развитие детей.

Существует повышенная склонность к

инфекционным заболеваниям в течении 1- го года после операции. В связи с этим в

ряде стран принято ежемесячное введение в течение 1-го года после спленэктомии бициллина-5. В США перед плановой спленэктомией проводят

иммунизацию пневмококковой

поливакциной.

Прогноз заболевания

Прогноз при наследственном

сфероцитозе в большинстве случаев

благоприятный.

Больные состоят на диспансерном учете в гематологических центрах.

Наблюдаются ежемесячно с определением уровня билирубина, полного клинического анализа крови, числа ретикулоцитов; по показаниям -

гаптоглобина и плазменного гемоглобина.

Диспансеризация

Полноценная диета, богатая белками и витаминами

Медицинский отвод от спортивных соревнований, профилактических прививок

Санация очагов инфекции, профилактика интеркуррентных заболеваний, перегрева и охлаждения

Ежеквартально этим детям показаны курсы желчегонной терапии, назначение витамина Е per os (в течение 10-14 дней)

Профилактика - медико-генетическое консультирование.

Гемоглобинопатии

Это наследственно обусловленные

аномалии синтеза гемоглобинов человека

Гемоглобинопатии являются наиболее распространенными моногенными наследственными заболеваниями у детей.

По данным ВОЗ (1983 г.), на земном шаре

насчитывается около 240 млн человек, страдающих гемоглобинопатиями.

Ежегодно в мире рождаются и умирают около 200 000 больных детей.