Материалы / Недоношенность, ГБН, сепсис / Гемолитические анемии
.pdfГБН, обусловленная групповой несовместимостью
Заболевание чаще протекает в легкой
форме
Желтуха появляется на 2-3 день после
рождения
Средняя величина билирубина пуповинной крови составляет 60-65 мкмоль/л.
Клинические проявления ГБН, обусловленной групповой несовместимостью
Желтуха достигает максимума к 3-4-му дню жизни и полностью исчезает обычно на 12- 15-й день жизни
У большинства детей не отмечается выраженной анемии, увеличения количества нормобластов, гепатоспленомегалии
Содержание гемоглобина и эритроцитов значительно уменьшается на 2-3-й неделе жизни. У детей выражены ретикулоцитоз и сфероцитоз эритроцитов. В связи с наличием сфероцитов понижается осмотическая стойкость эритроцитов.
При ГБН, обусловленной групповой
несовместимостью, больные дети чаще
рождаются от I беременности, вероятность заболевания при
последующих беременностях снижается. Серологическая диагностика трудна.
Диагностика ГБН
У всех женщин с резус-отрицательной кровью исследуют титр антирезусных антител. Первое исследование делают при постановке на учет в женскую консультацию. Повторное обследование - в 18-20 недель, в 3 триместре беременности - исследование каждые 4 недели
Если титр резус-антител 1:16 - 1:32 и более, то в 26-28 недель проводят амниоцентез и определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах.
Методом диагностики врожденной отечной
формы ГБН является ультразвуковое
обследование, выявляющее отек плода. Он развивается при уровне гемоглобина у
плода 70-100 г/л.
План обследования ребенка при подозрении на ГБН
Определение группы крови и резус-
принадлежности матери и ребенка
Общий анализ крови ребенка с подсчетом
количества ретикулоцитов
Динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка
Иммунологические исследования
Пренатальная терапия ГБН
Интраперитонеальное переливание крови
Интраамниональное переливание крови
Внутриутробное заменное переливание крови.
Эти хирургические вмешательства сложны и опасны для плода и матери. По статистическим данным, лечение плода с внутриутробным переливанием крови завершается примерно в 50% случаев мертворождением.
Оперативное лечение ГБН
Заменное постнатальное переливание
крови
Плазмаферез
Гемосорбция
Заменное постнатальное переливание крови (ЗППК)
Метод направлен на снижение
концентрации билирубина
Абсолютным показанием к ЗППК в первые часы жизни ребенка являются выраженные клинические проявления
гемолитической болезни - тяжелая
желтушная и отечная формы заболевания
Абсолютное показание для ЗППК в любой день жизни - появление первых симптомов
билирубиновой энцефалопатии.
Показания к повторному ЗППК
Повторное ЗППК проводят при наличии
не менее 2 признаков:
1)нарастание клинических признаков
гемолитической болезни;
2)почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л;
3)низкая способность к связыванию альбумина крови;
4)нарастание анемии (сохраняющийся
гемолиз).