2 курс / Биохимия / Книжки и сборники / Словарь БХ_2018 (шифр)

21

проявляется фолликулярным гиперкератозом – избыточным ороговением кожного эпителия вокруг волосяных фолликул и бесплодием у животных.

ВИТАМИНЫ – это низкомолекулярные органические соединения разнообразной химической природы, необходимые для всех видов жизнедеятельности. Большая часть витаминов не синтезируется в организме человека. Те витамины, которые образуются в организме человека, синтезируются в очень малых количествах, поэтому продукты питания являются главным источником всех витаминов.

ВОДОРАСТВОРИМЫЕ ВИТАМИНЫ – это витамины группы В,

витамины С (аскорбиновая кислота) и Р (рутин). Выполняют коферментную функцию, то есть являются компонентами сложных ферментов. Исключение составляют витамины С и Р, так как они не имеет коферментных форм.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ – это избыточное количество витаминов в

организме. Гипервитаминоз свойственен жирорастворимым витаминам, так как, в

отличие от водорастворимых, жирорастворимые витамины могут накапливаться в тканях.

ГИПОВИТАМИНОЗ – это частичный недостаток витаминов в организме.

ЖИРОРАСТВОРИМЫЕ ВИТАМИНЫ – это витамины: А (ретинол), Е (токоферол), К (нафтохинон), D3 (холекальциферол) и F (группа полиненасыщенных высших жирных кислот: линолевой, линоленовой и арахидоновой).

КАЛЬЦИФЕРОЛ (витамин D, антирахитический витамин) – это группа соединений растительного и животного происхождения, относящихся к группе стероидов. Из растительных масел был выделен витамин D1, который

23

Случаи гипервитаминоза D у людей наблюдаются в случае приема больших доз витамина. При этом происходит деминерализация костей, кальцификация мягких тканей, в почках и мочевыводящих путях образуются камни. В крови повышаются концентрации кальция и фосфатов.

КАСТЛА ФАКТОР (внутренний фактор Кастла) – это сложный белок,

гастромукопротеин, который синтезируется в обкладочных клетках слизистой оболочки желудка. Он необходим для всасывания из кишечника поступающего с пищей витамина В12. Кроме того, внутренний фактор Кастла защищает витамин В12 от разрушения в желудочно-кишечном тракте и удерживает его в кишечнике,

что способствует усвоению витамина.

КОБАЛАМИН (витамин В12, антианемический фактор,

цианкобаламин) – это витамин, который может синтезироваться кишечными микроорганизмами и практически отсутствует в пище растительного происхождения. Для всасывания кобаламина в клетки слизистой оболочки кишечника необходим гастромукопротеин, или внутренний фактор Кастла,

который синтезируется в обкладочных клетках слизистой оболочки желудка. В

организме кобаламин образует две коферментные формы: метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин. Метилкобаламин наряду с тетрагидрофолиевой кислотой участвует в реакциях переноса метильной группы, например, в реакции

24

регенерации метионина из гомоцистеина, в синтезе дезокситимидиловых нуклеотидов (ферменты класса трансфераз). Дезоксиаденозилкобаламин является кофактором фермента класса изомераз метилмалонилКоА-мутазы, который катализирует превращение метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Благодаря этой реакции происходит утилизация пропионил-КоА, образующегося в результате бета-окисления жирных кислот с нечетным числом атомов углерода, а также при катаболизме валина и изолейцина, в цикле трикарбоновых кислот Количество метилмалоновой кислоты, экскретируемой с мочой (метилмалоновая ацидурия),

является биохимическим доказательством дефицита кобаламина. Проявления дефицита: мегалобластическая анемия с неврологическими расстройствами

(злокачественная, или пернициозная, анемия, или болезнь Аддисона – Бирмера).

Со стороны нервной системы выявляются симптомы дегенерации и склероза задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), что характеризуется снижением рефлексов, появлением патологических рефлексов,

атаксией, нарушением чувствительности (онемение, ощущение ползания мурашек по коже).

Причинами недостаточности витамина В12 являются нарушение всасывания кобаламина, например, после резекции желудка, или при заболеваниях желудка с пониженной секреторной активностью, когда нарушается продукция внутреннего фактора Кастла. Кроме того, дефицит кобаламина может возникнуть вследствие расстройства всасывания витамина В12 в кишечнике (наличие широкого лентеца,

значительное разрушение витамина патологической кишечной микрофлорой) и у вегетарианцев.

25

Витамин В12

НИАЦИН (витамин РР, предотвращающий пеллагру, витамин В5,

никотиновая кислота) – это витамин, являющийся пиридин-3-карбоновой кислотой. Образует две коферментные формы: никотинамидадениндинуклеотид

(НАД+) и никотинамидадениндинуклеотидфосфат (НАДФ+), которые являются коферментами пиридинзависимых анаэробных дегидрогеназ, осуществляющих перенос водорода в окислительно-восстановительных реакциях. НАД+ принимает участие в окислительно-восстановительных реакциях чаще всего как акцептор атомов водорода в реакциях дегидрирования. Примеры ферментов:

лактатдегидрогеназа, глутаматдегидрогеназа, глицеральдегид-3-

фосфатдегидрогеназа. НАДФ+ принимает участие в окислительно-

восстановительных реакциях чаще всего как донор атомов водорода в реакциях синтеза различных соединений, в реакциях восстановления окисленных сульфгидрильных групп, в работе цепи микросомального окисления. Примеры ферментов: глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, бета-гидроксиметилглутарил-КоА-

редуктаза, глутатионредуктаза.

В организме человека нуклеотид никотиновой кислоты может синтезироваться из аминокислоты триптофана. При недостатке витамина РР в рационе возникает заболевание пеллагра, которое характеризуется дерматитом на открытых участках тела, диареей, деменцией, а также стоматитом, отеком,

26

атрофическими изменениями и болезненностью языка, который выглядит, как

лакированный.

ПАНТОТЕНОВАЯ КИСЛОТА (витамин В3) – это витамин,

коферментной формой которого является кофермент А (коэнзим А, кофермент ацилирования, КоАSH). Он участвует в ферментативных реакциях переноса ацильных и ацетильных групп, в дегидрировании и дегидратации ацильных остатков в составе ацил-КоА, например, в процессе бета-окисления высших жирных кислот. Производное пантотеновой кислоты 4-фосфопантотеин входит в состав мультиферментного комплекса «синтаза высших жирных кислот».

Недостаточность пантотеновой кислоты у человека не описана.

ПИРИДОКСИН (витамин В6) – это витамин, который состоит из трех соединений: пиридоксола, пиридоксаля и пиридоксамина. Пиридоксол является предшественником, или провитамином, для пиридоксаля и пиридоксамина.

Коферментными формами пиридоксина являются пиридоксальфосфат (ПАЛФ) и

пиридоксаминфосфат (ПАМФ), которые используются в метаболизме аминокислот: реакциях трансаминирования (ферменты аминотрансферазы, или трансаминазы) и альфа-декарбоксилирования (ферменты декарбоксилазы

27

аминокислот). Кроме того, пиридоксин необходим для синтеза гема (фермент синтаза дельта-аминолевулиновой кислоты), метаболизма серусодержащих аминокислот, синтеза сфинголипидов и фосфолипидов, образования нуклеотида никотиновой кислоты из триптофана, а также для гликогенолиза (является кофактором гликогенфосфорилазы). Проявления дефицита: пеллагроподобный дерматит, анемия, судороги, потеря аппетита, глоссит. Наиболее частой причиной недостаточности этого витамина является лечение изониазидом

(противотуберкулезным препаратом), которые снимаются назначением витамина В6.

РЕТИНОЛ (витамин А, антиксерофтальмический витамин) – это

витамин, который поступает с животным жиром или в составе растительных продуктов в виде провитаминов α, β, γ-каротинов. Бета-каротин является наиболее активным, при его гидролизе ферментом каротиназой в эпителии тонкого кишечника и печени образуются 2 молекулы витамина А.

Ретинол

Биологическая активность витамина А основана на регуляции процессов ночного видения; роста и дифференцировки клеток. Ретинол необходим для реакций гликозилирования в процессе синтеза гликопротеинов – компонентов слизистых оболочек, что определяет защитные свойства слизистых оболочек.

Витамин А обладает антиоксидантными свойствами, так как он инактивирует

28

свободные радикалы, а также усиливает антиоксидантные свойства витамина Е.

Недостаточность витамина А проявляется нарушением темновой адаптации,

ночной слепотой (гемералопией), выраженной сухостью слизистых оболочек и роговицы (ксерофтальмией) с последующим ее размягчением под действием микрофлоры (кератомаляция). Гипервитаминоз витамина А характеризуется воспалением роговицы глаза, гиперкератозом, потерей аппетита, тошнотой,

истощением, болями в суставах, увеличением печени. Причиной гипервитаминоза является регулярное употребление больших доз витамина. Употребление в пищу больших количеств печени белых медведей, акул приводило кострому отравлению витамином А с летальным исходом.

РИБОФЛАВИН (витамин В2) – это витамин, который входит в состав флавиновых коферментов: флавинмононуклеотида (ФМН) и

флавинадениндинуклеотида (ФАД). ФАД и ФМН являются простетическими группами. Флавиновые коферменты принимают участие в окислительно-

восстановительных реакциях и энергетическом обмене. Примеры ферментов:

НАДН-дегидрогеназа (ФМН-зависимый фермент), сукцинатдегидрогеназа и ксантиноксидаза (ФАД-зависимые ферменты). Проявления недостаточности рибофлавина: дерматит открытых участков тела, поражение слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, стоматит, глоссит, трещины в углах рта (хейлоз), а

также кератит, конъюктивит и васкуляризация роговицы.

29

РУТИН (витамин проницаемости, витамин Р) – это витамин, который относится к группе биофлавоноидов. Витамин Р не имеет коферментой формы и является синергистом аскорбиновой кислоты. Как и аскорбиновая кислота,

витамин Р обладает антигиалуронидазной активностью, благодаря чему оба витамина регулируют проницаемость стенок кровеносных сосудов и способствуют повышению стабильности соединительной ткани. Витамин Р является одним из антиоксидантов. Проявления недостаточности: повышенная проницаемость и хрупкость капилляров, появление петехий (точечных кровоизлияний) на коже.

ТИАМИН (витамин В1, антиневритный витамин) – это первый известный витамин. Он был выделен из рисовых отрубей К. Функом в 1912 году.

Именно тиамину витамины обязаны своим названием, так как молекула первого выделенного витамина, тиамина, содержит аминогруппу (vita amine в переводе с латинского языка означает жизненный амин). Коферментная форма тиамина называется тиаминпирофосфатом или тиаминдифосфатом (ТПФ или ТДФ). ТПФ необходим для окислительного декарбоксилирования альфа-кетокислот,

например, пирувата и альфа-кетоглутарата. Данный кофермент входит в состав пируватдегидрогеназного и альфа-кетоглутаратдегидрогеназного мультиферментных комплексов. Примеры ферментов: пируватдегидрогеназа,

альфа-кетоглутаратдегидрогеназа. Реакции окислительного декарбоксилирования альфа-кетокислот играют большую роль в аэробном окислении субстратов и энергетическом обмене. Кроме того, ТПФ необходим для пентозофосфатного пути окисления глюкозы. Данный кофермент входит в состав фермента транскетолазы. Транкскетолаза катализирует реакции переноса гликолевого

30

альдегидного радикала от кетосахаров на альдосахара. В пентозофосфатном пути окисления глюкозы образуются пентозофосфаты, необходимые для синтеза нуклеотидов и нуклеиновых кислот, а также НАДФН2 – поставщик атомов водорода для большинства восстановительных синтезов, в том числе жирных кислот, холестерола и стероидов.

Тиамин ингибирует активность ацетилхолинэстеразы – фермента,

катализирующего гидролиз ацетилхолина – медиатора парасимпатической нервной системы. Тиамин стимулирует тонус кишечника, секреторную активность желудочно-кишечного тракта, уровень артериального давления.

Вследствие стимулирующего влияния на центральную нервную систему и умственные способности тиамин называют «витамином бодрости духа».

В экономически развитых странах дефицит тиамина на уровне клинических проявлений не встречается. При недостаточности тиамина развивается заболевание бери-бери. При «влажной» форме бери-бери возникают сердечно-

сосудистая недостаточность, атрофические изменения мышц, отеки. «Сухая» форма бери-бери характеризуется периферическими полиневритами, быстрой потерей веса, атрофией мышц, нарушением интеллекта. Тиаминовая недостаточность наблюдается у хронических алкоголиков при синдроме Вернике

– Корсакова. У больных с синдромом Вернике – Корсакова способность связывать ТПФ у апофермента транскетолазы хуже, чем у здоровых людей. При этом заболевании имеют место парез глазодвигательного нерва, ненормальная осанка, нарушения психики, дезориентация и ухудшение памяти.