2 курс / Биохимия / Книжки и сборники / Словарь БХ_2018 (шифр)

КАРБОКСИПЕПТИДАЗЫ – это ферменты, участвующие в переваривании белков в кишечнике и катализирующие реакции разрыва пептидных связей с С-конца с образованием свободных аминокислот.

КВАШИОРКОР – это одна из разновидностей нарушений питания,

вызванная недостаточным содержанием белков в пище и потреблением низкокалорийных продуктов. Часто встречается в слаборазвитых странах Африки. Квашиоркор развивается у детей, которые лишены материнского молока либо после прекращения кормления материнским молоком.

Характеризуется задержкой роста, анемией, гипопротеинемией, часто сопровождающейся отёками, жировым перерождением печени, а также возникновением иммунодефицитных состояний. При квашиоркоре постепенно развиваются атрофические изменения в клетках поджелудочной железы. Это приводит к нарушению синтеза и секреции панкреатических ферментов, и не усваивается даже то небольшое количество белков, которое поступает с пищей.

Поражается работа почек, вследствие чего резко увеличивается экскреция свободных аминокислот с мочой. Кроме того, длительная недостаточность белков в диете приводит к необратимым нарушениям не только физиологических функций, но и интеллекта. Без лечения смертность детей составляет 50 - 90%.

КРЕАТИН – это вещество, для синтеза которого необходимы три аминокислоты: глицин, аргинин и метионин. Синтез креатина включает две стадии, которые проходят в почках и печени. Ферменты:

глицинамидинотрансфераза и гуанидилацетатметилтрансфераза. Креатин является предшественником для синтеза макроэргического вещества – креатинфосфата, фермент – креатинфосфокиназа (креатинкиназа). Энергия

102

креатинфосфата активно используется в скелетных мышцах, миокарде и головном мозге.

КРЕАТИНИН – это один из конечных продуктов обмена белков.

Образуется в результате неферментативного распада фосфокреатина и выводится из организма с мочой. Количество креатинина, выводимого почками,

пропорционально массе скелетных мышц и используется для характеристики клубочковой фильтрации и диагностики заболеваний почек.

КРЕАТИНФОСФОКИНАЗА (креатинкиназа; КФК) – это фермент класса трансфераз, катализирующий перенос остатка фосфорной кислоты на креатин с образованием макроэргического соединения – креатинфосфата.

Существует три изофермента креатинфосфокиназы: КФК ММ (в скелетных мышцах (muscles – мышцы с англ.)), КФК ВВ (в головном мозге (brain – головной мозг с англ.)) и КФК МВ (в миокарде). Определение активности КФК МВ используется в комплексной диагностике инфаркта миокарда, а КФК ММ – заболеваний скелетных мышц.

КРЕАТИНФОСФАТ – это макроэргическое фосфопроизводное креатина.

Креатинфосфат играет важную роль в обеспечении энергией скелетных мышц в начальный период работы, сердечной мышцы, головного мозга и других органов.

КРЕЗОЛ - это промежуточный, токсический для человека и животных метаболит неполного распада белков в толстом кишечнике. Образуется из тирозина под действием ферментов микрофлоры толстого кишечника.

103

ЛЕЙЦИНАМИНОПЕПТИДАЗА – это Zn2+(Mn2+) содержащий фермент,

катализирующий последовательное отщепление N-концевых аминокислот полипептидной цепи. Участвует в переваривании белков в кишечнике.

МОНОАМИНООКСИДАЗА (МАО) – это фермент, участвующий в инактивации биогенных аминов. Катализирует реакцию окислительного дезаминирования биогенных аминов с образованием альдегидов и аммиака.

Кофактором моноаминооксидазы является ФАД.

МЕЛАНИНЫ – это пигменты тёмно-коричневого, чёрного цвета

(эумеланины) или жёлтого, красновато-коричневого цвета (феомеланины),

которые образуются из аминокислоты тирозина. Содержатся в коже, волосах,

сетчатке, черной субстанции головного мозга.

МОЧЕВИНА – это основной конечный продукт азотистого обмена у человека. В составе мочевины из организма удаляется до 90% всего выводимого азота. Мочевина образуется в печени в орнитиновом цикле.

ОРНИТИНОВЫЙ ЦИКЛ (синтез мочевины; цикл Кребса-Гензеляйта)

– это метаболический процесс, протекающий в печени и необходимый для обезвреживания аммиака. Орнитиновый цикл включает пять реакций: первые две проходят в митохондриях, последующие три – в цитоплазме. Ферменты орнитинового цикла: карбамоилфосфатсинтетаза I типа (митохондриальная),

орнитинкарбамоилтрансфераза, аргининосукцинатсинтетаза,

аргининосукцинатлиаза и аргиназа. Регуляторный фермент -

карбамоилфосфатсинтетаза I типа. В результате орнитинового цикла образуется мочевина, которая полностью фильтруется в почках и выводится с мочой.

104

ОРНИТИНКАРБАМОИЛТРАНСФЕРАЗА (ОКТ) – это фермент класса трансфераз, участвующий в синтезе мочевины. Катализирует реакцию переноса карбамоильной группы карбамоилфосфата на аминокислоту орнитин с образованием цитруллина. Реакция проходит в митохондриях печени.

Образовавшийся цитруллин переходит из митохондрий в цитоплазму для участия в последующих реакциях синтеза мочевины.

ПЕПСИН – это один из основных протеолитических ферментов пищеварительного тракта. Пепсин образуется в главных клетках слизистой оболочки желудка в неактивной форме (профермент пепсиноген). Активация пепсиногена проходит по механизму частичного протеолиза под действием соляной кислоты желудочного сока и пепсина (аутокатализ). Пепсин катализирует гидролиз пептидных связей, образованных ароматическими аминокислотами

(фенилаланином, триптофаном, тирозином) и любой другой аминокислотой.

ПЕПТИДАЗЫ (протеазы) – это ферменты класса гидролаз,

катализирующие реакции гидролитического распада пептидных связей.

ПРОТЕОЛИЗ – это процесс ферментативного распада белков,

осуществляемый ферментами класса гидролаз. Протеолиз играет значительную роль не только в процессе переваривания белков, но и в активации некоторых белков и ферментов.

РЕННИН (химозин) – это протеолитический фермент, функционально активный в желудке детей грудного возраста, который способствует створаживанию молока. Катализирует реакцию отщепления гликопептида от казеина (основного белка молока) с образованием параказеина, формирующего нерастворимый осадок для последующего расщепления.

105

СЕРОТОНИН – это биогенный амин, медиатор нервной системы,

образующийся из 5-гидрокситриптофана с помощью фермента декарбоксилазы ароматических аминокислот. Серотонин встречается в клетках желудочно-

кишечного тракта, тромбоцитах, головном мозге. Является медиатором аллергических и воспалительных реакций, сосудосуживающим веществом,

играет важную роль в функционировании нервной системы и стимуляции гладких мышц, регулирует артериальное давление, температуру тела, дыхание, обладает антидепрессантным действием.

СКАТОЛ – это токсичный для человека и животных промежуточный метаболит неполного распада белков в толстом кишечнике. Образуется из триптофана под действием ферментов бактерий толстого кишечника.

ТАУРИН - это вещество, которое образуется из аминокислоты цистеина. В

печени таурин используется в реакциях конъюгации с желчными кислотами, в

головном мозге является тормозным медиатором.

ТИРОЗИНЕМИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ – это заболевание, связанное с нарушением метаболизма тирозина. Вызвано снижением активности фермента печени - фумарилацетоацетатгидролазы. При наследственной тирозинемии накапливаются в крови и выделяются с мочой промежуточные продукты – предшественники фумарилацетоацетата, а также образующиеся из них сукцинилацетоацетат и сукцинилацетон. Последние накапливаются в печени и почках, что нарушает функционирование этих органов. Заболевание характеризуется гепатомегалией, рвотой, гипотрофией, кровоточивостью,

106

множественными дефектами канальцевой реабсорбции почек и последующим развитием узлового цирроза печени и витамин D-резистентного рахита.

ТИРОЗИНЕМИЯ ТРАНЗИТОРНАЯ – это заболевание, которое

возникает у недоношенных новорожденных вследствие недостаточности пара-

гидроксифенилнилпируватгидроксилазы – одного из ферментов метаболизма тирозина в печени. Проявляется сниженной активностью, летаргией. Содержание тирозина в крови в 2 – 3 раза превышает норму. При транзиторной тирозинемии активность пара-гидроксифенилнилпируватгидроксилазы ингибируется избыточным количеством тирозина, который содержится в пище в достаточном количестве.

ТРАНСАМИНАЗЫ – смотрите «Аминотрансферазы».

ТРАНСАМИНИРОВАНИЕ - это реакция переноса α-аминогруппы с аминокислоты (донора) на α-кетокислоту (акцептор), протекающая с участием ферментов аминотрансфераз (трансаминаз), в результате чего образуются новая альфа-кетокислота и новая аминокислота. Реакция обратима.

ТРАНСДЕЗАМИНИРОВАНИЕ – Смотрите «Дезаминирование

непрямое».

ТРИПСИН – это один из основных протеолитических ферментов пищеварительного тракта, вырабатываемый поджелудочной железой в виде неактивного предшественника трипсиногена. Активация трипсиногена проходит в кишечнике по механизму частичного протеолиза под действием фермента энтеропептидазы. Катализирует гидролиз пептидных связей, образованных карбоксильными группами аргинина и лизина.

107

УРЕАЗА – это фермент класса гидролаз, катализирующий гидролиз

мочевины до аммиака и углекислого газа у некоторых животных и растений.

ФЕНИЛАЛАНИНГИДРОКСИЛАЗА (фенилаланин-4-монооксиганеза)

– это фермент, катализирующий реакцию превращения фенилаланина в тирозин.

Коферментом этого фермента является тетрагидробиоптерин.

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ (фенилпировиноградная олигофрения) - это

наследственное заболевание, связанное с мутациями в гене фенилаланингидроксилазы, которые приводят к снижению активности фермента или его полной инактивации. При фениплкетонурии в крови и моче повышается содержание фенилаланина и его токсических производных: фенилпирувата,

фенилацетата и фениллактата. Заболевание характеризуется нарушениями умственного, физического развития и экземоподобными поражениями кожи.

ФЕНОЛ – это ядовитый для человека и животных продукт неполного распада белков в толстом кишечнике. Образуется из тирозина под действием ферментов микрофлоры толстого кишечника.

ХИМОЗИН – смотрите «Реннин».

ХИМОТРИПСИН - это один из основных протеолитических ферментов пищеварительного тракта, вырабатываемый поджелудочной железой в виде неактивного предшественника химотрипсиногена, активация которого проходит в кишечнике под действием трипсина. Катализирует гидролиз пептидных связей,

образованных ароматическими аминокислотами (фенилаланином, триптофаном,

тирозином).

108

ЦИСТАТИОНИНУРИЯ – это заболевание, при котором нарушается метаболизм гомоцистеина вследствие недостаточности фермента цистатиониназы, что приводит к избыточному выделению с мочой цистатионина.

Заболевание протекает бессимптомно.

ЦИТРУЛЛИНЕМИЯ – это тяжелая форма гипераммониемии, наследуемая по рецессивному типу, которая связана с генетическим дефектом аргининосукцинатсинтетазы - фермента синтеза мочевины (орнитинового цикла).

Цитруллинемия характеризуется рвотой, дегидратацией, нарушением сознания,

судорогами, снижением умственного и физического развития, а также повышением уровня цитруллина в крови, спинномозговой жидкости и моче.

ЭКЗОПЕПТИДАЗЫ – это гидролитические ферменты, катализирующие расщепление пептидных связей, образованных концевыми аминокислотами пептидов и белков.

ЭЛАСТАЗА - это один из основных протеолитических ферментов пищеварительного тракта, вырабатываемый поджелудочной железой в виде неактивного предшественника проэластазы, активация которого проходит в кишечнике под действием трипсина. Катализирует гидролиз пептидных связей,

образованных карбоксильными группами аминокислот аланина, пролина и глицина.

ЭНДОПЕПТИДАЗЫ - это гидролитические ферменты, катализирующие расщепление пептидных связей, находящихся внутри белковых молекул.

109

ГЛАВА 8. НУКЛЕОТИДЫ

АДЕНИН (6-аминопурин; А) – это азотистое основание пуринового ряда.

Аденин, наряду с гуанином и пиримидиновыми основаниями, содержится во всех живых клетках в составе нуклеиновых кислот. Является структурным компонентом аденозинфосфорных кислот, играющих первостепенную роль в биоэнергетике клетки, входит в состав циклического 3',5'-аденозинмонофосфата

(цАМФ) - важного звена гормональной регуляции, и ряда коферментов (НАД,

НАДФ, ФАД). Аденин образует две водородные связи с урацилом и тимином.

АДЕНИНФОСФОРИБОЗИЛТРАНСФЕРАЗА (AMP-пирофосфорилаза;

АФРТФ) – это фермент класса трансфераз. Широко распространен в тканях и локализован в цитоплазме. Принимает участие в одном из альтернативных путей синтеза пуриновых нуклеотидов: синтезе аденозинмонофосфата из аденина,

пентозы и остатка фосфорной кислоты. Недостаточность AФРTФ может являться одной из причин мочекаменной болезни.

АДЕНОЗИН – это пуриновый нуклеозид, состоящий из аденина и рибозы,

связанных друг с другом N-гликозидной связью. Аденозин входит в состав некоторых ферментов, АТФ, рибонуклеиновых кислот и нуклеотидов. Аденозин играет важную роль в ряде биохимических процессов и, кроме того, является нейротрансмиттером ингибиторного типа. Если аденин присоединен к дезоксирибозе, то такой нуклеозид называется дезоксиаденозином. Он входит в состав дезоксирибонуклеиновой кислоты.

110

АДЕНОЗИНДЕЗАМИНАЗА (аденозин-аминогидролаза; АДА) – это

фермент класса гидролаз. Катализирует гидролитическое дезаминирование аденозина с образованием инозина и аммиака. Является ключевым ферментом пуринового обмена. AДА различных клеток человека и животных представлена тремя изоферментами: аллели AДA1 (SADA и LADA) и редкие аллели - AДA2 и AДA3. Снижение активности аденозиндезаминазы является критическим для процессов биосинтеза нуклеиновых кислот и клеточной пролиферации. Дефицит аденозиндезаминазы обусловливает тяжелый комбинированный иммунодефицит

(ТКИД).

АДЕНОЗИНДИФОСФАТ (АДФ) – это нуклеотид, состоящий из аденина,

рибозы и двух остатков фосфорной кислоты. Образуется либо в результате гидролиза АТФ, что сопровождается высвобождением энергии одной макроэргической связи, либо путем фосфорилирования АМФ, что, наоборот,

требует затрат энергии. АДФ является субстратом для синтеза АТФ путем фосфорилирования, что требует затрат энергии.

АДЕНОЗИНМОНОФОСФАТ (АМФ; адениловая кислота) – это 5'-

аденилат, эфир фосфорной кислоты и аденозинового нуклеозида. АМФ содержит азотистое основание аденин, рибозу и фосфатную группу. Адениловая кислота образуется следующими путями: 1) из АТФ с помощью аденилаткиназной реакции: АДФ + АДФ → АТФ + АМФ; 2) в результате гидролиза АДФ или АТФ: