2 курс / Биохимия / Книжки и сборники / Словарь БХ_2018 (шифр)

91

ГЛАВА 7. БЕЛКИ

АЗОТИСТЫЙ БАЛАНС – это разница между количеством азота,

поступающего с пищей, и количеством азота, выводимого из организма. Если количество поступающего азота равно количеству выводимого, то наблюдается азотистое равновесие.

АЗОТИСТЫЙ БАЛАНС ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ – это преобладание количества азота, поступившего в составе продуктов питания, над выводимым из организма азотом. Положительный азотистый баланс характерен для детей,

беременных женщин, спортсменов с увеличенной мышечной массой, а также для лиц, выздоравливающих после тяжелой болезни. Положительный азотистый баланс свидетельствует об активации синтеза белков.

АЗОТИСТЫЙ БАЛАНС ОТРИЦАТЕЛЬНЫЙ – это преобладание количества азота, выводимого из организма, над азотом, поступившим в организм в составе продуктов питания. Отрицательный азотистый баланс наблюдается при старении, голодании и во время тяжёлых заболеваний,

свидетельствуя об усилении процессов распада белков.

АЛАНИНАМИНОТРАНСФЕРАЗА (аланинтрансаминаза; АЛТ; АлАт)

– это фермент класса трансфераз, катализирующий обратимый перенос аминогруппы от аланина на α-кетоглутаровую кислоту с образованием пировиноградной и L-глутаминовой кислот. Кофактором данного фермента является пиридоксальфосфат - активная форма витамина В6. Определение активности АлАТ используется в медицинской практике для лабораторной диагностики заболеваний печени.

АЛКАПТОНУРИЯ – это заболевание, связанное с генетическим дефектом фермента диоксигеназы гомогентизиновой кислоты (гомогентизатоксидазы). При

92

алкаптонурии нарушается окисление гомогентизиновой кислоты, что приводит к повышению ее концентрации в плазме крови и накоплению в тканях (охроноз). В

больших количествах гомогентизиновая кислота выводится с мочой. Контактируя с кислородом, гомогентизиновая кислота превращается в пигменты черного цвета алкаптоны, в результате чего моча таких больных становится практически черной при стоянии на воздухе. Поэтому иногда алкаптонурию называют болезнью черных пеленок. Алкаптонурия характеризуется потемнением мочи,

пигментацией хрящей и соединительной ткани, артропатией.

АЛЬБИНИЗМ (от лат. albus - белый) – это заболевание, при котором нарушается синтез пигментов меланинов. Альбинизм связан с врождённым дефектом фермента тирозиназы в меланоцитах, который катализирует превращение тирозина в диоксифенилаланин (ДОФА). При альбинизме практически отсутствует пигментация кожи, волос, радужной оболочки глаза,

снижается острота зрения, возникает светобоязнь.

АМИНОКИСЛОТЫ – это органические соединения, производные карбоновых кислот, в которых имеются аминогруппы. Двадцать разновидностей аминокислот входит в состав белков (протеиногенные аминокислоты), формируя их структуру и определяя свойства и функции соответствующих белков.

АМИНОКИСЛОТЫ ГЛИКОГЕННЫЕ – это аминокислоты, из которых образуются пируват либо метаболиты цикла трикарбоновых кислот (α-

кетоглутарат, фумарат, оксалоацетат, сукцинил-КоА), превращающиеся в оксалоацетат и использующиеся для синтеза глюкозы в глюконеогенезе.

93

аминокислоты) – это аминокислоты, которые могут быть использованы как для синтеза глюкозы путем глюконеогенеза, так и для синтеза кетоновых тел. В

процессе катаболизма гликокетогенные аминокислоты распадаются на два вещества, одно из которых является метаболитом общих путей катаболизма, из которого может синтезироваться глюкоза, а другое – либо ацетоацетатом

(фенилаланин, тирозин, триптофан), который является одним из кетоновых тел,

либо ацетил-КоА – предшественником для синтеза кетоновых тел (изолейцин).

АМИНОКИСЛОТЫ ЗАМЕНИМЫЕ – это аминокислоты, которые синтезируются в организме в достаточных количествах (аланин, аспартат и его амид аспарагин, глутамат и его амид глутамин, пролин, глицин, серин).

АМИНОКИСЛОТЫ НЕЗАМЕНИМЫЕ – это аминокислоты, которые не могут синтезироваться в организме (валин, лейцин, изолейцин, метионин,

фенилаланин, триптофан, лизин, треонин).

АМИНОКИСЛОТЫ КЕТОГЕННЫЕ – это аминокислоты, которые превращаются в ацетоацетил-КоА или ацетил-КоА и могут быть использованы для синтеза кетоновых тел. К кетогенным аминокислотам относятся лейцин и лизин.

АМИНОКИСЛОТЫ УСЛОВНО ЗАМЕНИМЫЕ – это аминокислоты,

которые могут синтезироваться из незаменимых аминокислот (цистеин, тирозин).

АМИНОКИСЛОТЫ ЧАСТИЧНО ЗАМЕНИМЫЕ – это аминокислоты,

которые синтезируются очень медленно и в количествах, не удовлетворяющих

потребности организма (гистидин, аргинин).

94

АМИНОПЕПТИДАЗЫ – это ферменты, участвующие в переваривании белков в кишечнике и катализирующие реакции разрыва пептидных связей с N-

конца с образованием свободных аминокислот.

АМИНОТРАНСФЕРАЗЫ (трансаминазы) – это класс сложных ферментов, локализованных в цитоплпзме и митохондриях клеток практически всех органов, коферментом которых служит пиридоксальфосфат - производное витамина В6 (пиридоксина). Катализируют реакции трансаминирования аминокислот.

АММИАК – это токсическое вещество, оказывающее неблагоприятное воздействие на организм, прежде всего на центральную нервную систему.

Аммиак образуется в реакциях метаболизма аминокислот, а также в результате катаболизма нуклеотидов и инактивации биогенных аминов.

АРГИНИНЕМИЯ – это заболевание, вызванное недостаточностью аргиназы - фермента синтеза мочевины (орнитинового цикла). В крови, моче,

спинномозговой жидкости значительно повышено содержание аргинина, в плазме наблюдается гипераммониемия. Заболевание характеризуется задержкой психомоторного развития, спастической диплегией, гепатомегалией.

АРГИНИНОСУКЦИНАТСИНТЕТАЗА – это фермент класса лигаз,

катализирующий реакцию образования аргининосукцината из цитруллина и аспарагиновой кислоты в процессе синтеза мочевины (орнитиновом цикле). В

реакции используется АТФ в качестве источника энергии.

АРГИНАЗА – это фермент класса гидролаз, принимающий участие в процессе синтеза мочевины (орнитиновом цикле). Аргиназа катализирует расщепление аргинина на орнитин и мочевину.

95

АРГИНИНОСУКЦИНАТЛИАЗА – это фермент класса лиаз,

катализирующий обратимую реакцию расщепления L-аргининосукцината на фумаровую кислоту и L-аргинин в процессе синтеза мочевины (орнитинового цикла).

АРГИНИНОСУКЦИНАТУРИЯ – это редкое заболевание, наследуемое по рецессивному типу, причиной которого является нарушение активности аргининосукцинатлиазы – одного из ферментов синтеза мочевины (орнитинового цикла). Аргининосукцинатурия характеризуется повышенным содержанием аммиака и аргининосукцината в крови, спинномозговой жидкости и моче. При остром течении в период новорожденности наблюдаются учащенное дыхание,

летаргия, плохое сосание, позднее – судороги и расстройства дыхания. При подострой форме отмечаются трудность вскармливания, задержка физического и интеллектуального развития, тонкие крошащиеся волосы (узелковая триходистрофия).

АСПАРТАТАМИНОТРАНСФЕРАЗА (аспартаттрансаминаза; АСТ;

АсАТ) – это фермент класса трансфераз, катализирующий обратимый перенос аминогруппы от L-аспарагиновой кислоты на α-кетоглутаровую с образованием щавелевоуксусной и L-глутаминовой кислот. Кофактором данного фермента является пиридоксальфосфат - активная форма витамина В6. Определение фермента используется в медицинской практике для лабораторной диагностики инфаркта миокарда.

АЦЕТИЛХОЛИН – это один из возбуждающих нейромедиаторов вегетативной нервной системы. Образуется в нервной ткани из аминокислоты серина. При проведении нервных импульсов происходит гидролиз ацетилхолина в синаптической щели под действием фермента ацетилхолинэстеразы.

96

БЕЛКИ – это высокомолекулярные азотсодержащие органические вещества, молекулы которых состоят из остатков аминокислот, соединенных пептидной связью.

БИОГЕННЫЕ АМИНЫ – это вещества, образующиеся в организме в результате декарбоксилирования аминокислот и обладающие высокой биологической активностью. Некоторые биогенные амины действуют как сигнальные молекулы и нейромедиаторы.

БОЛЕЗНЬ КЛЕНОВОГО СИРОПА – это заболевание, при котором нарушается метаболизм аминокислот с разветвленным скелетом (лейцина,

изолейцина, валина), что приводит к нарушению работы центральной нервной системы, задержке умственного и физического развития, снижению тонуса мышц,

болевым эффектам, а такжек избыточному выделению с мочой альфа-кетокислот

– производных валина, лейцина и изолейцина, вследствие чего моча приобретает специфический запах кленового сиропа.

γ-АМИНОМАСЛЯНАЯ КИСЛОТА (ГАМК) – это основной тормозной медиатор высших отделов мозга, образуется в нервных клетках в результате декарбоксилирования глутаминовой кислоты под действием фермента

глутаматдекарбоксилазы.

97

ГАСТРИКСИН – это протеолитический фермент желудочного сока. По своим функциям гастриксин близок пепсину. Максимальная активность гастриксина проявляется при pH 3,0–3,5.

ГАСТРИН – это пептид, синтезирующийся в G-клетках желудка и поджелудочной железы. Гастрин участвует в регуляции работы желудочно-

кишечного тракта. Под действием гастрина в желудке повышается секреция пепсина и соляной кислоты.

ГИПЕРАММОНИЕМИЯ – это повышение уровня аммиака в крови, что оказывает токсическое действие на организм. Гипераммониемия может быть вызвана либо генетическим дефектом ферментов, участвующих в обезвреживании аммиака, либо возникать вторично в результате длительно протекающих хронических заболеваний печени и почек.

ГИПЕРАММОНИЕМИЯ I ТИПА – это повышение уровня аммиака в крови, связанное с нарушением его утилизации в орнитиновом цикле вследствие дефекта фермента печени карбамаилфосфатсинтетазы I типа. У новорожденных при молниеносном течении развиваются повышенная возбудимость, судороги,

отказ от еды, снижение рефлексов, учащенное дыхание, кома. При подострой форме, которая характерна для первых месяцев жизни, возникают рвота,

трудности со вскармливанием, гипотрофия, задержка умственного развития. В

крови пациентов повышены концентрации глутамина, аланина, аммиака, в моче отмечаются большие количества оротовой кислоты.

ГИПЕРАММОНИЕМИЯ II ТИПА – это повышение уровня аммиака в крови, связанное с нарушением его утилизации в орнитиновом цикле вследствие дефекта фермента печени орнитинкарбамоилтрансферазы (ОКТ). После еды возникает гипераммониемия. Характеризуется гипотонией, возникновением рвоты, судорог, снижением толерантности к белкам, повышением в крови

98

концентраций глутамина, аланина, аммиака, также выделением с мочой больших

количеств оротовой кислоты.

ГИПЕРГЛИЦИНЕМИЯ – это заболевание, возникающее в результате дефекта глицинрасщепляющей ферментной системы. Развивается в раннем возрасте и сопровождается эпизодической рвотой, подавлением двигательной активности, нарушением электроэнцефалограммы и часто завершается летальным исходом.

ГИСТАМИН – это биологически активное вещество, биогенный амин.

Образуется в организме в результате декарбоксилирования аминокислоты гистидина под действием фермента гистидиндекарбоксилазы. Является нейромедиатором, медиатором боли, вызывает аллергические реакции, отеки,

стимулирует секрецию желудочного сока, повышает проницаемость капилляров,

снижает артериальное давление (но увеличивает внутричерепное давление),

стимулирует сокращение гладкой мускулатуры легких, участвует в развитии воспалительных реакций.

ГЛУТАМАТДЕГИДРОГЕНАЗА – это фермент, катализирующий реакцию окислительного дезаминирования глутаминовой кислоты с образованием альфакетоглутаровой кислоты. Коферментом данного фермента является НАД+.

ГЛУТАТИОН (γ-глутамилцистеинилглицин) – это трипептид, один из основных низкомолекулярных антиоксидантов. Глутатион является коферментом

γ-глутамилтрансферазы – одного из ферментов γ-глутамильного цикла – системы транспорта аминокислот через мембраны энтероцитов, почек, головного мозга.

99

Кроме того, глутатион участвует в реакциях конъюгации, необходимых для инактивации ряда собственных метаболитов и ксенобиотиков.

ГОМОЦИСТИНУРИЯ – это заболевание, возникающее в результате снижения активности цистатионинсинтазы - одного из ферментов метаболизма серусодержащих аминокислот метионина и цистеина. При данном заболевании происходит задержка умственного и физического развития, нарушается структура соединительной ткани, а также отмечаются предрасположенность к остеопорозу, эктопия (смещение) хрусталика и повышенная склонность к тромбозам.

ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ АМИНОКИСЛОТ – это реакция удаления α-

аминогруппы из аминокислот, в результате которой образуются аммиак и соответствующая α-кетокислота (безазотистый остаток аминокислоты). Альфа-

кетокислоты используются в качестве предшественников для синтеза глюкозы,

жирных кислот либо окисляются до диоксида углерода и воды, что сопряжено с синтезом АТФ. Различают восстановительное, гидролитическое,

внутримолекулярное и окислительное дезаминирование. У человека и животных преобладает окислительное дезаминирование, в котором участвуют ФАД-

зависимые ферменты оксидазы D-аминокислот, оптимум рН которых составляет

10 единиц.

ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ НЕПРЯМОЕ (трансдезаминирование) – это

процесс дезаминирования аминокислот, включающий две реакции: 1) реакцию трансаминирования между аминокислотой и альфа-кетоглутаратом с образованием альфа-кетокислоты и глутаминовой кислоты и 2) реакцию прямого окислительного дезаминирования глутаминовой кислоты.

ДИОКСИФЕНИЛАЛАНИН (ДОФА; 3,4-диоксифенилаланин) – это

аминокислота, являющаяся промежуточным продуктом биосинтеза дофамина,

100

норадреналина, адреналина и меланинов. ДОФА образуется вследствие гидроксилирования тирозина, фермент – тирозингидроксилаза.

ДОФАМИН – это медиатор нервной системы из группы катехоламинов,

являющийся предшественником норадреналина и адреналина. Дофамин синтезируется в нервных окончаниях и хромаффинных клетках из аминокислоты тирозина. Непосредственным предшественником дофамина является ДОФА

(смотрите выше), фермент – декарбоксилаза ароматичесикх аминокислот.

ИНДОЛ – это токсический для человека и животных продукт неполного распада белков в толстом кишечнике, образующийся из триптофана при участии ферментов бактерий кишечника.

КАРБАМОИЛФОСФАТСИНТЕТАЗА I ТИПА – это митохондриальный фермент класса лигаз, участвующий в синтезе мочевины (орнитиновом цикле).

Фермент катализирует реакцию образования карбамоилфосфата из аммиака и диоксида углерода. В реакции используются две молекулы АТФ.

Карбамоилфосфатсинтетаза I типа является регуляторным ферментом оргитинового цикла.