Иммуносупрессивный тип ск

• обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов, используемых при трансплантации (наиболее часто он развивается после пересадки почки) или при лечении системных заболеваний.

• Чаще он возникает у лиц, относящихся к этническим группам с повышенным риском CК. Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2 : 1.

• После прекращения иммуносупрессии СК может спонтанно пройти.

• Отличается от классического типа более агрессивным течением: внезапным началом заболевания, появлением ограниченных или множественных пятнисто-узелковых элементов, быстро трансформирующихся в опухолевые узлы, частым поражением внутренних органов.

• Кожные высыпания имеют ограниченный характер, не беспокоят. В дальнейшем распространение высыпаний сопровождается образованием узлов и их изъязвлением, что приводит к интенсивной локальной боли

Эндемический тип ск

• наряду со СПИД-ассоциированным типом СК, является самым частым злокачественным новообразованием в Центральной Африке. В некоторых странах (Уганда, Замбия) доля этих двух типов СК в общей структуре опухолей у мужчин достигает 50%.

Различают 2 вида течения заболевания:

• хронический, не отличающийся от классической формы

• стремительный (молниеносный), который начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и лимфатические узлы, кожные поражения редки и минимальны. Летальный исход развивается в течение 2-3 месяцев после развития заболевания .

Формы эндемической СК:

• нодулярную, проявляется бляшками или узлами

• цветущую, – более агрессивными очагами, часто экзофитными и грибовидными

• инфильтративную отличается проникновением опухоли из мягких тканей в кости

• лимфаденопатическую очень агрессивна, быстро диссеминирует и может наряду с лимфатическими узлами поражать внутренние органы.

Большая продолжительность жизни отмечается при нодулярной форме, а наихудший прогноз – при инфильтративной. Цветущая форма обычно встречается у людей старше 50 лет, при ней фаза ускорения наступает через годы покоя. Лимфаденопатическая форма, наблюдаемая у детей и подростков, имеет плохой прогноз и обычно приводит к летальному исходу. Средняя продолжительность жизни при эндемической СК варьирует от 6,5 до 26 мес, при локальной форме она составляет 6 лет, а при генерализованной – 11,8 мес.

СПИД-ассоциированный тип CК

СК является основным онкологическим заболеванием, связанным с ВИЧ-инфекцией.

Для СПИД-ассоциированной СК характерно быстрое течение, она развивается в более молодом возрасте, чем идиопатическая СК (в среднем в 37 лет), и в 95% случаев сопровождается кожными проявлениями.

Важной клинической особенностью этого типа СК служит первичное поражение лица, слизистых оболочек и верхних конечностей. Излюбленной же локализацией элементов считаются кончик носа и твердое небо.

Со временем происходит диссеминация высыпаний, и они могут располагаться в любой области тела.

На туловище высыпания имеют овальную или удлиненную форму и располагаются длинниками параллельно линиям Лангера. Нижние конечности поражаются сравнительно редко и не столь интенсивно, как при идиопатическом типе СК.

Характерной особенностью этого типа СК является обязательная диссеминация первоначально ограниченных кожных элементов с поражением внутренних органов в течение 1–1,5 лет.

По данным аутопсий внутренние органы при этом типе СК поражаются у 75% больных. Чаще всего проявления СК обнаруживают в лимфатических узлах, желудке и двенадцатиперстной кишке, легких.

Прогноз при СПИД-ассоциированной СК зависит от клинических проявлений заболевания. Достоверно выше продолжительность жизни у больных, у которых СК служит единственным проявлением СПИДа.

Диагностика

• Клиническая картина (своевременный диагноз СК можно поставить при тщательном осмотре кожных покровов, слизистых оболочек полости рта и области промежности больного)

• гистологическое исследование биоптата кожи или слизистой. Гистологическая картина СК характеризуется хаотическим незавершенным ангиогенезом, пролиферацией веретеновидных клеток, инфильтрацией опухоли мононуклеарами.

• При неясной патоморфологической картине проводят исследование на наличие маркеров HHV-8. Биоптат очага поражения исследуют методом полимеразной цепной реакции (ПЦР),исследуют сыворотку крови методом непрямой иммунофлюоресценции (НИФ) на наличие антител класса IgG к HHV-8

• Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ.

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости, при необходимости – компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ);

• гастродуоденоскопия и колоноскопия при обнаружении очагов на слизистых оболочках, соответствующей симптоматике, крови в кале и других признаках поражения органов пищеварительного тракта

• Рентгенография (КТ) грудной клетки выявляет легочные поражения (очаги, инфильтраты, наличие плевральных выпотов и/или увеличение медиастинальных лимфатических узлов). Диагноз СК может быть подтвержден с помощью бронхоскопии (вишнево-красные узелки в бронхах)