Симптомы+и+синдромы+при+заболеваниях+гепато-билиарной+системы
.pdfОсновные синдромы заболеваний печени и желчевыводящих путей
ФГБОУ ВО Минздрава России Уральский государственный медицинский университет
Кафедра пропедевтики внутренних болезней
•Желтуха – это окрашивание в желтый цвет кожи, склер слизистых оболочек, вызванное отложением билирубина вследствие накопления его в крови.
•Желтуха при осмотре выявляется при уровне билирубина в плазме крови 34,2 мкмоль/л и отчетлива при 120 мкмоль/л.
Надпеченочная желтуха
Возникает вследствие избыточного образования билирубина из-за патологически усиленного гемолиза эритроцитов.
Сокращение продолжительности жизни эритроцитов сопровождается разрушением повышенных количеств гемоглобина и соответственно накоплением в крови свободной фракции билирубина.
Надпеченочная желтуха
Причины:
•Врожденные: микросфероцитарная наследственная гемолитическая анемия Минковского – Шаффара, талассемия, серповидно-клеточная анемия и другие наследственные гемоглобинозы;
•Приобретенные: гемолитические анемии
с внутри- и внеклеточным гемолизом (аутоиммунные гемолитические анемии, эритробластоз новорожденных и др.);
Надпеченочная желтуха
Причины:
•Заболевания, протекающие с усиленным гемолизом (инфекции, интоксикации, ожоги, посттрансфузионные осложнения и др.);
•Массивные кровоизлияния (гематомы, инфаркты);
•Надпеченочные шунтовые или дизэритропоэтические желтухи с разрушением гемоглобина эритробластов: первичная и вторичная шунтгипербилирубинемия (В12-дефицитная, сидеробластическая), характеризующаяся резким усилением эритропоэза.
Надпеченочная желтуха
Критерии диагностики надпеченочных желтух:
•указания в анамнезе на перенесенные анемии, иные заболевания, протекающие с усиленным гемолизом (отравления, посттрансфузионные осложнения), массивные кровоизлияния;
•типичные проявления анемии (снижено количество эритроцитов и гемоглобина, головокружение, потливость, бледность кожи и слизистых оболочек);
•желтуха неинтенсивная, лимонного оттенка, протекающая без холурии и ахолии;
Надпеченочная желтуха
Критерии диагностики надпеченочных желтух:
•характерно отсутствие клинически выраженного преджелтушного периода, отсутствие зуда;
•при дуоденальном зондировании – плейохромия (интенсивное окрашивание желчи);
•умеренная степень гипербилирубинемии ( с превышением нормы в 2-4 раза), преимущественно за счет свободного билирубина;
•резко положительная реакция мочи на уробилин при отрицательной реакции на билирубин.
Холестаз полный подпеченочный (механическая желтуха)
Причины:
•обтурация общего желчного протока (камнем,
опухолью),
•сдавление общего желчного протока извне (опухолью,
лимфатическими узлами),
•опухоль головки поджелудочной железы,
•опухоль фатерова соска.
Клинические и лабораторные симптомы обусловлены:
•отсутствием поступления желчи в 12-перстную кишку;
•одновременно имеются симптомы заболевания,
вызвавшего холестаз: ЖКБ (желчная колика), опухоль.
Холестаз полный подпеченочный (механическая желтуха)
Симптомы холестаза:
Жалобы:
•зуд и желтуха (при длительном течении – с
зеленоватым оттенком - биливердин),
•ахолия кала,
•зеленовато-золотистый цвет мочи;
Общий осмотр:
•желтые склеры, слизистые,
•кожа (зеленоватый оттенок),
•может быть геморрагический синдром (синяки, петехии,
кровоточивость десен),
•расчесы на коже.
Холестаз полный подпеченочный (механическая желтуха)
Лабораторные показатели:
•Гипербилирубинемия (повышение связанного билирубина; свободный билирубин не повышается);
•Билирубинурия;
•Снижение ПТИ (нарушен витамин-К-зависимый синтез – II, V, VII, X факторы). Увеличение времени свертывания (в тяжелых случаях – IX фактор);
•Повышение щелочной фосфатазы, холестерина (синтезируются гепатоцитами, выводятся желчью, задерживаются при холестазе);