- •Болезни системы крови.
- •2. Хронический миелолейкоз.
- •5. Истинная полицитемия.
- •3. Хронический лимфолейкоз.
- •1. Острые лейкозы.
- •1. Начальный период (первичо-активная стадия).
- •2. Стадия развернутых проявлений (первая атака).
- •4. Множественная миелома.
- •3 Стадии развития множественной миеломы.
- •1. Поражение скелета или костно-мозговой синдром.
- •2. Синдром почечной патологии.
- •3. Синдром повышенной вязкости крови.
- •4. Синдром гиперкальциемии.
- •5. Синдром периферической сенсорной нейропатии.
- •6. Геморрагический синдром.
- •7. Синдром депрессии иммунитета.
- •8. Синдром нарушенного гемопоэза.
- •9. Параамилоидоз.
- •Классификация
- •3 Стадии миеломной болезни:
- •Причины и патогенез
- •Симптомы
- •Диагностика
- •4. Макроглобулинемия Вальденстрема.
- •9. Гипо- и апластические анемии.
- •1. С поражением всех ростков кроветворения:
- •2. С поражением только эритропоэтической линии:
- •9. Агранулоцитоз.
- •8. Гемолитические анемии.
- •Классификация
- •Причины
- •Симптомы Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
- •Приобретенные гемолитические анемии.
- •Диагностика
- •Лечение
- •Клиническая картина.
- •Причины
- •Классификация
- •Симптомы
- •Диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Причины.
- •Классификация.
- •Симптомы.
- •Диагностика.
- •Лечение.
- •7. Мегалобластная анемия.
- •Причины возникновения и механизм развития. Причиной развития в12-фолиеводефицитной анемии является недостаток в организме витамина в12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты (витамина в9).
- •2. Симптомы фуникулярного миелоза:
- •3. Циркуляторно-гипоксический синдром:
- •4. Психо-неврологические расстройства:
- •Диагностика.
- •Профилактика.
Классификация
Выделяют:
- локальную узловую форму.
- генерализованную (множественную миелому). Плазмоцитома чаще имеет костную, реже – внекостную локализацию. Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.
Множественная миелома чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей.
Подразделяется на
- множественно-узловатую,
- диффузно-узловатую,
- диффузную формы.
Выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированную миелому.
Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.
3 Стадии миеломной болезни:
I – с малой массой опухоли,
II – со средней массой опухоли,
III – с большой массой опухоли.
Причины и патогенез
Не выяснены. Разнотипные хромосомные аберрации. Наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. У людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.
Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером, бледной окраской, многоядерностью, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.
Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Миеломные клетки не способны выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.
Деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги остеолиза без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.
Симптомы
В доклиническом периоде протекает без жалоб и может обнаружиться при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.
Боли в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника. Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов, роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда - комой.
Миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией. Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев.
Анемия, снижение продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ, увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. Развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.
Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки.