3 курс / Патологическая физиология / ПатФиз_Методичка_Полушкин_Кирилл

ТРОМБОЦИТОПАТИИ – это общая группа заболеваний, возникающих в р-те качественной неполноценности и нарушения функции кровяных пластинок – тромбоцитов.

ВРОЖДЕННЫЕ:

–дефекты поверхностной мембраны (отсутствие или блокада рецепторов адгезии и агрегации Тц);

–нарушение дегрануляции (р-ции освобождения) Тц;

–дефицит стимуляторов агрегации в гранулах Тц.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ:

–тромбоцитопатии при опухолевых процессах;

–тромбоцитопатии при ДВС-синдроме;

–тромбоцитопатии при заболеваниях печени и почек;

–тромбоцитопатии при недостатке витаминов В12 и С;

–тромбоцитопатии при д-вии ионизирующей радиации;

–тромбоцитопатии при лечении рядом препаратов;

–тромбоцитопатии при дефиците ретрактоэнзима.

Многие формы тромбоцитопатий сопровождаются тромбоцитопенией (снижение количества Тц).

МЕХАНИЗМ ФОРМИРОВАНИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ:

–нарушение образования пластинок в костном мозге;

–усиленное их разрушение в р-те иммунологического конфликта цитотоксического типа;

–усиленный распад Тц в селезенке из-за спленомегалии. В результате появляются геморрагии в виде петехий, капиллярного или точечного кровоизлияния (пурпуры).

101

КОАГУЛОПАТИИ – это патологические состояния орг-ма, обусловленные нарушениями свертываемости крови.

ВРОЖДЕННЫЕ – связанны с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ – это вторичные формы коагулопатии, характеризующиеся комплексными нарушениями в свертывающей системе крови:

–в период новорожденности;

–инфекционные заболевания и сепсис;

–механическая желтуха;

–тяжелые энтеропатии;

–медикаментозные кишечные дисбактериозы;

–ДВС-синдром;

–заболевания печени;

–все виды шока, терминальные состояния;

–острая почечная недостаточность;

–химические ожоги пищевода и желудка;

–болезнь почек;

–системный амилоидоз – дефицит фактора Х;

–миелопролиферативные заб-ния и тромбоцитопении.

ПАТОГЕНЕЗ.

Дефицит факторов свертывания → ↑ t свертывания цельной крови и развитие геморрагического синдрома (гематомный тип кровоточивости).

102

ГЕМОФИЛИЯ – пример врожденной коагулопатии:

–гемофилия А (до 90%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит коагуляционной части плазменного фактора свертывания 8 (антигемофильного глобулина А);

–гемофилия В / болезнь Кристмаса (до 13%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит активности фактора 9 (плазменного компонента тромбопластина);

–гемофилия С / болезнь Розенталя (до 0,5%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит свертывающего фактора 11 (участвует во внутреннем пути активации свертывания крови).

ЭТИОЛОГИЯ:

Наследственные заболевания:

–гемофилия А и В насл-ся по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины;

–гемофилия С насл-ся аутосомно-доминантному типу – болеют и мужчины, и женщины.

ТРОМБОФИЛИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ – это склонность к тромбообразованию.

ЭТИОЛОГИЯ:

–нарушение сосудистого механизма;

–нарушение тромбоцитарного механизма;

–нарушение фибринового механизма.

УСЛОВИЯ, СПОСОБСТВУЮЩИЕ ТРОМБООБРАЗОВАНИЮ:

–повреждение сосудистой стенки;

–замедление кровотока;

–активация свертывающей системы;

–недостат-ть противосвертывающей системы крови.

103

18. АРИТМИИ

АРИТМИЯ – это изменение частоты и/или периодичности возбуждения и сокращения сердца.

АРИТМИЯ СЕРДЦА – это изменение нормальной частоты, регулярности и источника возбуждения сердца, а также расстройства проведения импульса, нарушения связи и послед-ти между активацией предсердий и желудочков.

АРИТМИЯ – это любой сердечный ритм, который не яв-ся регулярным синусовым ритмом нормальной частоты.

ЭТИОЛОГИЯ:

1) Кардиальные причины:

–ИБС (ИМ и нестабильная стенокардия);

–сердечная недостаточность;

–кардиомиопатия;

–приобретенные и врожденные пороки сердца;

–миокардиты;

–пролапс митрального клапана.

2) Лекарственные воздействия:

–сердечные гликозиды;

–антиаритмические препараты;

–диуретики, симпатомиметики. 3) Электролитные нарушения:

–гипокалиемия / гиперкалиемия;

–гипомагниемия;

–гиперкальциемия.

4)Токсические воздействия:

– курение и алкоголь;

– наркотические вещества;

– тиреотоксикоз.

5)Идиопатическая аритмия.

104

КЛАССИФИКАЦИЯ:

1) По нарушению свойств сердца:

–нарушение автоматизма;

–нарушение проводимости;

–нарушение возбудимости;

–нарушение сократимости.

2) Аритмии в результате нарушения автоматизма сердца:

– номотопные:

. синусовая тахикардия;

. синусовая брадикардия;

. синдром слабости синусно-предсердного узла – синдром тахикардии-брадикардии;

. синусовая аритмия.

– гетеротопные:

. предсердный медленный ритм;

. «выскакивающие» импульсы;

. атриовентрикулярный ритм;

. идиовентрикулярный ритм;

. миграция водителя ритма;

. диссоциация с интерференцией.

АВТОМАТИЗМ – это способность сердца выбрасывать электрические импульсы при отсутствии внешних раздражений. Этой функцией обладают только клетки проводящей системы сердца, которые называются пейсмейкерами или водителями ритма.

ВОДИТЕЛИ РИТМА:

1 – синусовый узел – водитель ритма 1-го порядка – генерирует импульсы с частотой 60-90 в мин.

2 – атриовентрикулярный узел – водитель ритма 2-го

порядка – генерирует импульсы с частотой 40-60 в мин. 3 – ножки и ветви пучка Гиса + в-на Пуркинье – водители ритма 3-го порядка – генер. и. с частотой 15-40 в мин.

105

СИНУСОВАЯ ТАХИКАРДИЯ:

–↑ ЧСС свыше 100 ударов в минуту;

–↓ временных интервалов:

. диастолы (Т-Р)

. электрической систолы (QRST);

. интервала P-Q;

. интервала QRS.

–↓ и заострение зубца Р;

–небольшое ↓ зубца Т;

–косоническое смещение сегмента ST; Причина – экстракардиальные факторы.

СИНУСОВАЯ БРАДИКАРДИЯ:

–↓ ЧСС менее 60 ударов в минуту;

–↑ временных интервалов (T-P, QRST, P-Q, QRS);

–↑ зубца Т и ↑ сегмента ST вогнутой дугой.

СИНУСОВАЯ АРИТМИЯ:

–возникает в р-те нерегулярной выработки импульсов в синусовом узле, встречается у подростков и детей;

–чередование интервалов R-R – период-ая форма СА;

–колебания R-R более 0,15”;

–учащение ритма;

–сохранение синусового ритма;

–дых-ая аритмия – исчезновение при задержке дыхания.

106

ГЕТЕРОТРОПНЫЙ РИТМ – ритм, когда вместо синусового узла источником ритма становится другая точка проводящей системы.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

1) Предсердный:

–право предсердный ритм с источников в верхнем отделе предсердий – «+» Р.

–с источников в нижнем отделе предсердий – В I, II отведениях aVF – «-» Р, а в отведениях aVR, aVL «+» Р.

–лево предсердный ритм – «-» Р в I, II, III, aVF, V6 отведениях, и «+» P в отведениях aVR и V1.

2) Предсердно-желудочковый:

–при верхнем расположении – «-» Р, укороч-й инт-л P-Q.

–при среднем расположении источника импульсации предсердия и желудочек возбуждаются практически синхронно; зубец Р накладывается на комплекс QRS.

–при нижнем расположении – «-» Р во II, III, fVL, fVR, V4V6, двухфазный в V1, V2 отведениях.

3) Идиовентрикулярный:

–при расположении водителя ритма в общем стволе Гиса ЭКГ мало отличается от ниже узлового ритма.

–при односторонней локализации водителя ритма, желудочки сокращаются последовательно. На ЭКГ брадикардия и отсутствие Р.

–при полной желудочко-предсердной блокаде – «+» Р с частым ритмом, уширен комплекс QRS.

107

ПРОВОДИМОСТЬ – это способность к проведению возбуждения, возникшего в каком-либо участке сердца, к другим отделам сердечной мышцы. Этим свойством обладают и волокна проводящей системы сердца, и сократительный миокард, однако в нем скорость проведения импульса значительно меньше.

КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ ПРОВОДИМОСТИ ВОЗБУЖДЕНИЯ В СЕРДЦЕ:

1) по изменению скорости проведения импульса:

–замедление, блокада;

–ускорение;

2)по продолжительности нарушения:

– временное;

– постоянное;

3)по локализации нарушения:

–синоатриальное;

–атриовентрикулярное;

–интраатриальное;

–интравентрикулярное.

Причины ускорения проведения импульсом возбуждения в сердце:

1)дополнительные пути:

– Венкебаха;

– Бахмана;

– Джеймса;

– Кента;

– другие.

2)повышенная возбудимость эктопических очагов – ритмогенез и ускорение проведения импульсов.

1 + 2 = синдромы ускоренного предсердно-

желудочкового проведения.

108

АРИТМИИ ВСЛЕДСТВИЕ СОЧЕТАННОГО ПОВЫШЕНИЯ ВОЗБУДИМОСТИ И НАРУШЕНИЯ ПРОВОДИМОСТИ:

1) экстрасистолия;

2)пароксизмальная тахикардия;

3)трепетание предсердий и/или желудочков;

4)фибрилляция (мерц-е) предсердий и/или желудочков.

ЭКСТРАСИСТОЛИЯ – это преждевременное сокращение всего сердца или отдельных его отделов, вызванное внеочередным импульсом, исходящим из предсердий, АВ-соединения или желудочков, которое нарушает правильную последовательность его цикла.

МЕХАНИЗМЫ:

1)повторный вход волны возбуждения (re-entry);

2)повышенная осцилляторная активность клеточных мембран отдельных участков сердца

МОРФОЛОГИЧЕСКИЙ СУБСТРАТ – электрическая негомогенность сердечной мышцы различного генеза.

ИНТЕРВАЛ СЦЕПЛЕНИЯ – это расстояние от предшествго экстрасистоле очередного цикла PQRST синусового ритма до экстрасистолы.

КОМПЕНСАТОРНАЯ ПАУЗА – это расстояние от экстрасистолы до следующего за ней очередного цикла PQRST основного ритма. Компенсаторная пауза может быть полной или неполной:

–расстояние между экстрасистолой и первым

нормальным QRS < двух RR – неполная;

–расстояние между экстрасистолой и первым нормальным QRS > / = двух RR – полная.

109

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭКСТРАСИСТОЛИЙ №1:

1) органические – ИБС, ОИМ, миокардит, СН;

2)функциональные – гиперсимпат-е, вагусные, рефлек-е;

3)токсические – воздействие хим. веществ, препаратов;

4)механические – ангиография, травмы сердца.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭКСТРАСИСТОЛИЙ №2:

1)монотопные мономорфные;

2)политопные полиморфные;

3)монотопные полиморфные;

4)ранние – зубец Р на вершине зубца Т;

5)поздние – в период очередного комплекса;

6)вставочные – интерполированные.

ПРЕДСЕРДНАЯ ЭКСТРАСИСТОЛИЯ:

–преждевр-е появление Р и след-го за ним неизм. QRSТ.

–деформация или изм-е полярности Р экстрасистолы.

–неполная компенсаторная пауза.

–блокированная экстрасистола.

–аберрантная экстрасистола.

ЭКСТРАСИСТОЛИЯ ИЗ АВ-СОЕДИНЕНИЯ:

–преждевр-е появление неизм. QRSТ, похожего на ост-е.

–зубец Р отсутствует или регистрируется после QRS.

–неполная компенсаторная пауза.

ЖЕЛУДОЧКОВАЯ ЭКСТРАСИСТОЛИЯ:

–зубец Р отсутствует.

–преждевременное появление расширенного (до 0,12" и более) и деформированного QRSТ.

–дискордантное смещение SТ относ-но основного зубца.

–полная компенсаторная пауза.

110