- •Часть III
- •Этиология
- •Факторы риска опухолевого роста
- •Патогенез опухолей (канцерогенез)
- •Основные свойства опухолей
- •Морфогенез опухолей
- •Особенности строения, паренхима и строма опухолей
- •Виды роста опухолей
- •Принципы классификации опухолей
- •Важнейшие клинико-морфологические проявления опухолей
- •Самостоятельная работа
- •Тестовые задания и ситуационные задачи к занятию 10 Тестовые задания
- •Ситуационные задачи
- •Ситуационная задача 1
- •Ситуационная задача 2
- •Эталоны ответов к тестовым заданиям и ситуационным задачам занятия 10 Ответы к тестовым заданиям
- •Морфологическая характеристика доброкачественных органоНЕспецифических опухолей из покровного и железистого эпителия
- •Определение и морфологические признаки дисплазии (интраэпителиальной неоплазии) и рака in situ
- •Морфологическая характеристика злокачественных органоНЕспецифических опухолей из покровного и железистого эпителия
- •Морфологическая характеристика доброкачественных и злокачественных органоспецифических эпителиальных опухолей
- •Самостоятельная работа
- •Тестовые задания и ситуационные задачи к занятию 11 Тестовые задания
- •Ситуационные задачи
- •Ситуационная задача 1
- •Ситуационная задача 2
- •Эталоны ответов к тестовым заданиям и ситуационным задачам занятия 11 Ответы к тестовым заданиям
- •Определение, классификация, патогенез и морфологические проявления опухолей из меланинпродуцирующей ткани
- •Определение, классификация, патогенез и морфогенез нейроэктодермальных опухолей
- •Тератомы: определение, патогенез и морфогенез
- •Самостоятельная работа
- •Тестовые задания и ситуационные задачи к занятию 12 Тестовые задания
- •Ситуационные задачи
- •Ситуационная задача 1
- •Ситуационная задача 2
- •Ситуационная задача 3
- •Эталоны ответов к тестовым заданиям и ситуационным задачам занятия 12 Ответы к тестовым заданиям
- •Оснащение занятия Макропрепараты
- •Микропрепараты
- •Гемобластозы
- •Лейкозы
- •Миеломная болезнь
- •Лимфомы
- •Лимфома Ходжкина
- •Самостоятельная работа
- •Тестовые задания и ситуационные задачи к занятию 12 Тестовые задания
- •Ситуационные задачи
- •Ситуационная задача 1
- •Ситуационная задача 2
- •Ситуационная задача 3
- •Ситуационная задача 4
- •Ситуационная задача 5
- •Ситуационная задача 6
- •Эталоны ответов к тестовым заданиям и ситуационным задачам занятия 12 Ответы к тестовым заданиям
Миеломная болезнь
Миеломная болезнь представляет собой неопластическую (опухолевую) моноклональную пролиферацию плазматических клеток (плазмобластов) с продукцией моноклоновых иммуноглобулинов (парапротеинов) или их фрагментов.
Выделяют следующие виды миеломной болезни: множественная, при которой возникают множественные поражения костного мозга, и плазмоцитома, для которой характерны солитарные узлы, как в костном мозге, так и экстрамедуллярные. При миеломной болезни в костях выявляются остеолитические поражения в виде штампованных дефектов округлой формы, образующихся при взаимодействии миеломных клеток и стромальных клеток костного мозга. При этом выделяются интерлейкины 1 и 6 — факторы, активирующие остеокласты. Под действием остеокластов в костях и образуются дефекты. Чаще всего поражаются плоские кости черепа, ребра, позвоночник, а из трубчатых костей — плечевые и бедренные. Остеолиз или диффузный остеопороз — причина болей в костях.
В крови накапливаются продукты синтеза опухолевых клеток — парапротеины (IgA, IgG, IgD, IgE, их легкие и тяжелые цепи). У больных развивается анемия, нейтропения, тромбоцитопения, повышение СОЭ, у 30% больных — гиперкальциемия. В моче определяется белок Бенс-Джонса (так названы парапротеины, выявляемые в моче), накопление которого приводит к развитию миеломной нефропатии, которая характеризуется большим количеством белка в моче, образованием цилиндров в канальцах почки, атрофией эпителия, склерозом стромы. У 10% больных развивается вторичный (AL) амилоидоз (периретикулярный, отложения амилоида выявляются в почках, печени, селезенке). Гиперкальциемия, связанная с разрушением костей, как правило, сопровождается известковыми метастазами в почке.
К осложнениям миеломной болезни относятся: патологические переломы, хроническая почечная недостаточность (из-за AL-амилоидоза, миеломной почки), вторичный иммунодефицитный синдром и, обусловленные им инфекционные осложнения, анемию вследствие вытеснения кроветворного ростка костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
Лимфомы
Лимфомы делят на две группы: лимфома Ходжкина (старое название — лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (в том числе грибовидный микоз и болезнь Сезари). Ранее к лимфомам относили и опухоли из гистиоцитов (тканевых макрофагов, дендритных клеток), но сейчас они выделены в отдельную группу новообразований.
Неходжкинские лимфомы (устаревшее название — лимфосаркомы) классифицируют:
1. по характеру роста опухоли:
1) фолликулярные,
2) диффузные,
2. по цитологической характеристике:
1) лимфоцитарные, 2) пролимфоцитарные (из малых и больших расщепленных клеток, В-клеточные), 3) лимфобластные, 4) пролимфоцитарно-лимфобластные, 5) иммунобластные, 6) плазмоцитоидные, 7) гистиоцитарные,
3. по клоновому принципу:
1) В-лимфоцитарные, 2) Т-лимфоцитарные, 3) лимфомы из
натуральных киллеров (NK).
4. по степени злокачественности:
1) низкой (пролимфоцитарные и пролимфоцитарно-лимфобластные
с фолликулярным ростом) 2) умеренной (пролимфоцитарные с
диффузным ростом) 3) высокой (лимфобластные и
иммунобластные).
Для точной диагностики лимфом необходимо обязательное иммуногистохимическое исследование опухоли с определением иммунофенотипа и молекулярно–генетических изменений клеток опухоли. Определение линейной принадлежности осуществляется при помощи иммуноцитохимического исследования или проточной цитофлуорометрии. В результате выявляются дифференцировочные антигены (кластеры клеточной дифференцировки — CD), которых насчитывается уже более 200. Изучая иммунологический фенотип, можно установить стадию дифференцировки, на которой наступила онкогенная трансформация.
Основными клиническими проявлениями лимфом являются увеличение лимфатических узлов (или появление опухоли в органе, где она возникла), лихорадка, потеря веса, ночные поты, повышенная кровоточивость, боли в костях, инфекционные осложнения, синдромы сдавления (вследствие значительного увеличения групп лимфатических узлов при лимфомах).