4 курс / Оториноларингология / Синдромы_и_симптомы_в_оториноларингологии_Блоцкий_А_А_

66

плексом врожденных пороков развития, проявляется двусторонней атрофией слуховых нервов после7летнего возраста, изъязвления и атрофия слизистой оболочки полости рта, близорукость, атипичный пигментозный ретинит, умственная отсталость, судорожные припадки, атаксия, периферические невриты, повышенное содержание белка в спиномозговой жидкости, кариес зубов, тугоподвижность суставов, кистозные изменения в костях.

Синдром Фовинкеля - сочетание не прогрессирующей нейросенсорной тугоухости с типичной уродующей кератодермией, может сочетаться с контрактурами или отсутствием пальцев. Чаще болеют женщины

Синдром Фогта - Коянаги - характеризуется ком-

плексом симптомов и проявляется тугоухостью с повышенной чувствительностью на высокие тона, двусторонним хроническим увеитом, помутнением хрусталика, преждевременным поседением волос, преждевременным полысением и выпадением бровей, может проявляться менингиальной реакцией с воспалительными изменениями в спинномозговой жидкости.

Синдром FOAR (ЛГСП - лицо, глаза, ухо, почка) -

характеризуется комплексом врожденных пороков развития, проявляется тугоухостью или глухотой, телекант и гипертелоризм, миопия, протеинурия.

Синдром Франкль - Хохварта - характеризуется сим-

птомокомплексом пи опухоли гипофиза и проявляется двусторонней глухотой, атаксией, концентрическим сужением полей зрения, признаками гипопитуитризма.

Синдром Франсуа - Хастрейга - характеризуется ком-

плексом врожденных пороков развития и проявляется -от

31

на вдохе, на рентгенограмме - бутылкообразное расширение трахеи, при бронхографии - бронхомегалия, бронхоэктазий. Заболевание выявляют в школьном возрасте в связи с длительным кашлем и нарастающей одышкой.

Синдром Перри - Ромберга - врожденные сим-

птомы односторонней прогрессирующей атрофии лица и шеи. Характерны западение виска, лба, щеки и подбородка на пораженной стороне с предшествующей атрофией кожи, подкожно-жировой клетчатки и мышц, атрофия половины языка, глотки и гортани. Возможно выпадение волос на голове, бровей и ресниц.

Синдром Псевдо-Марфана (II) - комплекс врож-

денных пороков развития. Характерны марфаноподобный внешний вид, множественные невриномы слизистой оболочки полости рта, носа, гортани, глаз, иногда феохромоцитома и рак щитовидной железы.

Синдром Сержана (II) - комбинированный паралич блуждающего нерва и шейных симпатических волокон у больных верхушечным туберкулезом легких. Заболевание проявляется парезом или параличом гортани, сужением зрачков на стороне поражения.

Синдром Сестана - Глене - поражение центрального отдела пирамидных путей, в частности двойного ядра и прилегающих к нему участков. Заболевание проявляется односторонним параличом мягкого неба и мышц гортани, контралатеральной гемиплегией и гемианестезией, может сопровождаться миозом, птозом, энофтальмом.

Синдром Тапиа - комплекс симптомов, наблюдающихся при поражении продолговатого мозга в каудальнои части. Характерны односторонний паралич неба, глотки и гортани, паралич и атрофия языка.

32

Синдром Тюрпена - комплекс пороков развития: трахеопищеводные свищи, врожденные бронхоэктазы, мегаэзофагус, аномалии развития позвонков и ребер, гетеротропия грудного протока.

Синдром Уильямса - Кэмпбелла - комплекс врож-

денных пороков развития. Характерны отсутствие или недоразвитие хрящей трахеи и бронхов, генерализованные бронхоэктазы, влажный кашель, периодические подъемы температуры тела, аускультативно - множественные влажные хрипы и крепитация, позднее развиваются деформация грудной клетки, пневмофиброз, эмфизема, закупорка дыхательных путей со спадением частей легких.

Синдром Урбаха - Вите - комплекс симптомов, наблюдающийся при нарушении обмена веществ, характеризующегося отложением липопротеинов в коже и слизистых оболочках. Характерны стойкая охриплость с грудного возраста, довольно плотные желтоватые отложения в слизистых оболочках гортани, голосовых складках, языке, на лице, сохранение временных зубов, аплазия или гипоплазия верхних боковых резцов, расстройства белкового, жирового и углеводного обмена, могут наблюдаться макрохейлия, нарушения движения, углубление рельефа слизистых оболочек пищевода и желудка, увеличение ускоренной СОЭ.

Синдром Фарбера - врожденный диссеминированный, злокачественный по течению липогранулематоз. Характерны одышка, затрудненное дыхание и глотание в связи с ростом гранулем в гортани, гортаноглотке и глотке, охриплость, множественные периартикулярные и суставные припухлости, множественные подкожные гранулемы, увеличение печени, множественные очаги деструк-

65

раковин, маленьким острым носом, микрогнатией, одноили двусторонней аплазией почек и мочеточников, аплазией или атрезией влагалища, гипоплазией матки, яичников, геникотропизмом.

Синдром Ушера - проявляется глухотой прогрессирующей с возрастом, которая сочетается с пигментным ретинитом. Зрение также ухудшается. Патологические изменения наблюдаются во внутреннем ухе.

Синдром «Ф» - характеризуется комплексом множественных врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью, в связи с пороками развития среднего уха, грушевидный нос широкий язычок, «куриная грудь», кожная и костная синдактилия междуI и II пальцами рук и ног.

Синдром Фары – Хлупачковой - Хривнаковой -

характеризуется комплексом врожденных пороков развития наружно го, среднего и внутреннего уха, проявляется тугоухостью, аномалиями ушных раковин, на аудиограмме - снижение воздушной и костной проводимости звука.

Синдром Фейнмессера - Целига - характеризуется триадой врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью, в связи с пороками paзвития внутреннего уха; сходящееся косоглазие, недоразвитие или отсутствие ногтей.

Синдром Фиша - Ренвика - характеризуется ком-

плексом врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью или глухотой, гетерохромией радужных оболочек, высокое небо, белая прядь волос спереди.

Синдром Флинна - Эйрда - характеризуется ком-

64

рот треугольной формы, высокое небо, толстая переносица, короткая шея. Наследственные аномалии ушной раковины возникают в результате нарушения развития первой и второй жаберных дуг и часто сочетаются с недоразвитием наружного слухового прохода. Иногда наблюдаются придатки ушной раковины, которые сочетаются с аномалиями развития наружного и среднего уха.

Синдром Тричер - Коллинза - проявляется сочетани-

ем аномалий развития лицевого черепа, глазной щели, наружного и среднего уха, понижением слуха по смешанному типу, волчьей пастью, заячьей губой, микроцефалией, задержкой умственного развития. Сужение глотки и трахеи.

Синдром Турнера - характерна задержка роста, хронический гнойный средний отит, могут наблюдаться искривление в локтевом суставе, недоразвитие среднего, а иногда и наружного уха, аномалии строения неба и гортани.

Синдром Ульриха - Нильсона - Характерны поро-

ки развития среднего уха и пирамиды височной кости, сопровождающиеся тугоухостью.

Синдром Ульриха - Фейхтигера - характеризуется комплексом врожденных пороков развития. Проявляется деформированными ушными раковинами, глухотой, запавшим корнем носа, маскообразным лицом, узкими глазными щелями, выпуклым лбом, большим ртом, микрогенией, расщеплением неба, микрофтальмией, помутнением роговицы, полидактилией, пороками сердца, кистозной почкой, деформацией стоп.

Синдром Уинтера - характеризуется комплексом врожденных пороков развития. Проявляется тугоухостью, в связи с пороками развития внутреннего уха, стенозом наружного слухового прохода, аномалиями развития ушных

33

ции костей скелета. Дети умирают на 1-м или 2-м году жизни.

Синдром Фуа - Шавани - Иллемана - комплекс сим-

птомов, наблюдающийся при поражении ствола мозга различного генеза в области верхнего продольного пучка, нижней оливы и верхней ножки мозжечка. Проявляется двусторонней миоклонией мягкого неба и гортани.

Синдром Чепла (II) - внутриутробное травмирование нижнегортанного (возвратного) нерва и сосудов, расположенных между перстневидным и щитовидным хрящами, в положении гиперлатерофлексии головки. Характерны односторонний паралич голосовых складок, контралатеральный паралич глотательной мускулатуры, возможен парез лицевого нерва.

Синдром Шварца - комплекс врожденных пороков развития. Характерны гипоплазия гортани со стридорозным дыханием, миотония, низкий рост, дисплазия тазовых костей.

Синдром Шмидта (I) - разновидность альтернирующего паралича при повреждениях каудальных отделов продолговатого мозга. Характерны односторонний паралич гортани и мягкого неба, односторонний паралич и контралатеральная гемиплегия грудино-ключично- сосцевидной и трапециевидной мышц.

Синдром Ядассона - Левандовского - мно-

жественные симптомы врожденного дискератоза. Характерны лейкоплакия слизистой оболочки гортани, сопровождающаяся охриплостью, лейкоплакия слизистой оболочки полости рта, языка, уголков рта, врожденный онихогрифоз обычно всех пальцев, очаговый гиперкератоз ладоней и подошв, гипергидроз, склонность к абсцессам

34

потовых желез, запоздалое прорезывание зубов, дефекты интеллекта, андротропизм.

Глава IV. Болезни органа слуха

Синдром Альпорта - проявляется основными симптомами - нефропатия, приводящая к почечной недостаточности; тугоухость по звуковоспринимающему типу, обусловленная поражением слухового нерва или кохлеарного аппарата, причем тугоухость чаще наблюдается у лиц мужского пола. Указанные симптомы могут сочетаться с некоторыми врожденными заболеваниями: катарактой, миопатией, дегенерацией сетчатки глаз, пиелоэктазией.

Синдром Алажуанина - комплекс врожденных пороков развития: двусторонний парез лицевого нерва, парез отводящего нерва, искривление стоп.

Синдром Альстрема - Хальгера - характеризуется комплексом пороков развития. Заболевание проявляется глухотой, нистагмом, косоглазием, сахарным диабетом, ожирением. Умственное развитие не нарушено.

Синдром Апоплексии ушного лабиринта– харак-

теризуется внезапным сильнейшим кохлеовестибулярным кризом (сильный шум в ухе, быстро нарастающая тугоухость, вплоть до полной глухоты, резкое системное головокружение, спонтанный нистагм, падение в сторону пораженного уха, тошнота и рвота), в некоторых случаях может быть коллаптоидное состояние и потеря сознания. Длительность кохдеовестибулярного криза может достигать нескольких суток.

Синдром Арнольда - Киари - характеризуется врож-

денными пороками развития мозжечка и продолговатого

63

Синдром Тейби - характерна тугоухость или глухота в связи с пороком развития внутреннего уха и слуховых косточек, небольшая или полностью отсутствующая пневматизация околоносовых пазух, широкая спинка носа, маленький рот, дисплазия ушных раковин, косое расположение глазных щелей, аномалии расположения зубов, расщепленное небо, увеличенный череп с выдающимся лбом и затылком, низкий рост, задержка умственного развития, гипертелоризм, диспластическая грудная клетка, тугоподвижность в локтевых суставах, дисплазия кистей и стоп, брахимегалодактилия, клинодактелия, брахидактелия, частичная синдактелия, гипоплазия ногтей больших пальцев ног, выраженный андротропизм.

Синдром Тица - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется глухотой, в связи с пороками развития внутреннего уха, общим альбинизмом, светло-голубыми зрачками, нистагмом, гипоплазией бровей, фотофобией.

Синдром Торнвальда - характеризуется признаками воспаления глоточной сумки. Проявляется слизистыми, сли- зисто-гнойными выделениями, которые стекают по задней стенке глотки, головными болями в затылочной области, неприятный запах изо рта.

Синдром трисомии Д1 (13). При данном синдроме у большинства больных детей отмечаются глухота или тугоухость. Наружный нос плоский, кончик носа тупой и втянутый, наблюдаются расщелина верхней губы и неба, аномалии Положения ушных раковин.

Синдром трисомии 18-й хромосомы. С индром ча-

ще наблюдается у девочек. Средняя продолжительность жизни больных 70 дней. У них отмечаются низкое расположение и аномалии развития ушных раковин, маленький

62

Синдром Стиклера - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью или глухотой, в связи с аномалиями внутреннего уха, частыми гнойными средними отитами, выраженной близорукостью, дегенеративными изменениями сетчатки, вторичной глаукомой, хроническим увеитом, кератопатией, сморщиванием глазного яблока, может сопровождаться расщеплением челюсти. После 30 лет развивается тяжелая артропатия тазобедренных, коленных и голеностопных суставов.

Синдром Страсберджера – Хокинса - Элдриджа -

характеризуется комплексом врожденных. пороков развития и проявляется прогрессирующей тугоухостью в связи с пороками развития внутреннего , уха симметричной симфалангией проксимальных фаланг всех пальцев кистей и стоп, аплазией ногтей, аплазией шиловидного отростка лучевой кости, может сопровождаться синдактилией, сходящимся косоглазием, близорукостью.

Синдром СУЗИ – характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью, воронкообразными ушными раковинами, гипоплазией или аплазией слезных точек с атрезией носослезных протоков, пробкообразными боковыми верхними резцами и дисплазией зубной эмали, клинодактелией пятых пальцев рук, удвоением дистальных фаланг больших пальцев рук и синдактилией.

Синдром Тамуры - Такахаши - характеризуется врожденной темной окраской слизистых оболочек, в связи с аномальной структурой гена, входящего в состав гемоглобина крови.

35

мозга. Заболевание проявляется головной болью, головокружением, одноили двусторонним параличом лицевого нерва, нарушением глотания, дизартрией, параличом глазодвигательных нервов, атаксией при ходьбе и в ортостатическом положении, аномалией развития затылочной кости и позвонков, костно-суставными врожденными аномалиями.

Синдром Д'Акосты - Характерен комплекс симптомов, возникающих при пониженном атмосферном давлении, когда развивается гипоксемия головного мозга. Заболевание проявляется шумом в ушах, тугоухостью, головной болью, одышкой, респираторным цианозом, нарушением координации, головокружением, болями в мышцах и суставах, тремором, ухудшением зрения, психическими расстройствами (безразличие, депрессия).

Синдром Ашера - группа наследственных дегенеративных процессов (рецессивный тип наследования). Для данного синдрома характерно наличие у ребенка пигментного peтинита, глухоты или тугоухости с понижением или отсутствием возбудимости вестибулярного аппарата. Степень тугоухости существенно не меняется, а поражение вестибулярного аппарата и ретинита прогрессирует.

Синдром Барани (ушная мигрень) - характеризуется комплексом симптомов после перенесенного негнойного заболевания внутреннего уха, ограниченного серозного менингита задней черепной ямки, травм черепа, опухолях мозжечка, проявляется головокружениями лабиринтного типа в сочетании с колатеральной тугоухостью той или иной степени выраженности, шумом в ухе и болью в области затылка, положительной пробой Барани.

Синдром Баржона - Лестраде - Лабожа - комплекс

36

врожденных пороков развития. Заболевание проявляйся двусторонней прогрессирующей тугоухостью, связанной с аномалиями развития внутреннего уха, ювенильным диабетом, атрофией зрительного нерва, частичным дальтонизмом, иногда может сопровождаться катарактой.

Синдром Барре - Льеу - возникает при шейном остеохондрозе и деформирующем спондилезе и проявляется головной болью в затылочной области, головокружением, нарушением равновесия, шумом и болью в ушах, расстройством зрения и аккомодации, неврологической болью в области глаз и лица.

Синдром Барта - Памфри - комплекс врожденных пороков развития: глухота, обусловленная пороком развития внутреннего уха, фиброзные узелки на разгибательных поверхностях межфаланговых суставов пальцев рук и ног, лейкопатия ногтей.

Синдром Белла- характеризуется односторонним параличом лицевого нерва, как сопутствующее заболевание при болезнях уха, верхней челюсти, слюнных желез, менингите, системных заболеваниях, очаговой инфекции, родовой травме, переломах основания черепа проявляется головокружением, снижением слуха, шумом в ушах, болью и отеком мягких тканей в заушной и затылочной областях, слезотечением, од-

носторонним параличом мимической мускулатуры (глаз не закрывается, угол рта опущен, носогубная складка сглажена, слюнотечение из опущенного угла рта). В легких случаях паралич подвергается инволюции, в тяжелых - восстановление неполное.

Синдром Беньямина - характерны гипохромная анемия и комплекс врожденных пороков развития. Заболевание проявляется пороками развития слуха, седловидным

61

дети.

Синдром Скрайвера – Шеффера - Эфрона - характе-

ризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется глухотой, эпилепсией, вызываемой ярким светом.

Синдром Слуховой центральный – возникает при поражении проводящих путей и слуховых ядер на любом их участке, проявляется прогрессирующим снижением слуха вместе с прогрессированием патологического процесса и отличается той особенностью, что чем выше локализован этот процесс, тем меньше страдает «тональный» и больше страдает «речевой» слух, при этом резко снижается помехоустойчивость звукового анализатора..

Синдром Смита - Тейлера - Шахенманна - характе-

ризуется комплексом врожденных пороков развития. Проявляется дисплазией ушных раковин, гипоплазией колец трахеи сочетающихся с тяжелым стридорозным дыханием, предрасположенностью к аспирации и инфекционным заболеваниям верхних дыхательных путей, гипоплазией нижней челюсти, западанием языка, острым небом, расщеплением мягкого неба, гипоплазией или расщеплением язычка, множественными дефектами ребер, косым расположением глазных щелей, умеренной микроцефалией, задержкой общего развития, двусторонними летательными перепонками на шее, перерастяжимостью кожи, больше в затылочной области, гипотонией может сопровождаться дисплазией локтевого сустава и пороками развития стоп .

Синдром Сохара- характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью по типу нарушения звукопроведения, появляется в возрасте 10 лет, астеническим или марфаноподобным внешним видом, умеренной близорукостью. Обычно летальный исход наступает, в связи с почечной недостаточностью.

60

плечевых суставов, изменения походки, патологическое положение стоп, изменения на ЭКГ, увеличение содержания белка в спинномозговой жидкости без увеличения цитоза.

Синдром Ричардса - Рандла - комплекс врожденных пороков развития. Заболевание проявляется глухотой, атаксией, умственной отсталостью, постепенной атрофией периферической мускулатуры, недоразвитием вторичных половых признаков, в моче - кетоацидурия.

Синдром Робинсона - Миллера - Бенсимона -

комплекс врожденных пороков развития. Характерны глухота, частичная анодонтия, конусообразные зубы, дисплазия ногтей, гипергидроз, синдактилия, полидактилия.

Синдром Розенберга - Чугорина - комплекс врож-

денных пороков развития. Характерна прогрессирующая тугоухость вплоть до полной глухоты, после 3 лет появляются изменения походки и атрофия мускулатуры ног, после 20 лет постепенно атрофируется дистальная мускулатура конечностей. Интеллект не страдает.

Синдром Санфилиппо – характеризуется своеобразным врожденным мукополисахаридозом и проявляется нарушением слуха, умственной отсталостью, широкой спинкой носа, сросшимися бровями, предрасположенностью к инфекциям верхних дыхательных путей, микроглоссией, утолщением костей черепа, задержкой роста, патологической формой поясничных позвонков, увеличением печени.

Синдром Симмондса - характеризуется комплексом симптомов отогенной гидроцефалии, проявляется сильными головными болями, тошнотой, рвотой, парезом отводящего нерва. Преимущественно болеют

37

носом, гидроцефальным черепом, олигофренией, снижением тургора кожи, слабостью костного скелета, гипоплазией мускулатуры, гипоплазией половых органов, умеренным увеличением селезенки. В крови - выраженная гипохромная анемия с пойкилоцитозом, умеренная полихромазия, отсутствие эритробластоза, нормальное количество лейкоцитов. В анамнезе часто преждевременные роды.

Синдром Берндофера - комплекс врожденных пороков развития: тугоухость или глухота, дисплазия ушных раковин, расщепление губ, челюсти, мягкого и твердого неба, задержка умственного развития, аномалии развития кистей стоп. Больные умирают в первые годы жизни.

Синлром Берчи - Рошена - характеризуется с односторонней приступообразной головной болью и парестезиями в лицевой области, шумом в ушах и фотопсией, скатомой, затруднением в движениях головы, корешковые расстройства чувствительности в зоне 1С-2. остистые отростки верхних шейных позвонков чувствительные при пальпации. При наклоне головы в одну сторону усиливается боль в шее на другой стороне.

Синдром Бонневи - Ульриха - проявляется врожден-

ной деформацией ушной раковины и носа, а также крыловидное растяжение шеи, высокое небо, гипоплазия нижней челюсти, избыточное оволосение конечностей, врожденный вывих бедра, олигофренией, воронкообразной грудью, пороком сердца.

Синдром Бонье - заболевание центральной нервной системы с поражением области ядра Дейтерса(латеральное преддверное ядро), проявляющееся вестибулярным головокружением, нистагмом, тошнотой, снижением слуха, невралгией тройничного нерва, поражением глазодвигательного нерва.

38

Синдром Борриеса - характеризуется отогенным геморрагическим энцефалитом, протекающим по типу абсцесса мозга. Заболевание проявляется острым гнойным или острым серозным средним отитом, в цереброспинальной жидкости высокий полиморфно-клеточный плеоцитоз.

После стихания явлений отита и уменьшения плеоцитоза головная боль усиливается.

Синдром Бронхиальный (1-й и 2-й). Для бронхиаль-

ного 1-го синдрома характерны врожденные пороки развития - микроотия, микростомия. При 2-м бронхиальном синдроме наблюдается также односторонняя гипоплазия верхней челюсти и височной кости с выраженной деформацией лицевого черепа.

Синдром Бьернстада - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется глухотой, вьющимися волосами на волосистой части головы, бровях и ресницах.

Синдром Валленберга - Захарченко - характеризуется тромбозом нижней задней мозжечковой артерии, обширными инфарктами и некрозами в соответствующей половине продолговатого мозга с поражением вестибулярных ядер и ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, проявляется рвотой, головокружением, латеропульсией в сторону очага поражения.

Синдром Ван-Бухема - характеризуется наследственным генерализованным гиперостозом с акромегалоидными проявлениями. Заболевание проявляется прогрессирующей тугоухостью, развивающейся после 10 летнего возраста, акромегалоидным увеличением подбородочной области, постепенным снижением зрения, экзофтальмом, интермиттирующим параличом лицевого нерва по пери-

59

Синдром Редемекера - характерны гиперплазия лимфатических узлов, протеинемия, предрасположенность к гнойным инфекциям в связи с отсутствиемIgA. Заболевание проявляется хроническим гнойным средним отитом, пиодермией, экземой, частыми бронхитами и пневмониями, генерализованным увеличением лимфатических узлов, увеличением селезенки. Чаще больные умирают от одной из многочисленных инфекций.

Синдром Редера - характеризуется интенсивными супраорбитальными болями пульсирующего характера в сочетании с гомолатеральным птозом и миозом. Встречается при петрозите, травме черепа распространяющейся на верхушку пирамиды, при метастазах опухоли в среднюю черепную ямку, аневризме внутренней сонной артерии.

Синдром Рейхерта - комплекс симптомов, наблюдающихся при невралгии барабанного нерва. Характерны колющие или режущие боли в области наружного слухового прохода. Заболевание может сопровождаться болями в области сосцевидного отростка и на одной стороне лица.

Синдром Рефетова - комплекс врожденных пороков развития. Заболевание проявляется двусторонней глухотой, диффузным эутиреоидным зобом, остеодисгенезом, «птичьим лицом», в крови отмечается увеличение содержания йода, связанного с белком.

Синдром Рефсума - комплекс врожденных пороков развития. Характерны аносмия, тугоухость, глухота в связи с пороками развития внутреннего уха, атаксия, нистагм, атипический пигментный ретинит, полиневритические симптомы, паретическая дисплазия локтевых, коленных и

58

снижена вестибулярная возбудимость, постепенное развитие эутиреоидного узлового зоба, предрасположенность к развитию рака щитовидной железы.

Синдром Петау - комплекс множественных врожденных пороков развития при аутосомной трисомии. Характерны глухота, пороки развития ушной раковины, краниоцефальная дисплазия, расщепление губ, нижней челюсти и неба, аплазия костей носа, аномалии развития глаз, пороки развития внутренних органов и аномалии развития костей.

Синдром Поттера - двусторонняя деформация ушных раковин у членов одной семьи.

Синдром псевдо-Крузона - характеризуется комплек-

сом врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью, изменением лицевого черепа, атрофией зрительного нерва, акромикрией, клинодактилией, маленькими, глубоко расположенными ушными раковинами, высокое небо, недоразвитие ядер окостенения.

Синдром Пфаундлера - Харлена - врожденное на-

рушение обмена гликопротеина. Характерны карликовость, психическое недоразвитие, поражение костной системы и слизистой оболочки верхних дыхательных путей, тугоухость и глухота.

Синдром Пюритика - комплекс врожденных пороков развития при системном гиалинозе. Заболевание проявляется гнойной инфекцией ушей, полости носа, околоносовых пазух, глаз, кожи, деформацией лицевого черепа и челюстей, задержкой роста, множественными подкожными узелками, напоминающими склеродермию, болезненными контрактурами плечевого пояса и коленей, остеолизом терминальных фаланг.

39

ферическому типу, утолщением ключицы, ринитом, гиперостозом с преимущественным поражением черепа, ключицы.

Синдром Ван-дер-Гуфе (неполный) (кохлеовестибу-

лярный синдром при болезни Лобштейна). Характерны повышенная ломкость костей, тугоухость, голубые склеры. При аудиаметрических исследованиях выявляют пониженное восприятие высоких тонов, поражение звуковоспринимающего аппарата. Заболевание передается по наследству.

Синдром Варденбурга - характеризуется комплексом врожденных пороков развития. Наиболее частыми проявлениями являются пороки развития ушных раковин, глухота и глухонемота, обусловленные недоразвитием спирального органа или атрофией его узла, башенная форма черепа, гипертелоризм, крючковидный нос, расщепление неба, аномалия положения языка, дистопия глазной щели, гиперхромия радужки, гипертрофия средних отделов бровных дуг, косоглазие, нистагм, врожденные пороки сердца, крипторхизм, псевдогермофродитизм, контрактуры коленных и локтевых суставов.

Синдром Вестибулярный оптико-стриарный - харак-

теризуется неотчетливым несистемным головокружением, нормальными вестибулярными пробами, однако при калорической пробе наряду с обычным нистагмом при закрытых глазах возникает непроизвольное отклонение головы в сторону медленного компонента нистагма, длящееся столько, сколько продолжается кульминационная фаза нистагма.

Синдром Вестибулярный корковый – возникает при поражении височной и других долей головного мозга патологическими процессами и опухолями и характеризуется появлением спонтанного нистагма, реже горизонтального, чаще циркулярного и позиционного. Провокационные вес-

40

тибулярные пробы нормальные или указывают на некоторую гиперреактивность вестибулярного анализатора, головокружение носит неопределенный характер.

Синдром Вильдерванка (I) - характеризуется ком-

плексом врожденных пороков развития и проявляется глухотой, в связи с пороком развития внутреннего уха; короткой шеей, бочкообразной грудной клеткой, одноили двусторонним параличом отводящего нерва, множественные аномалии позвонков, может сопровождаться асимметрией лица, аномалиями развития зубов, нарушениями роста волос, гетерохромией радужных оболочек.

Синдром Вильдерванка (II) - характеризуется ком-

плексом врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью, в связи с пороками развития внутреннего уха, оттопыренностью и большими ушными раковинами, большим носом, гипоплазией скуловой дуги, микрогнатией, микрогенией, гиподонтией, присуща характерная диморфия лица, гипертелоризм, атрофия зрительного нерва с ослаблением зрения, нистагм, энофтальм, гипоплазия радужной оболочки, блефарофимоз, гидрофтальм, задержка умственного развития.

Синдром Внутричерепной гипертензивный–

возникает при нарушении циркуляции спинномозговой жидкости в результате обструкции ликворопроводных путей и проявляется головной болью, тошнотой и рвотой, чаще в утренние часы и при перемене положения головы, застойными дисками зрительных нервов, иногда с нарушением зрения.

Синдром Вольтолини - характеризуется двусторонней глухотой у детей, перенесших кратковременную острую инфекцию.

57

то, что процесс с одного уха переходит на другое и -по степенно ухудшается разборчивость речи ребенка. При отоскопии обнаруживают широкие слуховые проходы, гипосекрецию серных желез, истонченность барабанной перепонки. Понижение слуха может быть по звукопроводящему типу, если же поражен кохлеарный аппарат, то по звуковоспринимающему.

Синдром Панса - врожденное сочетание синдрома Дауна и диэнцефально-ретинальной дегенерации. Заболевание проявляется тугоухостью, монголоидными чертами лица, олигофренией, ожирением, высоким ростом, гипотрофией наружных половых органов, гемералопией, пигментным ретинитом, аномалиями развития черепа, поли- или синдактилией, перерастяжимостью суставов.

Синдром Пайла - врожденная краниометафизарная дисплазия, отмечается, снижение пневматизации околоносовых пазух, изменения височной , костисопровождающиеся тугоухостью по типу нарушения звукопроведения, снижение пневматизации сосцевидных отростков, своеобразное выражение лица с явлениями костной слоновости. Плоский и расширенный корень носа, сужение входа в полость носа и затруднение носового дыхания, метафизарная дисплазия а трубчатых костей, утолщение тел поясничных позвонков, может сопровождаться парезом лицевого нерва по периферическому типу. Атрофией зрительного нерва, повышенной ломкостью костей.

Синдром Пеллици - комплекс симптомов, наблюдающихся при опухоли гипофиза. Характерна тугоухость, атаксия, паралич глазных мышц, раннее половое созревание, антротропизм.

Синдром Пендреда – характерна врожденная тугоухость или глухота по типу нарушения звуковосприятия,