4 курс / Оториноларингология / Синдромы_и_симптомы_в_оториноларингологии_Блоцкий_А_А_

76

местах естественных складок кожи, где часто наблюдаются многочисленные петехии, образующие темнокрасные полоски, не исчезающие при надавливании.

Симптом Преображенского - дугообразная -ин фильтрация и гиперемия верхних половин дужек и междужечного угла.

Симптом Христиансена - воздействие опухоли на тройничный нерв вызывает тризм и парез жевательной мускулатуры на стороне опухоли.

Симптом Шлиттлера - давление на гортань инородного тела пищевода находящегося в его верхней части может обуславливать появление или усиление боли в гортани.

Глава IV. Болезни органа слуха

Симптом Бабинского - признак поражения пирамидного пути, при штриховом раздражении подошвенной поверхности стопы наблюдается экстензия (тыльное сгибание) I пальца, которая может сопровождаться одновременным разведением остальных пальцев. У здоровых людей обычно наблюдается подошвенное сгибание всех пяти пальцев стопы.

Симптом Брудзинского (верхний) - при пассивном наклоне головы к груди у больного, лежащего на спине, происходит рефлекторное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах.

Симптом Брудзинского (нижний) - при пассивном сгибании одной ноги в коленном и тазобедренном суставе у больного, лежащего на спине, непроизвольно

21

Синдром Гризеля - лимфогенное воспаление срединного атлантоосевого сустава, возникающего после тонзиллэктомии, аденотомии, ангины или воспаления околоносовых пазух. Проявляется болезненной кривошеей.

Синдром Дутеску - Гриву - комплекс врожденные пороков развития: ограничение подвижности языка, уменьшение объема полости рта, расщепление мягкого и твердой неба, гнусавость, тонкий нос с широкой спинкой, гипоплазия верхней челюсти, микростомия, микрогения, «антимонголоидное» расположение глазных щелей, дисплазия зубной эмали, син-, клино-, кампто-, брахидактилия.

Синдром 3ахорского - инфекционное заболевание, проявляющееся катаральной ангиной и герпетическими высыпаниями в глотке. Характерны высокая интермиттируюая температура тела в течение3-5 дней, боли при глотании, образование пузырьков на небных миндалинах, дужках и мягком небе, которые изъязвляются, слизистая оболочка вокруг пузырьков гиперемирована, заболевание протекает без значительного увеличения регионарных лимфатических узлов, Болеют преимущественно дети. Течение доброкачественное, возможны рецидивы.

Синдром Каудена - комплекс множественных врожденных пороков развития. Характерны птичье лицо с «аденоидным» выражением, узкий нос и носовые ходы, хронический рецидивирующий синуит, хронический ринофарингит, дыхание через рот, гипоплазия мягкого неба и язычка, складчатый язык, множественные гиперкератические папилломы на красной кайме губ и слизистой оболочке мягкого и твердого неба, аномалии развития зубов, гипоплазия верхней и нижней челюстей, асимметричная и впалая грудная клетка, кистозная гиперплазия

22

молочных и щитовидной желез, снижение слуха, расстройства речи в связи с анатомическими изменениями в полости рта.

Синдром Ларуэля – характеризуется повышением внутричерепного давления, приступообразной болью в затылке, рвотой центрального происхождения, спазмом шейной мускулатуры, кривошеей, тахипноэ, судорожным глотанием, маскообразным лицом.

Синдром Мелькерссона - Розенталя - своеобразный комплекс симптомов, наблюдающийся при параличе лицевого нерва. Заболевание проявляется рецидивирующим или постоянным отеком лица и губ, складчатым языком, периодически возникающим расстройством глотания, головной болью, слезотечением, парестезией кожи пальцев, может сочетаться с ревматизмом.

Синдром Менцеля - триада симптомов встречающихся при злокачественной опухоли глотки: увеличение шейных лимфатических узлов, снижение слуха, невралгия тройничного нерва.

Синдром Микулича – характеризуется постепенным безболезненным генерализованным симметричным припуханием слюнных и слезных желез, могут вовлекаться слизистые железы полости рта, глотки и гортани. Болезнь может протекать годами.

Синдром Папийон - Леаж - Псома - комплекс врож-

денных пороков развития: гиперплазия хрящей носа, дольчатый язык с укороченной уздечкой, расщепление верхней губы и неба, гипертелоризм, пороки развития зубов с предрасположенностью к кариесу, тремор, задержка физического и психического развития, укорочение и утолщение длинных трубчатых костей, клино-, кампто-, по-

75

Симптом Дюкена - ригидность шилоподязычной мембраны в следствие прорастания опухоли в клетчатку преднадгортанникового пространства.

Симптом Зака - отечность слизистой оболочки над верхним полюсом небной миндалины и верхних частей небных дужек.

Симптом Изамбера - увеличение объема хрящевого скелета гортани в поздней стадии рака гортани (главным образом изменения затрагивают щитовидный хрящ при прорастании опухолью).

Симптом де Кервина - возникает при актиномикозе челюстно-лицевой области и характеризуется невозможностью свободного открывания рта, обусловленного воспалительной контрактурой - висо нижнечелюстного сустава и прилежащих к очагу частей жевательных мышц.

Симптом Кончаловского - Румпеля - Лееде -

встречается при скарлатине глотки и проявляется возникновением петехий из-за токсической ломкости -ка пилляров, которые могут быть выявлены при помощи щипка кожи или наложения на плечо жгута.

Симптом Мура - при передвижении гортани в горизонтальном направлении получается ощущение хруста или крепитации, что является следствием трения выступов заднего края щитовидного хряща о переднюю -по верхность шейных позвонков.

Симптом Пастиа - встречается при дифтерии глотки и проявляется появлением сыпи на внутренней поверхности рук и бедер. В паховых складках и нижней части живота, более значительное распределение отмечается в

74

Симптом Вейля - возникает при развитии спазма в области входа в пищевод, его среднего отдела и в области кардии и характеризуется не поступлением пищи в

пищевод при попытке ее проглатывания и развитием выраженного феномена дисфагии постоянная дисфагия наблюдается только у детей более старшего возраста, у которых рвота и срыгивание возникает ежедневно.

Симптом Герхарда - встречается при сифилисе пищевода, когда воздух из трахеи попадает в пищевод. Для визуализации пищеводно-трахеального свища проводится попытка выдоха при сомкнутых губах и перекрытии носоглотки мягким небом, что способствует попаданию воздуха из трахеи в пищевод.

Симптом Гизе - гиперемия передних дужек небных миндалин.

Симптом Гольцкнехта - Якобсона - при вентиль-

ной закупорке крупного бронха определяется ателектаз на пораженной стороне и эмфиземе на здоровой, при вдохе отмечается смещение тени средостения в сторону этого бронха

Симптом Денмайера - инородное тело пищевода находящееся в верхней его части может отодвинуть гортань кпереди, что приводит к увеличению ширины нижней части глотки.

Симптом Джексона - скопление слюны и слизи в грушевидных ямках может свидетельствовать о полной или частичной непроходимости пищевода(может наблюдаться при инородных телах пищевода, ожогах и опухолях).

23

лидактилия, алопеция, пойкилодермия.

Синдром Паттерсона - Брауна - Келли - характери-

зуется хронической дисфагией вследствие недостаточности желез при гипохромной анемии.

Синдром Пирингера - негнойный лимфаденит доброкачественного течения, развивающийся у больных, у которых часто возникают ангины и отмечаются ревматоидные суставные симптомы. Характерны постепенное увеличение шейных и затылочных лимфатических - уз лов, боли, повышение температуры тела, нарушение общего состояния не нарушается. В течение нескольких месяцев симптомы исчезают.

Синдром Пламмера - Винсона - характеризуется ат-

рофией слизистых оболочек полости рта, глотки и пищевода с дисфагией, чувством жжения в языке, функциональным спазмом пищевода и кардии, поверхностным глосситом.

Синдром Райли - Дея - наследственное семейное заболевание, передаваемое по рецессивно-аутосомному типу и встречающееся исключительно в странах Ближнего Востока. Проявляется гладким языком, лишенный грибовидных сосочков и вкусовых почек, что обуславливает плохую вкусовую функцию, неустойчивой походкой и головокружением при перемене положения.

Синдром Робена - характеризуется врожденными пороками развития полости рта, языка и челюсти, проявляется явлениями стридора и приступами асфиксии, в связи с западением языка, уменьшенным в размерах языком, расщеплением неба, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, могут быть приступы асфиксии, в связи с западением языка и аспирацией пищи.

24

Синдром Сикара - характеризуется симптомокомплексом при невралгии языкоглоточного нерва и проявляется остро возникающими приступами сильных болей на одной стороне мягкого неба и в половине десны, которые возникают при глотании, приеме интенсивно горячей или холодной пищи, при быстром разговоре, интенсивном жевании или зевании, боли иррадиируют во внутренние отделы уха, язык, в угол нижней челюсти, в область шеи. Продолжительность приступов до 2 минут. В предприступном периоде могут наблюдаться ощущения глухоты или слюнотечения. Часто сопровождается расстройством вкуса в задней трети языка. В связи с сильными болями развивается страх приема пищи, громкой речи. Во время приступа может появляться сухой раздражающий кашель.

Синдром Стивенса - Джонсона - На фоне темпе-

ратурной реакции появляются отек и кровянистый экссудат на губах, слизистой оболочке полости рта, зловонное гнойное отделяемое изо рта и наружных половых органов. Одновременно развивается конъюнктивит с аналогичными налетами.

Синдром Сестана - Шене - характеризуется поражением центрального отдела пирамидных путей и проявляется односторонним параличом мягкого неба и мускулатуры гортани, контралатеральная гемиплегия, контралатеральная гемианестезия, может сопровождаться миозом, птозом, энофтальмом.

Синдром Тамуры - Такахаши - Характерна врож-

денная темная окраска слизистых оболочек в связи с аномальной структурой гена, входящего в состав гемоглобина крови.

Синдром Тимме - комплекс симптомов недостаточ-

73

вии выделений в среднем носовом ходе с диагностической целью выполняют смазывание среднего носового хода раствором адреналина на всем его протяжении, через несколько минут голову укладывают набок и вниз пораженной пазухой к верху. При наличии в пазухе гноя он выделяется через расширенный ход.

Симптом Карела - при просвечивании верхнечелюстной пазухи и закрытых глазах обследуемого он не ощущает свечения в глазу на больной стороне.

Симптом Куфманна - средняя носовая раковина, являясь частью передних ячеек решетчатого лабиринта, как правило, гипертрофирована и как бы раздвоена.

Симптом Робертсона - при выполнении диафаноскопии определяется полулунное свечение в инфраорбитальной области, свечение в области собачьей ямки.

Симптом «Свистка» - характеризуется появлением свиста при носовом дыхании вследствие турбулентных движений воздуха, обусловленных перфорацией перегородки носа.

Симптом Фосена - Дэвидсона - при выполнении диафаноскопии определяется просвечивание латеральной стенки носа, свечение зрачка.

Симптом Френкеля - после пункции верхнечелюстной пазухи и удаления из нее гноя выделения из соответствующей половины носа не прекращаются, появляясь при наклоне головы в передних отделах среднего носового хода.

Глава II. Болезни глотки, полости рта, пищевода, гортани и трахеи

72

Часть II Оториноларингологические симптомы

Глава I. Болезни носа и околоносовых пазух

Симптом Балденвека - введенная в воронку марлевая турунда пропитывается гноем, выделяющимся из решетчатого лабиринта.

Симптом Баре - воздействие опухоли на тройничный нерв вызывает парестезии на соответствующей половине лица.

Симптом - Восена - Дэвидсона - отсутствие свече-

ния зрачка на стороне острого воспаления верхнечелюстной пазухи.

Симптом Гаека - является болевым признаком обострения хронического гнойного этмоидита и проявляется при надавливании на основание носа возникает ощущение тупой боли в его глубине.

Симптом Геринга - понижение или отсутствие прозрачности верхнечелюстной пазухи на стороне поражения (отсутствие свечения в области собачьей ямки и в инфраорбитальной области).

Симптом Грюнвальда - надавливание на слезную кость в «холодный» период может вызывать легкую болезненность, которая в острый период воспаления в клетках решетчатой кости становится весьма интенсивной и является характерным признаком обострения хронического гнойного этмоидита.

Симптом Заблоцкого - Десятовского - при воспа-

лительном процессе в околоносовых пазухах и отсутст-

25

ности вил очковой железы, надпочечников и гипофиза. Характерны увеличение небных и носоглоточной миндалин, кровотечения из носа, усталость, головная боль, снижение артериального давления, задержка роста, недостаточное оволосение бровей, ресниц, подмышечных впадин, предрасположенность к кровоизлияниям в кожу, задержка прорезывания зубов, гипогликемия, цианоз кожи конечностей, недержание мочи, уменьшение объема турецкого седла, выявляемое рентгенологически. Позднее развивается генитальный инфантилизм. Повышается кислотность желудочного сока, появляются симптомы акромегалии и медленно развивается слабоумие.

Синдром Тонзиллокардиальный – возникает при хроническом тонзиллите и вызван нервно-рефлекторным механизмом и интоксикацией.

Синдром Феде - Риги - разрастание грануляционной ткани под языком вследствие многократного травмирования его слизистой оболочки нижними резцами при кашле (например, коклюш). Вначале под языком появляются небольшие дифтероидные образования с сероватым налетом, позднее они увеличиваются до величины горошины, ореха, при этом нарушаются глотание и сосание. В случае благоприятного течения образования исчезают через несколько недель, но могут и изъязвляться.

Синдром Франке - симптомокомплекс, наблюдающийся при пороке развития неба, носовой перегородки и носоглоточной миндалины. Характерны искривление носовой перегородки, высокое небо, увеличенная верхняя челюсть, гипертрофия глоточной миндалины (аденоиды), дыхание через рот, хронические воспалительные заболевания слизистой оболочки полости носа и рта, предрасположенность к инфекционным заболеваниям, быстрая утомляемость, сниженная способность к психической концен-

26

трации.

Синдром Франклина - врожденное нарушение синтеза глобулинов в виде ретикулеза. Характерны острое начало заболевания, отек неба, язычка, надгортанника, генерализированное припухание лимфатических узлов, нерегулярная лихорадка, увеличение печени и селезенки, асцит, в крови - анемия, эозинофилия, лейкопения, плазмоцитоз, нормальное количество общего белка, увеличено количество β- и γ-глобулинов, в моче - протеинурия Бенс-Джонса, в костном мозгедиффузная пролиферация плазматических и лимфатических элементов.

Синдром Хильгера – характеризуется внезапно возникающими болями в горле, обычно односторонними рецидивирующими, одновременно с головной болью и болью в области шеи, болезненностью каротидного лимфатического узла, ощущением заложенности горла.

Синдром Чителли - комплекс симптомов, наблюдающийся при гипертрофии глоточной миндалины или хроническом заболевании околоносовых пазух. Характерны отставание в умственном развитии, снижение способности сосредоточиться, беспокойный сон.

Синдром Шилоподъязычный – проявляется дисфа-

гией, болями в боковой поверхности шеи, иррадиирующие в ухо, нередко возникающие при глотании и повороте головы, боли в области подъязычной кости. Возникает при удлинении шиловидного отростка и обызвествлением (окостенением) шилоподъязычной связки.

Синдром Шульца - агранулоцитоз в сочетании с -не кротической ангиной. Характерны значительное повышение температуры тела с быстрым развитием септического состояния, ограниченные некрозы слизистых оболочек, некротическая ангина с дифтероидными налетами, гипер-

71

вины, атрезия слухового прохода, расширенная спинка носа, уменьшенные размеры или дисплазия носа, высокое небо, эпикант, множественные пороки развития внутренних органов.

Синдром Эдвардса (II) - характеризуется триадой пороков развития. Проявляется глухотой, в связи с атрофией слухового нерва, умственной отсталостью, гипогонадизмом, непереносимостью глюкозы.

Синдром Элдриджа – Берлина – Мак - Кьюсика -

характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется прогрессирующей тугоухостью, в связи с аномалиями развития внутреннего уха, без вестибулярных нарушений, прогрессирующая близорукость, в поздние сроки заболевания наступает слепота и глухота.

Синдром Эннебера (I) - характеризуется комплексом пороков развития и проявляетсяаплазия или дисплазия ушных раковин (микротия), гипоплазия нижней челюсти, колобомы радужной оболочки.

Синдром Эннебера (II) - сочетание отогенных и глазных симптомов при врожденном сифилисе. Характерны приступообразный спонтанный нистагм с головокружением (симптомы удается вызвать путем сжатия воздуха в наружном слуховом проходе), признаки сифилиса, положительная реакция Вассермана.

Синдром Эшера - Хирта - характеризуется врожденными пороками развития наружного и среднего уха и проявляется двусторонней тугоухостью, в связи с анкилозом наковальнестременного сустава, гиперплазией мочки ушной раковины.

70

гипоплазией медиальных частей надбровий, множественным сращением между деснами и внутренней -по верхностью щек, высоким небом, эпикантом, косоглазием, низким ростом, синдактилией, клинодактилией, брахидактилией, дисплазией тазобедренного сустава, дисплазией ребер и грудины, пороками сердца, крипторхизмом, дисплазией внутренних органов(почек, поджелудочной железы). Летальный исход в грудном возрасте.

Синдром Ципрковского - характеризуется ком-

плексом врожденных пороков развития и проявляется врожденной глухотой, частичным или полным альбенизмом.

Синдром Шванн - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется глухотой, в связи с пороком развития внутреннего уха, высоким небом, аномалиями расположения зубов, пародонтопатией, ладонным и подошвенным кератозом, подошвенным гипергидрозом, тотальным лейконихией. фолликулярным кератозом, гипертрихозом.

Синдром Шильдера - характеризуется снижением слуха и обоняния, афазией, атрофией зрительного нерва и слепотой, спастическими тетраплегиями, судорожными припадками, снижением интеллекта.

Синдром Эдвардса (I) - характеризуется комплексом врожденных аномалий развития при аутосмной трисомии. Считают, что предрасполагающим фактором в развитии данного патологического состояния является пожилой возраст матери. Характерны глухота, задержка психического развития, парезы и параличи периферических нервов, глубокое расположение и дисплазия ушной рако-

27

пластическая реакция десен, припухание и болезненность регионарных лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки, резко выраженная лейкопения с исчезновением форменных элементов зернистого ряда, в костном мозге - атрофия палочкоядерных и сегментоядерных элементов с гиперплазией незрелых форм, нарушение созревания и развития зернистого ряда.

Синдром Эйленбурга - врожденная миопатия, проявляющаяся под воздействием холода. Характерны судорожные сокращения мышц глотки, лица, дистальных отделов конечностей. При длительном воздействии холода может возникнуть вялый паралич.

Синдром Энслина - характеризуется триадой симптомов: гипертрофия глоточной миндалины, башенный череп, экзофтальм.

Синдром Эпштейна (I) или псевдодифтерия Эп-

штейна - проявляется сероватыми налетами в форме бабочки на мягком небе. Встречается у новорожденных.

Синдром Эрдгейма (I) - симптомы медленно прогрессирующей краниофарингеомы, исходящей из глоточного кармана. Характерны замедление роста, головная боль, нарушения зрения, адипозогенитальная дистрофия, на рентгенограмме - расширение или (позднее) деструкция турецкого седла. Опухоль может обызвествляться или кистозно перерождаться. Чаще наблюдается в детском или юношеском возрасте.

Глава III. Болезни гортани, трахеи и бронхов

Синдром Авелиса - своеобразная форма альтернирующего паралича, возникающего вследствие поражения

28

области, расположенной между ядрами блуждающего нерва и участком, находящимся непосредственно под яремным отверстием, при воспалительных процессах, интоксикации, опухолях, аневризмах сосудов, травмах. Проявляется односторонним параличом мягкого неба и голосовых складок, частичным параличом констриктора гортани, контралатеральной гемиплегией, потерей болевой и температурной чувствительности.

Синдром Вегенера - злокачественная форма узелкового периартериита в сочетании с некротическигранулематозными поражениями дыхательных путей. Характерны носовые кровотечения, насморк, гнойнонекротический ринит и синусит, разрушение носовой перегородки и раковины, вторичный седловидный нос, хронический отит, инфильтраты в гортани, трахее, бронхах, бронхит, пневмония, инфильтраты в легких, очаговый нефрит и некротический гломерулонефрит, уремия, кровохарканье, кожные эритемы, подкожные инфильтраты. Прогноз сомнительный.

Синдром Вилларе - комплекс симптомов, наблюдающийся при поражении задней группы черепных нервов в результате травм, при новообразованиях, воспалительных процессах, абсцессах. Характерны верхний паралич глотки с расстройствами глотания, односторонний паралич мягкого неба и гортани, анестезия пораженных областей, односторонний паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.

Синдром Височно-челюстного сочленения - характе-

ризуется односторонним поражением и сопровождается болью в ухи и вокруг него, заложенность уха и шум в ухе, боль при движении нижней челюсти, головная боль, расслабление жевательной мускулатуры, щелчки в височночелюстном суставе, боль в зубах на этой же стороне, жгучая

69

или слепотой за счет отслойки сетчатки, вторичной глаукомой, двусторонним увеитом, депигментацией глазного дна, часто проявляется витилиго, полипозом, алопецией.

Синдром Харлера - врожденное заболевание, характеризующееся липоидной инфильтрацией печени, селезенки, роговицы; может быть поражена слизистая оболочка уха и его придатков, что приводит к глухоте.

Синдром Хельвег - Ларсена - характеризуется ком-

плексом врожденных пороков развития в связи с эктодермальной дисплазией. Проявляется тугоухостью или глухотой, в связи с пороками развития внутреннего уха, седловидным носом, плохой переносимостью повышенной температуры внешней среды, гипоили аплазией потовых и сальных желез, дистрофией ногтей, гиперкератозом ладоней и подошв, ангидроз, гипотрихоз.

Синдром Хермана - Агилар - Закса - сочетание наследственных аномалий развития(аутосомнодоминантное наследование). Характерны фотомиоклония, тугоухость или глухота в связи с аномалиями развития внутреннего уха, сахарный диабет с периферической нейропатией, диабетическая нефропатия или пиелонефрит, раннее старческое слабоумие.

Синдром Хейкока - Вильсона - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью, нистагмом, атаксией, в связи с аномалиями развития внутреннего уха, аносмия, пигментный ретинит, полиневрит, тахикардия, фотофобия, дизартрия, сахарный диабет, небольшой ихтиоз.

Синдром «Ц» - характеризуется множественными врожденными пороками развития и проявляется дисплазией ушных раковин, выпуклым надпереносьем,

68

Синдром Фронтометафизарной дисплазии - ха-

рактеризуется кондуктивной или смешанной тугоухостью в сочетании с краниотубарной дисплазией и гиперостозом. Большие экзостозы супраорбитального края глазницы, отсутствие лобных пазух, недоразвитие нижней челюсти, сколиоз, гиперостоз трубчатых костей, ненормальное развитие зубов, гирсутизм.

Синдром Фурмена - Фурмена -характеризуется вро-

жденными аномалиями развития внутреннего уха и -за держкой инволюции жаберных дуг. Характеризуется тугоухостью или глухотой, околоушными и боковыми свищами шеи.

Синдром Ханта - характеризуется симптомами невралгии коленчатого узла или промежуточного нерва. Вначале возникают головная боль и односторонняя боль в ухе, позже - опоясывающий лишай с локализацией в области уха, на мягком небе и языке. Характерна приступообразная боль в наружном слуховом проходе, барабанной перепонке и ушной раковине. Нередко одновременно наблюдаются слезотечение и саливация, снижение восприятия высоких тонов, шум в ушах, горизонтальный нистагм, головокружение, гиперестезии уха и языка. Нередко в первые 10 дней после появления высыпаний развивается паралич лицевого нерва.

Синдром Ханта - Гунта - Франкля - Гохмарда -

Рамсея - это клинические проявления поражения коленчатого узла с параличом лицевого нерва, его вестибулярной части.

Синдром Харады - проявляется симптомами менингоэнцефалита, тугоухостью и глухотой, нарушением вестибулярной функции, сонливостью, снижением остроты зрения

29

боль в соответствующей половине шеи, першение и боль при глотании.

Синдром «Г» - комплекс врожденных пороков развития. Характерны хриплый первый крик ребенка после рождения, расстройство глотания в связи с нарушением иннервации пищевода, гипертелоризм, гипоспадия, крипторхизм, аномалия развития мошонки, иногда атрезия заднепроходного отверстия.

Синдром Герхарда - собирательное обозначение паралича голосовых складок различных этиологии и патогенеза.

Синдром Гилкриста – проявляется при грибковых микозах с поражением кожи, костей, слизистых оболочек (гортани и носоглотки) и внутренних органов. На слизистой оболочке надгортанника, черпалонадгортанной складки и других отделах гортани образуются узелки желтого цвета с последующей их трансформацией в пустулы с гнойно-кровянистой жидкостью и их дальнейшим рубцеванием.

Синдром Дюшена (П) - сочетание симптомов повреждения стволовой части головного мозга и атрофии остистой мышцы спины в результате дегенеративного процесса в области передних рогов и двигательных ядер черепных нервов. Характерны двигательные расстройства языка, паралич мягкого неба, дизартрические расстройства, охриплость или афония, затруднения при глотании, кашель, двигательные расстройства надгортанника, паралич мимической мускулатуры (невозможно закрыть рот, слюнотечение), в конечной стадии развиваются нарушения регуляции пульса и дыхания. Чаще болеют дети в возрасте 3-4 лет.

30

Синдром Квинке - аллергико-ангионевратический ограниченный отек, развивающийся остро или приступообразно повторяющийся. Характерны отек мягких тканей лица, конечностей, слизистой оболочки полости рта, языка, гортани, половых органов.

Синдром Лежена (Лежьена) - комплекс врожден-

ных пороков развития, обусловленных аномалией пятой пары хромосом. Проявления: при рождении и позже характерный крик ребенка(«кошачий крик») вследствие гипоплазии гортани, пороки развития ушных раковин, микроцефалия, круглое лицо, гииертелоризм, выступающий лобный бугор, косое расположение глазных щелей, эпикант, плоская форма носа, короткая шея, гипотрофия мускулатуры, четырехпалость, задержка психического и физического развития. Чаще болеют девочки.

Синдром Мейенбурга - Альтхерра - Юлингера

- панхондрит с хондролизисом на фоне острых респира- торно-вирусных заболеваний. Характерны усиливающаяся одышка вследствие расплавления хрящей гортани и трахеи, болезненное припухание в местах перехода хрящей в кости, припухание и боль в суставах, рецидивирующий гнойный бронхит, пневмонии, тахикардия, эписклерит, в крови повышенная СОЭ, эозинофилия, в моче альбуминурия. Предполагается аутоиммунное происхождение синдрома.

Синдром Мунье - Куна - врожденная трахеобронхомегалия, обусловленная аномалией развития эластических и мышечных волокон. Характерны длительный кашель с гнойной мокротой, рецидивирующая пневмония, иногда спонтанный пневмоторакс, аускультативно - симптомы хронического бронхита, бронхоэктазий или эмфиземы легких, при бронхоскопии - патологически расширенный просвет трахеи и бронхов, втяжение задней стенки трахеи

67

сутствием правой ушной раковины и атрезия слухового прохода, гипоплазия нижней челюсти, расщепление неба, задержка умственного развития, колобомы радужных оболочек глаз, гипоплазия зрительного нерва.

Синдром Франческетти - Тричер - Цвалена - Кол-

лин (синдром челюстно-лицевого дизостоза). Клиническую картину данного синдрома представляет собой ее совокупность симптомов: 1) раскосость глазных щелей, «антимонголоидный» разрез глаз; 2) расщепление (колобома) век, чаще нижнего, редкие ресницы или их отсутствие в медиальных отделах нижних век; 3) аномалии развития ушной раковины, деформация среднего и внутреннего уха (атрезия слухового хода, деформация слуховых косточек, глухота); 4) макростомия, открытый прикус, «готическое» небо; 5) гипоплазия костей лицевого черепа и скуловых, особенно нижней челюсти; наличие слепого свищевого хода между углом рта и ухом; 6) атипичный рост волос на голове. Синдром является результатом наследственного или приобретенного порока эмбрионального развития.

Синдром Фрейзера - характеризуется комплексом врожденных пороков развития. Проявляется пороками развития наружно и среднего уха, недоразвитием или отсутствием слезных протоков, сужением гортани и высоким небом, заячьей губой, криптофтальмом, гипертелоризмом, синдактилией, недоразвитием брыжейки тонкого кишечника, гипоплазией почек, сросшимися малыми срамными губами, увеличением клитора, двурогой маткой.

Синдром Фридрейха - характеризуется врожденной спинно-мзжечковой атаксией и проявляется глухотой, нистагмом, скандированной речью, слабоумием, врожденными пoроками сердца, атаксией, отсутствием сухожильных peфлексов, атрофией зрительных нервов.