- •ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
- •Аномалии развития желчевыводящих путей – это врожденные дефекты и пороки развития с нарушением
- •КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ
- •Атрезия
- •КЛАССИФИКАЦИЯ АТРЕЗИЙ
- •Г. А. Баиров (1970) выделяет три труппы атрезий желчных путей:
- •ЭТИОПАТОГЕНЕЗ АТРЕЗИЙ ЖВП
- •КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АТРЕЗИИ ЖВП
- •ДИАГНОСТИКА АТРЕЗИЙ ЖВП
- •ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •ГЕПАТОБИЛИАРНАЯ СЦИНТИГРАФИЯ
- •УЗИ ПРИ БИЛИАРНОЙ АТРЕЗИИ
- •ЛЕЧЕНИЕ При атрезии внутрипеченочных ЖП показана трансплантация печени.
- •КИСТА ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА
- •КЛАССИФИКАЦИЯ КИСТ ХОЛЕДОХА (TODANI)
- •Классификация кист холедоха по
- •ЭТИОПАТОГЕНЕЗ КИСТЫ ХОЛЕДОХА
- •ЭТИОПАТОГЕНЕЗ КИСТЫ ХОЛЕДОХА
- •Клинические проявления могут возникать в
- •Клинические симптомы при кистах ОЖП связаны с холангитом, панкреатитом и другими осложнениями.
- •ДИАГНОСТИКА КИСТ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
- •ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Холедохоеюностомия на выключенной по Ру петле
- •ИНТРАОПЕРАЦИОННАЯ
- •1 — киста
- •ОСЛОЖНЕНИЯ
- •ДОБАВОЧНЫЕ ПРОТОКИ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ.
- •СТЕНОЗЫ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ
- •ДИАГНОСТИКА
- •ГЕПАТОСЦИНТИГРАММА
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АТРЕЗИИ ЖВП
1.Состояние при рождении удовлетворительное
2.Желтуха появляется на 2-3 сутки (в 60%-светлый промежуток)
3.Ахолия стула(постоянная)
4.Печень при рождении НЕ УВЕЛИЧЕНА!
5.Желтуха нарастает изо дня в день
6.Темная моча
7.Чаще встречается у девочек
ДИАГНОСТИКА АТРЕЗИЙ ЖВП
УЗИ
МРТ Гепатобилиарная сцинтиграфия
прямая холангиография, лапароскопия биопсия печени
Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
•Повышение ГГТ
•Повышение билирубина за счет ПРЯМОЙ фракции
•Повышение ЩФ
•Отсутствие стеркобилина в копрограмме
Остальные функции печени могут быть НЕ НАРУШЕНЫ!
ГЕПАТОБИЛИАРНАЯ СЦИНТИГРАФИЯ
УЗИ ПРИ БИЛИАРНОЙ АТРЕЗИИ
ЛЕЧЕНИЕ При атрезии внутрипеченочных ЖП показана трансплантация печени.
При иных формах атрезии проводят операцию по Касаи (энтеропортоанастомоз)
КИСТА ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА
представляет собой веретенообразное расширение системы наружных желчных протоков, которое может приводить к нарушению функции печени и билиарному циррозу в детском возрасте и злокачественной дегенерации печени и желчных протоков во взрослой жизни.
КЛАССИФИКАЦИЯ КИСТ ХОЛЕДОХА (TODANI)
1.Тип – Кистозное расширение холедоха, сегментарное расширение холедоха, цилиндрическое расширение холедоха.
2.Тип – Дивертикулы внепеченочных желчных протоков.
3.Тип – Холедохоцеле.
4.Тип – Многочисленные кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков.
5.Тип – Киста внутрипеченочных желчных протоков (Синдром Кароли).
Эпидемиология:
50-80% — тип 1, 2% — тип II 1,4-4,5% - тип III, 15- 35% — тип IV и 20%
— тип V.
Классификация кист холедоха по
Todani.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ КИСТЫ ХОЛЕДОХА
В 1969 г. D.P. Babbitt, предложил гипотезу, которая сохраняет свою убедительность и до настоящего времени.
Согласно этой гипотезе кисты ОЖП являются следствием аномального панкреатобилиарного соединения.
В результате того что главный панкреатический проток и общий желчный проток соединяются вне ампулы фатерова сосочка, формируется длинный общий канал, где желчь и сок поджелудочной железы смешиваются, и создаются условия для активации панкреатических ферментов. Эти ферменты вызывают воспаление и деградацию стенки ОЖП, приводя к его расширению.