5 курс / Госпитальная педиатрия / лихорадящий ребенок

Глава V. Другие лихорадки 161

ЛЕЧЕНИЕ

Единственным основанным на доказательствах методом лечения СК является инфузия ВВИГ на фоне антикоагулянт­ ной терапии ацетилсалициловой кислотой. Лечению подле­ жат как манифестные, так и «неполные» случаи, поскольку последние (как продемонстрировано в ряде наблюдений), чаще приводят к изменениям коронарных артерий [180 ].

ся при СК как противовоспалительное (в больших дозах) и антиагрегантное (в малых дозах) средство .В острой стадии

заболевания аспирин назначают в дозе 80-100 мг/кг/сут

Ацетилсалициловая кислота (аспирин) используетru ­

в 4 приема. После прекращения лихорадкиlib(в большинстве случаев после введения ВВИГ) через 48-72 ч дозу аспирина снижают до 3-5 мг/кг/сут (в 1 прием)-и продолжают такое лечение до нормализации уровня маркеров острого вос­

без стеноза прием препарата продолжают, пока повторные ЭхоКГ и ЭКГ, проводимые каждые 6 месяцев, не покажут исчезновение аневризмы. При AKA 8 мм и/или наличии стеноза аспирин в дозе 2-5 мг/кг в день (или варфарин под

паления и числа тромбоцитов, если в течение 6-8 недель от началаakusherзаболевания при ЭхоКГ не было выявлено анев­ ризм коронарных артерий. При выявлении аневризм < 8 мм

контролем МНО — международного нормализованного отношения) продолжают пожизненно.

Важно помнить, что аспирин не снижает частоту возник­ новения АКА.

Внутривенный иммуноглобулин является терапией выбора. Его вводят путем длительной (18-36 ч) инфузии в дозе 2 г белка на 1 кг массы тела, желательно в течение 12 ч после установления диагноза. Эффективность ВВИГ

проявляется снижением температуры в течение 48-72 ч

иуменьшением риска возникновения аномалий коронар­ ных артерий. Если лихорадка прошла, больному оставляют поддерживающую дозу аспирина и повторяют ЭхоКГ на 2-й

и6-й неделях болезни.

Если больной не отвечает на стартовую терапию ВВИГ падением температуры в течение 48 ч, или если произошло

162 Лихорадящий ребенок

обострение в течение 2 недель, введение ВВИГ повторяют в той же дозе [181].

ли широкого применения, хотя в отдельных работах ука­ зывается на некоторое урежениеlibчастоты аневризм при комбинированной терапии. Однако ГКС используют у пациентов, не отвечающих-на повторное (2-кратное)

метилпреднизолоном: по 600 мг/м2 2 раза в день в течение 3 дней, или прием преднизолона в течение 6 недель в дозе 2 мг/кг/сут.

введение ВВИГ. Наиболее часто вводят внутривенно метилпреднизолонakusherв дозе 30 мг/кг в течение 2-3 ч 1 раз в день на протяжении 2-3 сут. Есть схема пульс-терапии

Пульс-терапия ГКС может быть столь же эффективной для предотвращения развития аномалий коронарных арте­ рий, как и повторные инфузии иммуноглобулина, но намно­ го дешевле [182].

Блокаторы фактора некроза опухоли а. Поскольку в

острой стадии СК происходит активация Т-клеток с про­ дукцией TNF а, ответственной за появление классических

симптомов системной воспалительной реакции, в старто­ вой терапии могут быть использованы блокаторы TNF а, которые назначают вместе с ВВИГ (или даже вместо них)

как препараты 1-й линии. Опубликовано несколько наблю­ дений, касающихся эффективного применения инфликси­ маба при резистентности к традиционной терапии ВВИГ [182, 183].

При рефрактерности к ВВИГ описан эффект циклоспо­ рина и ингибиторов кальциневрина [184, 185].

Глава V. Другие лихорадки 163

Дальнейшее наблюдение. ЭхоКГ осуществляют каж­ дые 6 мес до стойкого исчезновения АКА. Детям с АКА — пожизненно ЭхоКГ и ЭКГ через каждые 6 мес, по показа­ ниям проводят коронароангиографию и тест с физической нагрузкой, консультации по снижению факторов риска атероматоза [186].

Вакцинация убитыми вакцинами — после снятия острых

Прогноз СК, если проводится лечение, благоприятный,

летальность составляет менее 1 %, рецидивы наблюдаются

редкоakusher(1-3%), чаще в течение первого года после 1-го эпи­

зода и у детей с сердечной патологией. Основная опасность связана с АКА: тромбоз аневризм, особенно гигантских, чре­ ват инфарктом миокарда.

Прогностически неблагоприятным являются сохране­ ние лихорадки более 16 суток, рецидив лихорадки после 2 суток нормальной температуры, кардиомегалия, наруше­ ния сердечного ритма (кроме атриовентрикулярной блокады 1 степени). Хуже прогноз у мальчиков и детей обоих полов в возрасте младше 1 года. Тромбоцитопения, низкие гема­

токрит и уровень альбумина в дебюте заболевания — также неблагоприятные признаки.

5.2. ЛИХОРАДКА НЕЯСНОГО ГЕНЕЗА

КРИТЕРИИ

Под термином «лихорадка неясного генеза» (ЛНГ; fever of unknown origin, FUO) принято понимать длительную лихорадку, не сопровождающуюся достаточным для ее рас­ шифровки набором признаков и симптомов. Длительность

164 Лихорадящий ребенок

ЛНГ у взрослых обычно 3 нед, у детей — 2 нед, поскольку ЛБОИ (см. Главу IV) редко длится более 1 нед. Вторым кри­ терием ЛНГ является отсутствие ясности в ее генезе после обследования в стационаре в течение 1 недели. Конечно, этот критерий относительный — все зависит от возможностей стационара, однако он подчеркивает, что ЛНГ — не баналь­ ное заболевание, которое расшифровывается парой простых

анализов. В этом отношении наблюдение и повторные физи­ кальные исследования часто не менее информативны,ru чем

. У больного с ЛНГ следует сразуlibвыяснить возможность

экзотической этиологии (контакт-с животными, выезд за гра­ ницу), чтобы снять эти подозрения или, наоборот, провести соответствующиеakusherанализы. Анализ на малярию, однако, сле­ дует проводить рутинно из за продвижения этой инвазии на север в связи с потеплением.

Более половины случаев ЛНГ обусловлено длительно текущей вирусной (на их долю приходится 15% случа­ ев ЛНГ) или локализованной бактериальной инфекцией. При удовлетворительном общем состоянии обследование больного, помимо измерения температуры, анализа крови, мочи, определения маркеров воспаления, должно включать рентгенографию околоносовых пазух (ЛОР-специалист — КТ), рентгенографию легких, туберкулиновую пробу, при возможности - посевы мочи и крови.

Метаанализ показывает, что единой схемы обследова­ ния этих больных придерживаться сложно, обследование должно строиться с учетом «возможных диагностических улик» [187]. Если до болезни жалоб на сердечные проявле­ ния не было, эндокардит маловероятен, однако ЭхоКГ позво­ лит исключить «неполный» случай синдрома Кавасаки. При выявлении «бактериальных» признаков инфекции важно исключить поражение печени (абсцесс, гранулематоз при болезни кошачьей царапины), почек (карбункул) и абсцесс

Глава V. Другие лихорадки 165

в параректальной клетчатке, для чего следует провести УЗ-диагностику органов брюшной полости, почек и обя­ зательно малого таза [13]. Сцинтиграфия костей скелета поможет исключить ранние стадии остеомиелита.

При отрицательных данных этих исследований целесо­ образно провести пункцию костного мозга для исключения лейкоза, хотя в большинстве случаев такая картина наблюда­

ется при ревматоидных болезнях, прежде всего приruювениль­

ном ревматоидном артрите, реже — при системной красной волчанке; выявление офтальмологом увеита.помогает в диа­ гностике. Значительно реже длительную ЛИГ вызывают онкологические заболевания — опухолиlibмозга, требующие проведения магнитно-резонансной томографии головы. Данные об уровне обследования-приведены в табл. 5.1.

Во всех случаях нельзя упускать из виду непирогенную гипертермию у неврологических больных и в семьях, где

Таблицаakusher5.1. Уровни обследования больных с лихорадкой неясного генеза

Уровень 1: ОАК + толстая капля, ОАМ, посев из зева, крови, мочи и кала, АСЛ-О, СРБ, ПКТ, проба Манту, рентгенография грудной клетки, реакции Видаля и на ВИЧ.

Уровень 2: АНФ, антитела к ДНК, РФ, ANCA, LE-клетки, ферритин, реакции на токсоплазмоз, бруцеллез, УЗИ сердца с сосудами (вегетации на клапанах сердца, аневризма коронарных сосудов), органов брюшной полости, малого таза (абсцессы), офтальмоскопия щелевой лампой, КТ придаточных пазух и сосцевидного отростка, сцинтиграфия костей с технецием (остеомиелит!), исследование костного мозга.

Уровень 3: сцинтиграфия всего тела с галлием (абсцессы,

измененные лимфатические узлы — опухоли), КТ и МРТ всего тела.

Примечание. ОАК — общий анализ крови; ОАМ — общий анализ мочи; РФ — ревматоидный фактор; ANCA — антинейтрофильные антитела; АНФ — антинуклеарные факторы; КТ/МРТ — компьютерная/ магнитно-резонансная томография.