- •Введение
- •Дефицит энтерокиназы
- •Дисахаридазная недостаточность
- •Частота гиполактазии у различных народов
- •Частота гиполактазии у народов, проживающих на территории бывшего ссср
- •Дифференциально-диагностические признаки селективной мальабсорбции лактозы (смл) и непереносимости белка коровьего молока (нбкм)
- •Примечание к алгоритму:
- •Недостаточность пептидаз
- •Глютеновая болезнь (целиакия)
- •Клинические проявления целиакии
- •I. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта.
- •II. Внегастроинтестинальные симптомы.
- •Прогноз.
- •Клиническая иллюстрация №1 (наблюдение в.М. Кеттайл, р.А. Арки, 2001)
- •Клиническая иллюстрация №2 (наблюдение д.М. Хендерсон, 1997)
- •Клиническая иллюстрация №3 (наблюдение а.В. Калинина, а.И. Хазанова, 2002)
- •Заключение
- •Тестовые задания (для самоподготовки)
- •Ситуационные задачи (для самоподготовки)
- •Ответы к тестовым заданиям
- •1.Правильный ответ - 1.
- •2.Правильный ответ - 5.
- •10.Правильный ответ – 1.
- •11. Правильный ответ – 4.
- •12. Правильный ответ - 1
- •13.Правильные ответы:
- •14.Правильные ответы:
- •Ответы на ситуационные задачи
- •2. Диагноз: Муковисцидоз, кишечная форма. Дистрофия II степени тяжести. Анемия легкой степени, смешанной этиологии. Полигиповитаминоз (а, в, с).
- •3. Диагноз: Целиакия. Гипотрофия II степени тяжести. Полигиповитаминоз (а, в, с, рр, е).
- •4. Диагноз: Муковисцидоз, смешанная форма. Типичными клиническими проявлениями муковисцидоза следует считать повторные пневмонии с развитием эмфиземы и дыхательной недостаточности.
- •5. Диагноз: Муковисцидоз, смешанная форма, среднетяжелое течение.
- •6. Диагноз: Целиакия.
- •8. Предполагаемая причина рецидивирующей диспепсии — врожденная энзимопатия желудочно-кишечного тракта.
- •9. Правильный ответ - 3.
- •10. Правильный ответ – 1, 2.
- •11. Правильные ответы – 1, 2, 3, 4.
- •12. Правильные ответы – 1-5.
- •13. Правильные ответы – 1-3.
- •14. Целиакия, активная стадия, гипотрофия II степени, вторичная лактазная недостаточность(?), синдром экссудативной энтеропатии, реактивный панкреатит, дисбактериоз кишечника.
- •15. Первичная лактазная недостаточность, реактивный панкреатит, дисбактериоз кишечника. Рекомендуемая литература
- •Содержание
- •Энзимопатии
Клиническая иллюстрация №2 (наблюдение д.М. Хендерсон, 1997)
Женщина в возрасте 48 лет жалуется на сжимающие боли в области живота, на вздутие живота, жидкий стул, повышенную утомляемость в последние 15 мес. За этот период она похудела на 18 кг. Частота стула у пациентки составляет обычно 3—4 раза в сутки, стул имеет зловонный запах, плохо смывается водой. До заболевания пациентка была здоровым человеком, никогда не госпитализировалась.
Очевидно, что в настоящее время больная страдает хроническим заболеванием желудочно-кишечного тракта. Вздутие живота, диарея и изменения в стуле свидетельствуют о нарушении всасывания углеводов. Наличие зловонного стула свидетельствует о нарушении всасывания жиров. Похудание также позволяет предположить развитие синдрома мальабсорбции.
Пациентка выглядит истощенной, пальпация живота — без особенностей, в кале нет скрытой крови. Результаты проведенных тестов не выявили нарушений функции печени, почек; содержание в крови электролитов в пределах нормы. Однако наблюдалось снижение уровня альбумина в крови до 26 г/л, а также снижение содержания гемоглобина до 110 г/л и уменьшение среднего объема эритроцитов; уровень железа в крови снижен, а железосвязывающая способность сыворотки повышена.
Уменьшение уровня альбумина в крови может свидетельствовать либо о нарушении функции печени, либо о потере белка через желудочно-кишечный тракт. Так как функция печени не нарушена, следовательно, снижение уровня альбумина связано с наличием мальабсорбции, при которой наблюдается недостаток всасывания аминокислот. Возможна железодефицитная анемия, поскольку низкий уровень железа в крови и снижение уровня гемоглобина свидетельствуют о нарушении всасывания железа в дистальной части тонкой кишки. Кроме того, отсутствие крови в кале позволяет исключить наличие постгеморрагической анемии.
При предполагаемом синдроме мальабсорбции целесообразно провести ксилозный тест. При его проведении больная в течение 5 ч выделила 2.2 г ксилозы. Кроме того, необходимо провести рентгенологическое исследование тонкой кишки и эндоскопическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с биопсией двенадцатиперстной кишки.
Результаты D-ксилозного теста подтвердили наличие синдрома мальабсорбции и нарушений слизистой оболочки кишечника. Рентгенологическое исследование выявило уменьшение складчатости слизистой оболочки тонкой кишки, что свидетельствует о ее диффузном вовлечении в патологический процесс. Биопсия выявила атрофию ворсинок, лимфоцитарную инфильтрацию слизистой оболочки, обилие межэпителиальных лимфоцитов, удлинение кишечных крипт. Эти изменения позволяют предполагать спру (целиакию).
Больной была рекомендована безглютеновая диета, в результате соблюдения которой через несколько недель исчезли диарея, вздутие живота и начала увеличиваться масса тела. Но через 2 года больная вновь стала жаловаться на разлитую боль в животе и диарею, несмотря на соблюдение безглютеновой диеты. За 2 мес она опять похудела на 10 кг. Было повторено рентгенологическое исследование тонкой кишки.
Если при соблюдении безглютеновой диеты вновь появляются жалобы на боли в животе и наблюдается снижение массы тела, это свидетельствует о начавшемся рецидиве синдрома мальабсорбции, т. е. об осложнении течения целиакии. На рентгенограмме выявляются нарушение структуры кишечника с участками расширения и сужения просвета кишки, нарушение расположения кишечных петель, а также целостности слизистой оболочки, что свидетельствует о ее инфильтрации. Все это похоже на лимфому, которая может развиваться у больных с целиакией.
Для уточнения диагноза были проведены радиологические исследования, диагностическая лапаротомия, и на основании биопсии был поставлен диагноз Т-клеточной лимфомы. Онкологом рекомендована лучевая терапия в комбинации с химиотерапией, а от пациентки получено согласие на это лечение.