проницаемости гистогематических барьеров и быстрому проникновению токсина в ближайшие к очагу воспаления нервы. Нарушается синтез липопротеидов, основного белка миелина, развивается сегментарная демиелинизация. В патогенезе поздних полиневропатий, нельзя исключить ауотоиммунные процессы (в том числе и накопление в крови ЦИК), оказывающие цитопатогенное действие.

Клиника. Первыми поражаются черепные нервы бульбарной группы, глазодвигательный нерв. Это проявляется дисфонией, поперхиванием, затем присоединяются нарушения аккомодации (при этом реакции зрачков на свет часто остаются сохранными). Наружные мышцы глаза вовлекаются редко. При ранних формах часто поражаются сердечные ветви блуждающего нерва. Проявляется это брадикардией, затем тахикардией, аритмией, возникают изменения миокарда (причина возможной внезапной смерти). Возможно поражение лицевого, слухового, добавочного, подъязычного нервов.

Поздние полиневропати могут развиться на 8-12 неделе (в среднем, на 50й день). Проявляются преимущественно парезами, параличами, сильнее выраженными в ногах. Сухожильные рефлексы на конечностях исчезают. Вовлекается дыхательная мускулатура, включая диафрагму. Болевой синдром, дистальная гипестезия выражены умеренно. Заметно нарушается мышечно-суставное чувство, что приводит к сенситивной атаксии при ходьбе. Вегетативные нарушения выражены умеренно и проявляются тахикадией, дисфункцией мочевого пузыря, ортостатической гипотензией.

Диагностика. Указание в анамнезе на недавно перенесенный фарингит, данные бактериологического и серологического методов исследования. В ЦСЖ отмечается значительное повышение белка. ЭНМГ выявляет признаки демиелинизации.

Пример диагноза: G63.0 Полиневропатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в др. рубриках). G62.8 Другие уточненные полиневропатии Дифтерийная полиневропатия. (Основной неврологический синдром).

Лечение. Для предупреждения неврологических осложнений назначают антитоксическую сыворотку или антитоксическую гипериммунную плазму.

При необходимости – ИВЛ, зондовое питание. Дезинтоксикационная терапия.

Аитибактериальная терапия (эритромищин внутрь или бензилпенициллин в/м в течение 14 дней.

Профилактика аспирационной и гиповентиляционной пневмонии. Симптоматическая терапия.

Профилактика проводится дифтерийным анатоксином, входящим в состав АКДС, АДС. Бывших в контакте – изолируют на 7 дней.

29. Токсические полиневропатии. Влияние факторов внешней среды. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз, профилактика.

Полиневропатии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов.

Основа поражения ПНС - дистрофический процесс в нервных волокнах токсического, ишемического, дисметаболичсского хар-ра, но в данном вопросе мы рассмотрим toxic характера.

Токсическая этиология может носить экзотоксический хар-р при воздействии ЛС (большие дозы пенициллина, нитрофураны), промышленных токсинов (растворители, инсектициды, полиакриламидные смолы), солей тяж Ме. Эндотоксические причины - злокачественные новообразования, заболевания печени и почек.

Изменения в нервных волокнах развиваются по типу - аксональной дегенерации, реже - сегментарной демиелинизации. При д-ии причинных факторов пр-т снижение синтетической ф-ии нейронов и поток пластических в-в снижается, первыми страдают нейроны имеющие более высокий ур метаболизма (нейроны с длинным отростком). Поддержание аксонального транспорта энергозависимый процесс, а у длинных волокон пропорционально разнице в длине больше и вероятность травматизации и ишемизации.

Полиневропатия с подострым развитием:

Клиника достигает макс в теч нескольких недель, месяца, со стойким последующим сохр симптоматики. Подострый вариант развития чувствительно-двигательной полиневропатии характерен для следующих состояний.

Экзоинтоксикации:

-соли тяж Ме

-промышленные растворители (гексан, четыреххлористый углерод, дихлорэтан)

-акриламид

-фосфорорганические инсектициды

-лекарства (винкритсин. нитрофураны. изониазид. дифенин)

Эндоинтоксикация:

-уремия

Заболевание начинается с чувствительных нарушений. Далее стремительно нарастают грубые двиг, чувств и вегетативные р-ва, приводящие больного к грубым моторным нарушениям. Парезы особенно выражены в дистальных отделах и больше в ногах. Походка типа «степаж» (петушиная) с высоким подъемом ноги так чтобы отвисающая стопа не цеплялась за опору. Снижение дистальных сухожильных рефлексов и атрофия мышц. Чув-ть снижается в дистальных отделах конечностей, больше в ногах. Появляется гипестезия, анестезия с гиперпатическим оттенком по типу «носков и перчаток» и сенсорная атаксия.

Вегетативные нарушения проявляются мраморностью кистей и стоп, постоянным гипергидрозом, истончением кожи/гиперкератозом и отечностью в дистальных отделах рук и ног.

Диагностика:

При выявлении медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатии,

дебютировавшей с перонеальной группы мышц, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформации стоп (высокий подъем).

При развитии симметричной слабости разгибателей кисти необходимо исключить интоксикацию свинцом. Как правило, токсические полиневропатии характеризуются,

помимо неврологических симптомов, общей слабостью, повышенной утомляемостью и редко абдоминальными жалобами. Кроме того, необходимо выяснить, какие препараты принимал/принимает пациент для того, чтобы исключить лекарственную полиневропатию.

Медленно прогрессирующее развитие асимметричной слабости мышц — клинический признак мультифокальной моторной полиневропатии.

Уремическая полиневропатия возникает, как правило, на фоне хронического заболевания почек (ХПН).

При подозрении на полиневропатии, связанные с интоксикацией свинцом, алюминием, ртутью проводят анализы крови и мочи на содержание тяжелых металлов. Возможно проведение молекулярно-генетического анализа на все основные формы НМСН I, IVA, IVB типов. Проведение игольчатой электромиографии при полиневропатиях позволяет выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса. Прежде всего, необходимо исследовать дистальные мышцы верхних и нижних конечностей, а при необходимости и проксимальные мышцы. Проведение биопсии нервов оправдано только при подозрении на амилоидную полиневропатию (выявление отложений амилоида).

Лечение полиневропатий:

Врач должен решить задачи по устранению/уменьшению влияния этиологического фактора и обеспечения макс полного восстановления еще сохранившихся нервных волокон.

Регресс симптомов на ранней стадии уремической полиневропатии достигается нефрологами при коррекции уровня уремических токсинов в крови (программный гемодиализ, трансплантация почки). Из лекарственных средств применяются витамины группы В, при выраженном болевом синдроме — трициклические антидепрессанты, прегабалин.

Основной терапевтический подход в лечении токсической полиневропатии — прекращение контакта с токсическим веществом. При дозозависимых лекарственных полиневропатиях необходимо скорректировать дозу соответствующего лекарственного препарата. При подтвердившемся диагнозе «дифтерия» введение антитоксической сыворотки уменьшает вероятность развития дифтерийной полиневропатии. В редких случаях в связи с развитием контрактур и деформации стоп может понадобиться хирургическое лечение. Однако следует

помнить, что длительная обездвиженность после оперативного вмешательства может негативно повлиять на двигательные функции.

Прогноз:

При хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Летальность очень низкая, однако, полное выздоровление наступает очень редко. До 90% пациентов на фоне иммуносупрессивной терапии достигают полной либо неполной ремиссии. В то же время заболевание склонно к обострениям, применение иммуносупрессивной терапии может быть в виду ее побочных действий, приводящих к многочисленным осложнениям.

Прогноз на жизнь при уремической полиневропатии полностью зависит от выраженности хронической почечной недостаточности. Своевременное проведение программного гемодиализа либо трансплантация почки способны привести к полному либо почти полному регрессу уремической полиневропатии.

Профилактика:

исключить алкоголь, применять защитные средства при работе с отравляющими вещ-ми, следить за качеством потребляемых продуктов, контролировать прием лекарств, своевременно лечить собственные заболевания.

30. Диабетическая полиневропатия. Эпидемиология, социальная значимость Этиология, патогенез, клиника, диагностика.

ПОЛИНЕВРОПАТИИ – группа заболеваний ПНС, характеризующихся диффузным множественным поражением периферических нервных волокон, входящих в состав различных нервов, преимущественно в дистальных отделах, проявляющимся чувствительными, двигательными, трофическими и вегетативно-сосудистыми нарушениями.

Эпид: Терминальная стадия хронической почечной недостаточности как исход ДП занимает 1 место среди причин смертности больных СД 1 типа и уступает лишь сердечнососудистым и онкологическим заболеваниям у больных СД 2 типа.

При большинстве полиневропатий в первую очередь страдают наиболее длинные нервные волокна, поэтому вначале симптомы появляются в дистальных отделах конечностей, а затем распространяются в восходящем направлении. Симметричность симптоматики отражает диффузный характер поражения нервных волокон.

Диабетическая полиневропатия (ДП) развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом и встречается у половины больных. Она может быть первым проявлением диабета или возникать чрез несколько лет после его начала. Наиболее существенными механизмами в развитии невропатии являются ишемические и метаболические нарушения в нерве.

Выделяют несколько форм ДП:

1. Дистальная симметричная полиневропатия - наиболее частая форма ДП,

преимущественно поражающая аксоны тонких немиелинезированных или маломиелинизированных сенсорных и вегетативных волокон.

Вклинической картине доминируют нарушения чувствительности: онемение, жжение, боли, парестезии и дизестезии в стопах. Кожа становится очень болезненной. Симптомы усиливаются ночью. Боль нередко стихает после хождения по полу, что отличает ее от боли, при поражении сосудов конечностей. Постепенно симптомы распространяются на проксимальные отделы (ретроградная аксональная дегенерация).

При осмотре выявляют снижение болевой и тактильной чувствительности по типу носков и перчаток, снижение или выпадение глубоких рефлексов, вначале ахилловых, затем коленных. Реже (при вовлечении крупных сенсорных волокон) развивается сенситивная атаксия. Двигательные нарушения выражены минимально (гипотрофия мышц стопы).

У больных с тяжелыми расстройствами чувствительности могут образовываться безболезненные язвы в местах давления (головки плюсневых костей).

Вегетативные и трофические нарушения наблюдаются у трети больных. Проявляются истончением кожи, ангидрозом, гипотрихозом, отечностью стоп. Периферическая вегетативная дисфункция обычно развивается у молодых, с инсулинзависимым диабетом.

Впоздней стадии развиваются вялые парезы стоп, выраженные дистальные трофические нарушения (язвы, артропатии, гангрена). Нейропатические язвы, инейроартропатия стоп с возможным вторичным инфицированием, развитием остеомиелита и гангрены получили название: «диабетическая стопа».

Прогрессированию невропатии способствуют гипо- и гипергликемические комы.

При затруднении диагностики (в случаях не диагностированного ранее диабета), прибегают к ЭМГ исследованию.

2. Симметричная проксимальная полиневропатия редкий вариант развивающийся постепенно, связанный преимущественно с метаболическими нарушениями. Проявляется гипотрофией проксимальных мышц ног, в меньшей степени – мышц плечевого пояса. Боль обычно отсутствует, чувствительные нарушения выражены слабо.

Для уточнения диагноза используют ЭНМГ, исследование активности КФК, (исключение миопатий).

3. Диабетические асимметричные невропатии обусловлены фокальными или мультифокальными поражениями корешков, сплетений, нервов связаны с микроангиопатиями и сдавлением нервов. К ним в частности относятся:

·Локальная и множественная невропатии. Острое ишемической природы множественное поражение отдельных нервов, одновременно или последовательно (бедренного, запирательного, седалищного нервов, реже нервов руки), Прогрессирование в течение нескольких часов, дней; могут быть сильные боли, атрофия мышц.

·Краниальная невропатия особенно часто вовлекает глазодвигательный (III) (односторонняя болевая офтальмоплегия, с сохранением зрачковых реакций, иногда рецидивирующая), реже отводящий(VI) и блоковый нерв(IV). Обычно страдают лица старше 50 лет. Дифференциальный диагноз в случае болевой офтальмоплегии проводят с аневризмой внутренней сонной артерии. Патогномоничных (присущих только этому заболеванию) симптомов диабетической полиневропатии нет, что требует исключения иного генеза

полиневропатии.

Общие принципы диагностики ДП:

1.неврологический осмотр

2.ЭНМГ (снижение скорости проведения нервн. импульса особенно в дистальных конечностях)

3.Узи сосудов нижней конечности (толщина сосуд. ст, просвет сосуда, )

4.СД!

31. Диабетическая полиневропатия. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы, реабилитация), профилактика, прогноз.

сопровождающиеся болевыми ощущениями Физикальное обследование:

Общий неврологический осмотр. Все исследования чувствительности проводятся симметрично с обеих сторон по направлению от дистального отдела проксимально.

Клинически значимы следующие признаки:

обычно боли не вызывают, например, механическая/тактильная аллодиния, когда боль возникает от прикосновений) в дистальных отделах нижних конечностей;

Лабораторные исследования: смотрите клинический протокол СД1 и СД2 у взрослых. Инструментальные исследования:

Стимуляционная ЭНМГ нижних конечностей. Дуплексное сканирование сосудов нижних конечностей. Рентгенография стопы в 2-х проекциях

ДСПН является диагнозом-исключением. Наличие сахарного диабета и признаков полинейропатии не означает автоматически наличие диабетической полинейропатии. Для постановки окончательного диагноза требуется тщательная дифференциальная диагностика.

Нужно исключить: Алкогольную полиневропатию, Полиневропатию при аутоиммунных заболеваниях, Полиневропатию при дефиците вит. В12 и тд.

Лечение.

1. Поддержание нормального содержания глюкозы в крови

2.Препараты, инактивирующие свободные радикалы, накапливающиеся на фоне гипергликемии ; активирующие альтернативные метаболические пути: -липоевая кислота (тиоктацид, эспалипон), мексидол,

3.При сопутствующей ангиопатии – дезагреганты (пентоксифиллин)

4.Витамины В1,В6,Е, ацетил-L-карнитин.

5.Симптоматическая терапия, включающая коррекцию болевого синдрома с использованием антидепрессантов (имипрамин, дулоксетин, цитолопрам, параксетин), антиконвульсантов (габапентин, карбамазепин), коррекция вегетативной дисфункции.

6.При необходимости, препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость (антихолинэстеразные: прозерин, галантамин, аксамон).

7.Немедекаментозные методы лечения: ФТЛ, психотерапия, ЛФК, ортопедические мероприятия.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ Тактика лечения при ДСПН на амбулаторном уровне предполагает комплекс

немедикаментозных и медикаментозных мер, направленных на улучшение состояния нервов нижних конечностей, профилактику прогрессирования симптомов и симптоматическую терапию.

· режим: активный; в случае выраженного болевого синдрома, а также при развитии синдрома диабет-стопы – полупостельный, постельный в зависимости от тяжести состояния;

Медикаментозное терапия ДСПН направлена на предотвращение развития и прогрессирования ДСПН у больных СД, а также на купирование симптомов при болевых формах ДСПН.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ Тактика лечения на стационарном уровне подразумевает комплексное лечение ДСПН,

направленное на предотвращение прогрессирования заболевания и уменьшение имеющейся симптоматики. Оценка совокупности симптомов при ДСПН оценивается с помощью Карты наблюдения пациента.

При постановке диагноза ДСПН пациенту назначается патогенетическая терапия одним из/или комбинацией нижеперечисленных препаратов с учетом индивидуальной переносимости.

инъекционной форме в кратности и дозах согласно инструкции применения конкретного препарата (УД - D).

Хирургическое вмешательство:

ишемического компонента, выявленного при дуплексном сканировании сосудов нижних конечностей – лечение по протоколу «диабетическая ангиопатия», с использованием гибридной сосудистой хирургии.

Дальнейшее ведение:

· мониторинг прогрессирования заболевания 1р/полгода при начальных проявлениях ДСПН, 1р/3 мес – при значительных изменениях – с целью предотвращения развития синдрома диабетической стопы; · в случае ампутации нижней конечности – реабилитационные мероприятия и подбор адекватной протезной техники.

Индикаторы эффективности лечения:

· уменьшение степени выраженности симптоматики по жалобам и данным неврологического осмотра;