6.Нефротический синдром: определение понятия, этиология, патогенез, нарушения диуреза, изменения в целом организме, механизм развития нефротических отеков

Уникальность нефротического синдрома состоит в том, что он остается единой «маской» многих, очень не схожих между собой, принципиально различающихся заболеваний: поражения клубочков (гломерулонефриты), метаболические расстройства (сахарный диабет, амилоидоз), серповидно-клеточная анемия, лекарственные поражения и .

7.Нефритический синдром: определение понятий, причины, механизмы развития, проявления.

8. Уремия: определение понятия, причины, основные звенья патогенеза, последствия.

Уремия – это синдром, возникающий при поч-ной недост-ти, хар-ся разнообр-ми наруш-ми метаб-ма, задержкой в орг-ме разл-х токсинов и растр-вом ф-ций и стр-ры многих органов.

Патогенез уремии - задержка в организме всех тех ядовитых продуктов (особенно белков) которые в норме выделяются из организма с мочой, т.е. в крови накапливаются составные части мочи: увеличение

1) остаточного азота крови с 20-40 мг% до 500-700 мг%,

2) мочевины с 15-25 мг% до 400-500 мг%,

3) мочевой кислоты с 2-4 мг% до 10-20 мг%,

4) креатина с 1-1.5 мг% до 30-35 мг%,

5) индикана с 0.001 мг% до 6-7 мг% (т.е. в 6000-7000 раз).

Происходит отравление организма и нарастающие явления интоксикации. Полагают, что отравление вызывается не самой мочевиной, а углекислым и карбаминовокислым аммонием. Поскольку мочевина в большом количестве выделяется в кишечнике, то под влиянием бактерий кишечника она превращается в токсическую форму углекислый и карбаминовокислый аммоний, который всасываясь из кишечника - отравляет организм. Большое значение в механизмах интоксикации при уремии имеет накопление в крови фенольных соединений: фенола, крезола, индолуксусной и других кислот..

Это финал прекращения фильтрационной и концентрационной способности почек.

1. Интоксикация при уремии характеризуется определенными явлениями со стороны ЦСН: постоянные, упорные, резкие не прекращающиеся днем и ночью головные боли как следствие влияния токсических веществ, нарушение обмена кининов и возникновение отека мозга с определенными симптомами: сонливость, бред, галлюцинации, снижение слуха и зрения > потеря сознания - уремическая кома.

2. Раздражение продуктами азотистого обмена > упорные, очень мучительные рвоты (мучительные - центрального происхождения на пустой желудок на фоне отвращения к мясному и потери аппетита). При рвоте пустой желудок как бы выворачивает наизнанку, не принося облегчения. Развивается уремические гастрит, бронхит, изо рта пахнет мочой (foetor uraemicus).

3. На коже выделяется в виде соли мочевина.

4. Интоксикация ДЦ ведет к дыханию Чейн-Стокса, которое может перейти в ацидотическое предагональное дыхание Кусмауля, появляется грубый скрипучий кашель (называют "похоронный скрип").

9. Отѐк при сердечной недостаточности: этиология, патогенез и проявления.

10. Отѐк лѐгких: причины, патогенез, проявления, последствия.

11. Почечные отѐки: этиология, патогенез, проявления, последствия

12. Синдром Брутона: определение понятия, причины, механизмы развития, проявления.

Агаммаглобулинемия или болезнь Брутона – наследственное заболевание, при котором в организме человека выделяется недостаточное количество иммунных молекул, называемых иммуноглобулинами, или антителами, которые призваны защищать организма от бактерий и вирусов. Низкий уровень данных антител делает организм более подверженным к различным инфекциям.

Причины

Агаммаглобулинемия – редкое заболевание, которым в основном болеют мужчины. Провоцируется данный недуг генетическим дефектом, в результате которого блокируется рост нормальных, сформированных иммунных клеток - B-лимфоцитов.

В результате организм вырабатывает очень маленькое количество (а иногда и вовсе не вырабатывает) иммуноглобулинов в крови. Иммуноглобулины – играют важную роль в защите организма от разнообразных болезней и инфекций.

Люди, страдающие от болезни Брутона, часто болеют и особенно подвержены воздействию таких бактерий как: гемофильная палочка, пневмококки (Streptococcus pneumoniae) и стрептококки. Зачастую сопутствующие инфекции поражают:

Желудочно-кишечный тракт

Суставы

Легкие

Кожу

Верхние дыхательные пути

Агаммаглобулинемия – болезнь, передающаяся по наследству, а это означает, что аналогичная патология может наблюдаться у других родственников пациента.

Симптомы

Болезнь характеризуется частыми эпизодами следующих бактериальных заболеваний:

Бронхит

Хроническая диарея

Конъюнктивит (глазная инфекция)

Средний отит

Пневмония

Синусит

Кожные заболевания

Болезни верхних дыхательных путей

Вышеперечисленные сопутствующие инфекции чаще всего наблюдаются у детей в первые 4 года.

Другие симптомы включают в себя:

Бронхоэктазию (расширение бронхов)

Беспричинные приступы астмы

Диагностика

Расстройство обнаруживается при анализе на количество иммуноглоблина в организме.

Тесты включают в себя:

Проточную цитометрию для измерения циркулирующих В-лимфоцитов

Иммуноэлектрофорез – сывороточный

Измерение количества иммуноглобулинов - IgG, IgA, IgM (обычно измеряется при помощи нефелометрии)