- •Міністерство освти і науки, молоді та спорту україни
- •Тема 23: Патофізіологія системи крові. Еритроцитози. Анемії, спричинені крововтратою.
- •1. Яке порушення загального об’єму крові спостерігається в початковій фазі гострої крововтрати?
- •Самостійна робота студентів
- •3 Х Hb г/л
- •Перевірка кінцевого рівня знань.
- •3.Яке порушення загального об’єму крові слід очікувати в разі шоку, коли кров депонується у розширених судини черевної порожнини?
- •4.Хворий, що потрапив у дтп втратив значну кількість крові. У клініці йому було перелито 1000 мл 0,9%NaCl та еритроцитарної маси -500мл.
- •5.В клініку доставили пацієнта 32 років з масивною крововтратою внаслідок автодорожної травми. Пульс - 110 уд/хв., чд - 22 за хв., ат - 100/60 мм.Рт.Ст. Гематокрит 38%.
- •14. Хвора, 36 років, доставлена до клініки з скаргами на загальну слабкість, запаморочення. Об’єктивно: шкіра бліда. В аналізі крові: ер. – 3х1012/л, Нв–60г/л, шзе -12 мм/год.
- •Тема 24: Гемолітичні анемії та анемії, спричинені порушенням еритропоезу.
- •Самостійна робота
- •Перевірка кінцевого рівня знань
- •2. У хворого еритроцитів – 1,61012/л, гемоглобіну–70 г/л. В мазку крові – анізоцитоз, пойкілоцитоз, мегалоцити, ретикулоцитів немає, полісегментація нейтрофілів, лейкопенія.
- •3. Гемоглобін – 90г/л, еритроцити – 2,9×1012/л. В мазку крові: ретикулоцити – 130%0. В крові збільшений вміст непрямого білірубіну.
- •9.У хворого на малярію під час лікування примахіном розпочався гемоліз еритроцитів. При обстеженні в еритроцитах виявлено недостатність ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.
- •10.Еритроцити – 2,9х1012/л, Нb - 88г/л, ретикулоцити - 0,5%. У мазку: пойкілоцити, гіпохромні еритроцити. Залізо сироватки крові - 80мкмоль/л.
- •11. Хворий приймав анальгін у зв'язку з появою зубного болю. Через дві доби з'явилася темна сеча, іктеричність склер, слабкість.
- •12.У хворого, який приїхав з Тунісу, під час обстеження виявлено ознаки β-таласемії.
- •13. У хворого час від часу істотно знижується вміст гемоглобіну і еритроцитів в крові. З анамнезу з'ясовано, що ці напади завжди виникають після вживання кінських бобів.
- •15.Еритроцити – 3,0*1012/л; Hb – 90г/л; ретикулоцити – 0,5%. В мазку: пойкілоцити, гіпохромні еритроцити. Залізо сироватки крові – 80мкмоль/л. Для якої патології це характерно?
- •Тема 25: патологія білої крові. (лейкоцитози. Лейкопенії.)
- •Самостійна робота
- •Перевірка кінцевого рівня знань
- •2. Із анамнезу відомо, що у хворого аскаридоз. В крові – лейкоцитоз (15,0х109/л).
- •3. Тривалий прийом цитостатиків викликав у хворого появу некротичної ангіни.
- •7. Назвати характерні зміни лейкоцитів при аскаридозі і гострому гнійному апендициті.
- •8. В лейкоцитарній формулі наступні зміни: мієлоцити – 4%, метамієлоцити – 16%, паличкоядерні нейтрофіли – 28%, сегментоядерні нейтрофіли – 36%, лімфоцити – 8%, моноцити – 8%.
- •9. Чоловік 26-ти років перебуває в торпідній стадії шоку внаслідок автомобільної аварії. В крові: лейк.-3,2 х 109/л.
- •11.Після вживання меду у підлітка з'явились висипання на шкірі і лейкоцитоз.
- •Тема 26 : патологія білої крові. (лейкози. Лейкемоїдні реакції)
- •Самостійна робота
- •Перевірка кінцевого рівня знань
- •Тема 27: порушення системи гемостазу.
- •Самостійна робота студентів
- •Тести з бази даних «крок-1» - 2011р.
- •2. У хворого на цироз печінки з’явилися ознаки геморагічного синдрому.
- •3. У хворого на механічну жовтяницю з’явилися на шкірі петехії (точкові крововиливи).
- •4. Як відомо, скарлатину супроводжують висипання.
- •5. З анамнезу хворого, який звернувся зі скаргами на поширені точкові крововиливи, стало відомо, що йому було проведено декілька переливань цільної крові.
- •7. Хворий страждає на хронічний лімфолейкоз. Під час обстеження: еритроцити- 2,7х1012 /л, гемоглобін – 60 г/л, лейкоцити – 23х109/л, тромбоцити -60х109/л.
- •8. На гемофілію а хворіє хлопчик 5 років. Батьки хворого здорові.
- •12. Хворого на синдром тривалого розчавлювання з клінічною картиною гострої ниркової недостатності (анурія, азотемія, інтоксикація) госпіталізовано у відділення реанімації.
- •13.Після імплантації пацієнту штучного клапана серця у нього з’явилася схильність до кровотеч. Кількість тромбоцитів 100х109/л.
- •14.У хворого опікова хвороба ускладнилася двз-синдромом.
- •Тема23: патологія крові: Еритроцитози. Анемії, спричинені крововтратою______________________________________________ 3
Тема 27: порушення системи гемостазу.
Актуальність теми.
Важко назвати галузь практичної медицини, де б не спостерігалися розлади гемокоагуляції. Вони можуть бути як самостійним захворюванням, так і вторинними розладами, зумовленими патологією іншої функціональної системи (порушення гемокоагуляції як патологічний синдром при серцево-судинних захворюваннях, усіх видах шоку, патології пологової діяльності та ін.). При цьому вся різноманітність клінічних симптомів патології зсідання крові зумовлена розвитком таких патофізіологічних синдромів, як гіпокоагуляція, геморагічний синдром, гіперкоагуляція у вигляді тромбозу або синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання (ДВЗ-синдром).
Вивчення і знання основних закономірностей розвитку порушень системи гемостазу необхідні для успішної їх профілактики і лікування.
Надзвичайно поширеною патологією є геморагічний синдром. Він спостерігається при багатьох захворюваннях, ускладнюючи їх перебіг. Знання основних механізмів розвитку геморагічного синдрому необхідно лікарю будь-якого фаху.
Загальна мета заняття - вивчити причини виникнення та механізми розвитку основних форм порушень системи гемокоагуляції.
Для цього необхідно уміти (конкретні цілі):
Застосовувати сучасні досягнення фізіології процесу зсідання крові для аналізу механізмів виникнення і розвитку його порушень.
Дати поняття „геморагічний синдром” та визначити його основні різновиди.
Пояснити етіологію і патогенез тромбоцитопатій та вазопатій, які лежать в основі механізмів розвитку геморагічного синдрому.
Обгрунтувати основні прояви геморагічного синдрому
Визначити причини та патогенез гемофілії.
Обґрунтувати напрямки патогенетичного лікування різних форм геморагічного синдрому.
Для реалізації цілей навчання необхідні базисні знання-уміння.
Система згортання крові. Сучасні уявлення про структурно-функціональну організацію зсідальної, протизсідальної та фібринолітичної системи (кафедра нормальної фізіології).
Характеристика плазменних факторів зсідання крові (кафедра нормальної фізіології).
Роль тромбоцитів у коагуляції крові (кафедра нормальної фізіології).
Значення тканинних компонентів у згортанні крові (кафедра нормальної фізіології).
Інформацію, необхідну для поповнення базисних знань-умінь з цих питань, можна знайти в наступних підручниках:
М.Р.Гжегоцький, В.І. Філімонов та ін. Фізіологія людини, К. "Здоров’я", 1994р., с.272-284.
Ю.І.Губський. Біологічна хімія. Київ-Тернопіль, 2000р., с.432-439
Перевірка первинного рівня знань.
Назвати плазменні фактори згортання крові.
Які клітини крові мають фактори згортання?
Розкрити значення тканинних та клітинних факторів згортання крові.
З чого складається протизгортальна система крові?
Роль печінки в підтриманні гемостазу.
Роль ендотелію в механізмах гемостазу.
Еталони відповідей:
1. Плазменні фактори зсідання крові:
ф.І – фібриноген,
ф.ІІ – протромбін,
ф.ІV – іони кальцію,
ф.V – проакцелерин,
ф.VІІ – проконвертин,
ф.VІІІ – антигемофільний глобулін,
ф.ІХ – фактор Крістмаса,
ф.Х – фактор Стюарта-Прауера,
ф.ХІ – плазмовий попередник тромбопластину,
ф.ХІІ – фактор Хагемана,
ф.ХІІІ – фібриностабілізуючий фактор.
2. Тромбоцити, еритроцити, ендотеліоцити, базофіли.
3. До тканинних факторів зсідання крові відносять:
- компоненти калікреін-кінінової ферментної системи (ф.ХІV – плезменний прекалікреїн, ф.ХV – високомолекулярний кініноген),
- ендотеліальний фактор Вілебранда, активатори та інгібітори фібринолізу, простациклін (інгібітор агрегації тромбоцитів),
- субендотеліальні структури (напр., колаген), що активізують фактор ХІІ і адгезію тромбоцитів.
До клітинних факторів відносять групу тромбоцитарних факторів:
- фактор 3 – фосфоліпідний фактор,
- фактор 4 – білковий антигепариновий фактор,
- тромбоксан А2,
- еритроцитарний аналог фактора 3 тромбоцитів – еритропластин, еритроцитин.
4. До антикоагулянтної системи крові відносяться:
І. Первинні антикоагулянти, які постійно синтезуються в організмі і тому завжди містяться в плазмі крові. До них відносять:
1) антитромбін ІІІ – універсальний антикоагулянт, є інгібітором протеаз, синтезується ендотелієм судин; пригнічує активність всіх протеолітичних ферментів крові (тромбіну, калікреїну, плазміну, ф.ХІІа, ф.ХІа, ф.Ха, ф.ІХа, ф.VIIа);
2) гепарин (антитромбін ІІ) – вивільняється тканинними базофілами і базофілами крові; антикоагулянтні властивості має в комплексі з анти тромбіном ІІІ;
3) α1-антитрипсин, α2-макроглобулін, інгібітор С1-компонента комплементу – неспецифічні інгібітори протеаз, у тому числі, і факторів зсідання крові.
ІІ. Вторинні антикоагулянти, які в нормі не містяться в плазмі крові, але утворюються в процесі зсідання крові і фібринолізу. До них відносять:
1) антитромбін І-фібрин – інактивує велику кількість тромбіну;
2) продукти фібринолізу – перешкоджають полімеризації фібрину і утворенню фібринових структур.
5. В печінці відбувається синтез протромбіну, факторів V, VІІІ, ІХ,Х, фібриногену; а також, всмоктування вітаміну К, які необхідні для згортання.
6. Судинна стінка бере участь у реалізації судинно-тромбоцитарного гемостазу. Ушкодження судинної стінки призводить до активації механізмів гемостазу: контактна активація тромбоцитів і фактора Хагемана (ф.ХІІ); вивільнення з ушкоджених ендотеліоцитів АДФ, що є сильним активатором адгезії та агрегації тромбоцитів; вивільнення тканинного тромбопластину (ф.ІІІ), що викликає утворення невеликої кількості тромбіну безпосередньо в місці ушкодження судини; вивільнення фактора Віллебранда, що бере участь в адгезії тромбоцитів.
Також внаслідок пошкодження судинної стінки відбувається зниження її тромборезистентності: зменшення утворення простацикліну (інгібітор агрегації тромбоцитів); зменшення секреції антитромбіну ІІІ (природний антикоагулянт); зменшення здатності ендотелію фіксувати на своїй поверхні комплекс гепарин-антитромбін ІІІ; порушення здатності ендотеліальних клітин вивільняти активатори фібринолізу.
Теоретичні питання, на підставі яких можливе виконання цільових видів діяльності.
Загальна характеристика типових порушень в системі гемостазу.
Недостатність судинно-тромбоцитарного гемостазу. Вазопатії: види, причини, механізми розвитку, патогенез основних клінічних проявів. Тромбоцитопенії: етіологія, патогенез, механізми порушень гемостазу. Тромбоцитопатії. Механізми порушень адгезії, агрегації тромбоцитів, вивільнення тромбоцитарних гранул.
Порушення коагуляційного гемостазу. Причини зниження активності системи згортання крові і підвищення активності антикоагуляційної та фібринолітичної систем. Основні прояви порушень окремих стадій згортання крові, їх етіологія та патогенез.
Тромбофілічні стани: дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (ДВЗ-синдром). Принципи класифікації ДВЗ-синдрому (за перебігом - гострий, підгострий, хронічний; за пусковим механізмом коагуляції), етіологія, патогенез. Роль в патології.
П. Основні прояви порушень гемостазу у дітей.
Принципи корекції порушень в системі гемостазу.
Література.
Основна:
Патофізіологія: підручник за ред. М.Н. Зайка, Ю.В. Биця та ін. 3-євид. Переробл. і допов. – К.: Медицина, 2010р, С.427-433.
Патологічна фізіологія. За редакцією М.Н.Зайка, Ю. В. Биця та ін. К: " Вища школа ", 1995р., С.396-401
О.В. Атаман - Патологічна фізіологія в запитаннях і відповідях. В."Нова книга", 2007р., С. 281-299
Додаткова.
БМЭ, ІІІ изд., 1974, т.5, с.193-205
Фред Дж. Шиффман. Патофизиология крови. Перевод с англ. под редакцией Е.Б. Жибурта, Ю.Н.Токарева. М., «ВІNOM», С.-П. «Невский диалект», 2001, с.191-279
Патофизиолгия. Под ред. П.Ф. Литвицкого, М: ГЭОТАР-МЕД, 2002р.