Коарктация аорты Распространенность  0,1-1% всех случаев аг

Этиология

Врожденное сужение аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии, дистальнее места прикрепления артериальной связки. Сужение места может быть локальнам или протяженным.

Клиническая картина

1.Похолодание стоп

2.Перемежающаяся хромота

3.АД на руках выше, чем на ногах

4.Дрожание над выемкой грудины

5.Систолический шум, лучше всего прослушивающийся по задней поверхности грудной клетки слева

6.Отсутствие пульса на бедренной артерии

7.Узурация ребер на рентгенограмме (из-за повышенного коллатерального кровотока по межреберным артериям)

8.Деформация дуги аорты, напоминающая по форме цифру 3

9.Аортальный клапан в 1/3 случаев – двустворчатый

10.СН

К осложнениям относятся инфекционный эндокардит, инсульты.

Без хирургической коррекции 80% больных умирают от осложнений АГ.

Диагностика: аортография

Лечение

Хирургическая коррекция или ангиопластика. В послеоперационный период может развиться временное усугубление АГ, которое обычно можно предупредить профилактическим назначением  - адреноблокаторов.

Медикаментозное лечение: ингибиторы АПФ, антагонисты кальция.

Лекарственная гипертония

1) Кортикостероиды (Лечение – диуретики со спиронолактоном или без него).

2) Лакрица содержится в некоторых сортах жевательного табака (Лечение - диуретики со спиронолактоном или без него).

3) Симпатомиметики содержатся в анорексантах и некоторых препаратах, употребляемых наркоманами (Лечение – лабеталол).

4) НСПВС – механизм: подавление синтеза сосудорасширяющих простогландинов (Лечение – перейти на прием парацетамила или увеличить дозу гипотензивных средств).

5) Алкоголь – до 10% всех случаев АГ у молодых мужчин вызвано алкоголем.

6) Пероральные контрацептивы

В 5% случаев у женщин, использующихпероральные контрацептивы в течение 5 лет, развивается АГ. Обычно она проявляется небольшим постоянным подъемом АДсист (на 5мм рт.ст.) и АДдиаст (на 2 мм рт.ст.), и через 3 мес после отмены контрацептивов АД нормализуется. Всем женщинам, употребляющим контрацептивы, через 3-6 мес после приема измеряют АД, и при его повышении рекомендуют иные способы контрацепции. Если необходимо медикаментозное лечение, эффективно сочетание диуретика со спиронолактоном.

7) Кокаин – стимулирует высвобождение и тормозит обратный захват норадреналина нервными оканчаниями. Кроме АГ, наблюдаются аритмии, судорожные припатки, ИМ, инсульты (обычно - в пределах 1 ч после употребления кокаина).

Лечение: Фентоламин,  - адреноблокатороы.

8) Циклоспорин (Лечение Лабеталол или центральные  - адреностимуляторы. Не назначать препараты, повышающие уровень циклоспорина, в том числе – дилтиазем, никардипин, верапамил).

Реноваскулярная гипертензия

1% всех случаев АГ, 20% всех случаев резистентной АГ, 30% всех случаев быстропрогрессирующей или злокачественной АГ.

Этиология:

– атеросклероз 2/3 всех случаев. Чаще у мужчин среднего и пожилого возраста. Обычно поражается устье и проксимальная 1/3 почесной артерии.

- фибромышечная дисплазия 1/3 всех случаев. Чаще у молодых женщин. Обычно поражаются дистальные 2/3 почечной артерии. В 25% случаев поражение носит двусторонний характер.

Клинические признаки

1.Начало в возрасте менее 30 или более 50лет.

2. АД устойчиво к обычному лекарственному лечению.

3.Внезапное появление тяжелой гипертензии или утяжеление ранее контролируемой артериальной гипертензии.

4. Быстро прогрессирующая или злокачественная гипертензия.

5. Шум в центре эпигастрральной области, распространяющийся латерально.

6. Нет ожирения.

7.Необъяснимые повторяющиеся эпизоды отека легких.

8.ухудшение почечной функции у больного с АГ

Специальные исследования

1.Радиоизотопная ренография. На оклюзирующее заболевание крупной почечной артерии указывает ассиметрия кровотока более 40-60% или задержка появления изотопа с одной стороны при хорошей двухсторонней функции концентрации и экскреции.

2. Радиоизотопная ренография с ингибитором ангиотензинпревращающего фермента (наиболее важный специальный тест скрининга). После отмены мочегонных и ингибиторов АПФ на 3-5 дней исследование проводится исходно и через 30-90 минут после приема 25мг каптоприла или внутривенного введения40мг/кг (максимально 2,5мг) эналаприла. В случае наличия стеноза в почечной артерии отмечается острое снижение фильтрационной фракции на стороне поражения.

3.Дигитальная субтракционная ангиография ( с использованием введения контрастного вещества в венозное или артериальное русло) или аортография.

4.Соотношение активности ренинаплазмы в венозной крови, оттекающейиз различных почек (в том числе после назначения 30мг каптоприла внутрь). Используется для оценки функциональной значимости выявленного стеноза в почечной артерии. Гемодинамически значимый стеноз в одной из почечных артерий диагностируется, когда отношение составляет 1,5 и больше.

5. Активность ренина в плазме через 60минутпосле назначения 25 или 50 мг каптоприла внутрь. Диагностически значимой является активность рениена более 12 нг/мл/ч, ее увеличение на 20нг/мл/ч и более по крайней мере на 150% от исходного.

6.Дуплексное ультразвуковое сканирование.

7.Магнитная резонансная ангиография.

8.Каптоприловая проба: ставится на фоне обычного потребления натрия и в отсутствие терапии диуретиками и ИАПФ. За 3 дня до исследования все гипотензивные препараты по возможности отменяют. Перед выполнением пробы больной спокойно сидит в течение 30 минут, затем забирают кровь из вены для определения исходной активности ренина плазмы, дают каптоприл (50мг внутрь в 10мл воды) и через 60 минут снова забирают кровь на исследование ренина. Проба считается положительной, если активность ренина после стимуляции выше 12нг/мл/ч, абсолютный прирост превышает 10нг/мл/ч, а относительный прирост ( по сравнению с исходным уровнем) – 150% (если исходный уровень ниже 3 нг/мл/ч – 400%). По данным изотопной ренографии выявляется снижение почечного кровотока или СКФ на 20% и более.

Лечение – восстановление кровотока в почечной артерии в 85% случаев приводит к снижению АД. Ангиопластика или хирургическая коррекция показаны при 1) плохо поддающейся лечению АГ; 2) ухудшении почечной функции на фоне медикаментозной терапии; 3) непереносимости лекарственных препаратов или невыполнении врачебных предписаний; 4) молодом возрасте больного

Медикаментозное лечение – антагонисты кальция,  - адреноблокаторы, диуретики. ИАПФ хорошо снижают давление, однако при двухстороннем стенозепочечной артерии или стенозе артерии единственной почки они могут вызвать острую почечную недостаточность. У данных больных проверяют функцию и размеры почек каждые 3-6 мес. Долгосрочное медикаментозное лечение обычно назначают при противопоказаниях к ангиопластике или ее неэффективности.