- •Критерии оценки степени тяжести анемии по основным показателям крови
- •Сестринский процесс при анемии
- •Геморрагические синдромы у детей
- •Вазопатии
- •Геморрагический васкулит
- •Тромбоцитопеническая пурпура
- •Гемофилия
- •Сестринский процесс при геморрагических синдромах
- •Острый лейкоз у детей
- •1. В начальном периоде:
- •Сестринский процесс при лейкозе
Гемофилия
Гемофилия - это заболевание, относящееся к наследственным коагулопатиям, передающееся по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, характеризующееся трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленными дефицитом активности VIII, IX или XI плазменных факторов свертывающей системы крови.
Термин «гемофилия» был предложен Шенлейном в 1820 г. Он выделил гемофилию как самостоятельное заболевание и описал характерные клини-ческие признаки.
Частота гемофилии А, по данным ВОЗ, составляет 0,5 - 1 случай на 10.000 новорожденных мальчиков, гемофилия В встречается в 5 раз реже. Гемофилия С - еще реже, составляя 1-2% случаев всех наследственных коагулопатий.
Выделяют 3 вида гемофилии (в зависимости от дефицита факторов свертывающей системы крови):
Гемофилия А характеризуется дефицитом VIII фактора - антигемофильного глобулина.
Гемофилия В сопровождается нарушением свертывания крови вследствие недостатка IX фактора – компонента тромбопластина плазмы.
Гемофилия С - наиболее редкая форма, связанная с недостатком XI фактора - предшественника тромбопластина плазмы.
Механизм развития гемофилии.
При гемофилии А и В наследование заболевания происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Болеют, в основном, мужчины. Заболевание передается от деда внуку через дочь-кондуктора. Патологическая хромосома наследуется от больного гемофилией отца, дочерьми. При этом дочери гемофилией не болеют, так как измененная (от отца) Х-хромосома компенсируется у них полноценной X-хромосомой (от матери).
Гемофилия С имеет аутосомный рецессивный тип наследования, то есть болеют лица обоего пола, а склонность к кровотечениям передается как женщинами, так и мужчинами.
Характерным проявлением гемофилии является геморрагический синдром.
Основные клинические проявления гемофилии:
массивные кровотечения и тенденция к их распространению с образованием обширных гематом (глубокие, болезненные подкожные и межмышечные), рассасывание которых происходит медленно, так как излившаяся кровь долгое время остается жидкой;
интенсивные боли в области обширных гематом из-за сдавления периферических нервов и крупных сосудов, вследствие чего могут развиться параличи или гангрена;
кровоизлияния в суставы (гемартрозы), поражаются, как правило, крупные суставы (тазобедренные, коленные, локтевые, голеностопные), они увеличиваются в объеме, резко болезненные, кожа над ними горячая, повторные кровоизлияния приводят к их тугоподвижности (анкилозу) и деформации (на капсуле сустава и хряще образуются фибринозные сгустки, которые позже прорастают соединительной тка-нью);
продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, полости рта, реже из желудочно-кишечного тракта, почек, лунки зуба при экстракции или после тонзиллэктомии, инвазивных манипуляций, особенно после внутримышечных инъекций;
характерен поздний характер кровотечений (обычно возникают спус-тя некоторое время после травмы);
изменение гемограммы: удлинение времени свертывания капиллярной и венозной крови, замедление времени рекальцификации, нарушение тромбопластинообразования, снижение потребления протромбина, уменьшение количества одного из антигемофильных факторов (VIII, IX, XI).
Особенности течения гемофилии у новорожденных:
после рождения определяются кефалогематома и/или признаки внутри-черепного кровоизлияния;
через несколько часов после родов выявляются спонтанные кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку;
продолжительное кровотечение из перевязанной пуповины.
На первом году жизни могут возникать кровотечения во время прорезывания зубов.
Но заболевание чаще проявляется после года, когда ребенок начинает ходить и у него возрастает риск возникновения травм.
Гемофилия С характеризуется более легким течением.
Основные принципы лечения.
Строгий постельный режим при обострении заболевания до стабилизации состояния.
Заместительная терапия: при гемофилии А показано введение концентрированного антигемофильного глобулина (криопреципитата) по 15-50 ЕД/кг (период его полураспада 4-8 часов), поэтому требуются повторные вливания при массивных гематомах или кровоизлияниях; при гемофилии В и С используют нативную концентрированную плазму по 150-300 ЕД (IX и XI факторы достаточно стойкие); для лечения больных гемофилией В более эффективен комплексный препарат - PPSB.
Для проведения местного гемостаза: фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин, свежее женское молоко, богатое тромбопластином.
При гемартрозах - иммобилизация конечности в физиологическом положении (на 2-3 дня), местно - холод.
При массивном кровоизлиянии в сустав: незамедлительная пункция сустава с аспирацией крови и введением в полость сустава суспензии гидрокортизона.
В дальнейшем, показаны легкий массаж мышц пораженной конечности, осторожное применение лечебной гимнастики и физиотерапевтических процедур.
При развитии анкилоза - хирургическое лечение.
Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон (при повторяющихся обильных длительных кровотечениях).
9. При развитии постгеморрагической анемии: ферротерапия.
Профилактика.
Своевременное медико-генетическое консультирование пациента и членов семьи.
Соблюдение предосторожности при инвазивных вмешательствах: прово-дятся только внутривенные вливания, запрещены любые внутримышечные и подкожные инъекции.
Проведение заместительной терапии перед любыми хирургическими вмешательствами, в том числе стоматологическими.
При малейших кровотечениях - введение концентрированных антигемо-фильных препаратов.
Проведение вакцинопрофилактики по индивидуальному календарю и только в специализированных антигемофильных центрах.
Освобождение детей школьного возраста от занятий физкультурой (для избежания физических травм).
Обязательные контрольные исследования крови после травм.
Не допускается прием ацетилсалициловой кислоты при лечении сопутствующих заболеваний.
Постоянное наблюдение гематологом в антигемофильном центре.
Прогноз. Заболевание неизлечимо. Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, своевременности и адекватности этиотропной терапии. К летальному исходу или тяжелым органическим поражениям центральной нервной системы могут привести кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки.