Тетрада Фалло

Внутрисердечная коррекция ТФ уменьшает гипоксемию и улучшает переносимость физической нагрузки. Существующие различные анатомические варианты порока, особенно в отношении степени и локализации обструкции выходного тракта правого желудочка, значимо влияют на прогноз. Даже пациенты с отличными послеоперационными результатами должны в дальнейшем быть под постоянным наблюдением.

Остаточные явления.

Резидуальная обструкция выходного тракта правого желудочка. Отмечена прямая связь между типом обструкции до операции и вероятностью сохранения стеноза после операции. Лучшие результаты отмечены у пациентов после проведения только инфундибулэктомии в сравнении с пациентами, у которых дополнительно ещё требовалась пульмональная вальвулотомия. При использовании заплаты для облегчения обструкции, резидуальные градиенты давления могут быть отмечены на проксимальном крае заплаты со стороны желудочка и на дистальном крае около бифуркации легочных артерий. Если во время катетеризации после операции давление в правом желудочке составляет 60 мм рт.ст., то, вероятно, результаты операции «пессимистичные» и должно быть тщательно установлено место обструкции.

Остаточный дефект межжелудочковой перегородки. У части пациентов после операции отмечается персистирующий ДМЖП, что может потребовать у некоторых из них дополнительного хирургического вмешательства в дальнейшем. Резидуальный дефект в большинстве случаев сопровождается лево-правым шунтом, так как давление правого желудочка ниже чем левого после успешного устранения обструкции выходного тракта правого желудочка.

Обструкция легочному кровотоку дистальнее пульмонального клапана. После хирургической коррекции инфундибулярного стеноза при ТФ может быть обнаружена более дистальная обструкция в малом круге кровообращения. Механизмами, объясняющими этот феномен, считаются:

Обструкция мелких дистальных артерий многочисленными тромбами в результате сочетания длительной полицитемии и уменьшенного легочного кровотока.

Обструкция легочных сосудов в результате предшествующего большого системно-легочного анастомоза.

Врожденный стеноз ветвей легочной артерии

Приобретенная обструкция в результате деформации легочной артерии после предыдущей операции шунтирования.

Обструкция легочного венозного возврата, свойственная митральному стенозу и обнаруживаемая у 5% больных с тетрадой Фалло.

Последствия.

Пульмональная недостаточность. Возникновение шума пульмональной недостаточности зависит от выбранного метода хирургической коррекции. При проведении только инфундибулярной резекции менее 10% пациентов имеют шум пульмональной недостаточности. В тех случаях, когда требуется проведение более широкой операции на выходном тракте правого желудочка, более чем у 94% пациентов можно будет выслушать этот шум. Долговременная оценка этого явления ещё изучается. Пульмональная недостаточность может хорошо переноситься при отсутствии других резидуальных дефектов несмотря на небольшое повышение при этом конечно-диастолического давления правого желудочка и давления правого предсердия. Ситуация становится более серьезной, если имеется дистальная обструкция в легочном кровотоке. Сочетание объемной перегрузки правого желудочка и перегрузки давлением переносится гораздо хуже. Также имеет значение, что изолированная пульмональная недостаточность может быть результатом застойной сердечной недостаточности у взрослых, и эта проблема может быть впервые замечена во время беременности.

Блокада правой ножки пучка Гиса. Наиболее частым последствием хирургической коррекции ТФ является полная блокада правой ножки пучка Гиса. В большинстве случаев эта блокада оценивается как периферическая, она появляется во время вентрикулотомии или инфундибулярной резекции. Одновременное выявление отклонения оси сердца влево и бло-кады правой ножки пучка Гиса поможет установить пациентов с более проксимальным по отношению к правой ножке и передней ветви левой ножки повреждением в результате закрытия ДМЖП. Значение этого состоит в том, что данные пациенты имеют риск развития в последующем полной атриовентрикулярной блокады и в связи с этим требуют более тщательного наблюдения.

Аневризматическая дилатация в области выходного тракта правого желудочка. Расширение выходного тракта правого желудочка с использованием заплаты, листка перикарда или Dacron может быть необходимо для уменьшения степени обструкции в случаях гипоплазии инфундибулярной области кольца легочной артерии или самой легочной артерии. У некоторых пациентов происходит аневризматическое расширение в этой области, чаще - при наличии обструкции дистальных легочных артерий. На рентгенограмме грудной клетки её можно диагностировать по выпячиванию верхнего левого силуэта сердца. Дилатация обычно становится видна через 6 месяцев после операции и далее. В случае значимой дистальной обструкции требуется хирургическая ревизия, включая резекцию аневризмы.

Риск внезапной смерти. Желудочковый эктопический ритм, обнаруженный на ЭКГ в покое или при нагрузке у пациентов после хирургической коррекции ТФ имеет серьезное значение. Более того, обнаружена связь между желудочковым ритмом, резидуальным повышением давления в правом желудочке и риском внезапной смерти. Наблюдение за желудочковыми аритмиями, их лечение – необходимые компоненты послеоперационного ведения пациентов.

Предшествующий системно-легочной анастомоз. Хирурги пытаются чаще выполнять сразу радикальную коррекцию ТФ, чем паллиативные операции, так как существуют определенные проблемы, возникающие после операций системно-легочного шунтирования. В настоящее время паллиативные операции выполняются очень маленьким младенцам, пациентам с более высоким хирургическим риском из-за уникальных анатомических особенностей порока, включая множественные дефекты межжелудочковой перегородки, выраженную гипоплазию легочной артерии или аномалии коронарных артерий.

Анастомоз Pott, при котором нисходящая аорта соединяется с легочной артерией, является большим анастомозом, в связи с этим вероятность обструкции очень мала. Однако анастомоз Pott технически сложно закрыть при переднем доступе в дальнейшем при выполнении радикальной операции.

Стенозы правой пульмональной артерии наиболее частое и значимое последствие после операции Waterson-Cooley (анастомоз восходящей аорты и правой легочной артерии). Стенозы или изгибы легочной артерии ведут к чрезмерному кровотоку, направленному к одному легкому. Особая реконструкция легочной артерии, которая потребуется в дальнейшем при радикальной коррекции, имеет риск возникновения кровотечения. Резидуальная обструкция левой пульмональной артерии после закрытия шунта приведет к по-вышению давления в правом желудочке и усугубит пульмональную недостаточность.

Операция Blalock-Taussing (шунт подключичной артерии и легочной артерии) имеет преимущество в том, что этот шунт легче закрывать при радикальной коррекции по сравнению с другими шунтами. Последствия этого шунта включают обкрадывание подключичной артерии, когда позвоночная артерия слева соединяется с дистальным сегментом подключичной артерии. При этом может быть заметная разница развития и роста верхней конечности на стороне обкрадывания подключичной артерии. Шунты подключичной артерии имеют самый высокий процент неудач, значимые сужения анастомоза, тромбозы шунта, особенно если операция выполнялась у маленьких детей.

Недавно начатая операция Gore-Tex позволила некоторую гибкость в соединении легочной артерии и аорты, так как место и длина шунта может быть выбрано в каждом конкретном случае. Дополнительные преимущества состоят в том, что закрытие шунта при последующей радикальной операции несложно, и менее выражена деформация легочной артерии. Редко может быть рассечение аорты в месте шунта, что требует реоперации, но прогноз при этом благоприятный.

Осложнения

Полная атриовентрикулярная блокада. В годы первых операций по поводу ТФ нередко возникала полная атривентрикулярная блокада как осложнение хирургического закрытия ДМЖП при наложении шва в области проводящей системы. Знание точной локализации проводящих путей сердца в настоящее время делает данное осложнение более редким. Кровотечение или воспаление в области проводящей системы может вызвать инсульт в АВ узел, что приведет к травматическому разрушению структуры узла или проводящих путей. Имплантация постоянного кардиостимулятора улучшило прогноз у данных пациентов.

Инфаркт миокарда. Выявление аномального отхождения коронарной артерии (примерно у 5% пациентов с ТФ) является дополнительным фактором риска при проведении операции. Наиболее часто встречается отхождение левой передней нисходящей артерии от правой коронарной, в этом случае левая передняя нисходящая артерия проходит через выходной тракт правого желудочка, часто прячась в эпикардиальном слое, поэтому при проведении правой вентрикулотомии или реконструкции выходного тракта правого желудочка имеется опасность её рассечения. Выявление этой аномалии до проведения коррекции несомненно повлияет на время операции, так как потребуется обойти эту область.