4. Основные принципы лечения.

5. Профилактика данного заболевания.

Эталон ответа

1. У больной прослеживается 3 вида синдромов:

A) вегетативный синдром - облысение, бледность кожи и гипергидроз, склонность к гипотонии, общее похудание;

Б) миотонический синдром - не может раздать кулак, застревание при ходьбе, трудно рачжать зубы, валик при ударе по языку и ямке при ударе молоточком но икроножной мышце;

B) миопатичгский синдром - слабость круговых мыши глаз, атрофия жевательный мышц, мышц рук и ног с понижением тонуса мышц и рефлексов.

2. Лтрофическая миотония. Проводить дифференциальный .диагноз надо с прогрессирующей мышечной дистрофией, т.к. имеются медленно нарастающее заболевание мышц, ведущее к их атрофии, семейный характер болезни. В то же время локализация атрофии не характерна для мышечных дистрофий. Атрофия мышц жевательных, грудино- ключично-сосковой, мышц дистальных отделов рук ног характерна для атрофической миотонии, а не для первичных мышечных дистрофий. Миотолическая реакция мышц и вегетативные нарушения позволяют с уверенностью поставить диагноз атрофической миотонии. То, что а трофическая миотония зутосомно-домшшгпюс заболевание не противоречит данному случаю, т.к. при доминантном наследовании часты пропуски поколений, потому может складываться впечатление о рецессивном наследовании.

3. ЭМГ, На ЭМГ можно увидеть миотоническую реакцию мышцы при ее сокращении и исключить невральный характер дистальных парезов, проверив скорость проведения импульсон по нерву. ^Х>

4. Лечение - гормонотерапия и симптоматическое лечение

5. ДНК- диагностика.

Задача 26,

Болышя Л. 65 лет, обратилась к врачу с жалобами на Щ3№-*уг/юся асимметрию лица справа. Глаз справа почти не закрывается; при приеме пищи жидкая пища вытекает из правого угла рта. Больная страдает гипертонической болезнью около 15 лет. Свое заболевание связывает с очередным резким повышением АД до 180/100 мм рт.ст.

Объективно: правая глазная щель шире левой, правый глаз полностью пс закрывается» при попытке закрыть глаз глазное яблоко поворачивается кверху и кнаружи. Правая иосогубкая складка сглажена; правый угол рта опущен. Нарушения вкуса и слуховых расстройств нет. Отмечается слезотечение справа.

Вопросы

l.i i Выделите основные симптомы.

2. Топический диагноз.

3. Клинический диагноз.

4. Вероятные, механизмы патогенеза.

5. Принципы лечения.

Эталон ответа

1. Правосторонний периферический парез мимической мускулатуры (страдает правый лицевой нерв).

2. Поражение лицевого нерва на уровне выхода через шило-сосцевидное отверстие.

3. Ишсминеская невропатия правого лицевого нерйа.

4. Нарушение микроциркуляции в стволе нерва.

5. Дегидратация, улучшение микроциркуляции (вазоактивные препараты), коррекция АД, улучшение метаболических процессов, иглорефлексотералия.

Задача 27.

Больной 3. 43 лет. Жалобы на подергивания мышц рук и слабость в них. Впервые отметил подергивание в мышцах рук 2 года назад, через год они распространились на мышцы 1рудной клетки и примерно в это же время появилась слабость рук, особенно правой и похудание мышц кистей, понерхивание яри глотании, изменилась речь.

Объективно: со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Неврологический статус: глоточные рефлексы снижены, атрофия мышц языка и фасцикуляции их. Речь дизартрична. Атрофия мышц кистей, нарез рук (больше в дистальяых отделах). Распространенные фасцикулляции в мышцах рук и грудной клетки. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках высокие. Сила ног достаточная, тонус мышц повышен по пирамидному тшгу. Коленные и ахилловы рефлексы оживлены, равномерны, рефлекс Россолимо с обеих сторон.

Клинические, биохимические анализы и серологические реакции крови: без отклонений от нормы. Ликвор: прозрачный, бесцветный, реакция Панди +, белок 0,33 г\л, цитоз -3 в 1 мкл. Пробы Квекенштедта, Стукея- отрицательные. На рентгенограммах шейных позвонков -умеренные явления остеохондроза. На МРТ шейного и грудного отделов -патологии не, выявлено.. Электромиография - отчетливые признаки поражения мотонейронов шейного и грудного отделов мозга.

Вопросы

1. Перечислите основные имеющиеся симптомы поражения периферической и центральной нервной системы.

2. Поставьте топический диагноз поражения нервной систичм.

3. Поставьте клинический диагноз.

4. С чем необходимо провести дифференциальный диагноз?

5. Основные принципы лечения данного заболевания.

Эталон ответа .. *'"

1. О поражении периферической нервной системы снидетеиьствугот: атрофия мышц языка и кистей рук, фасцикулляции. На поражение центральной нервной системы указывают: повышение тонуса мышц ног, повышение сухожильных рефлексов, патологические стопные рефлексы.

2. Поражены мотонейропы 9,10, 12 пар черепных нервов и передние рога на уровне шейных и грудных сегментов, а также кортико-спинальные пути.

3. Боковой амиотрофический склероз.

4. Сирикгомиелия,.сирингобульбия, шейная миелопатия.

5. Симптоматическая терапия (кокарбоксилаза, поотропы, витамин G).

Задача 28.

Больной В. 52 лет, 1*рузчик, жалуется на чувство жжения и боль распирающего характера в области левой кисти и запястья, затруднение сгибания всей кисти и особенно первых трех пальцев Отмечает также припухлость в области запястья и похудание мышц левой кисти.

Болен в течение нескольких месяцев, усиление неприятных ощущений связывает с физическим перенапряжением.

В неврологическом статусе: черепные нервы без патологии, умеренно выраженный парез сгибателей левой кисти и 1-3 пальцев, гипотрофия мышц тепара, нарушение противопоставления 1 пальца (плоская, или «обезьянья кисть»). Выраженная гипестезия всех ввдов чувствительности по лучевому краю ладони в области 1-3 и половины 4 пальца. Небольшая отечность в области левого запястья, усиление болей и парестезии при пальпации запястья. Кожные покровы на ладонной поверхности кисти слегка цианотичны, отмечается гиперкератоз и отдельные изъязвления.

Вопросы