Опухоли моноцитарно-макрофагальной системы (болезни гистиоцитов)

1. Гистиоцитозы

2. Семейный гемофагоцитарный гистиоцитоз

3. Злокачественные гистиоцитозы  в любом возрасте, опухоль, может быть острым и хроническим, чаще  остро.

 начинается заболевание с лихорадки

 лимфаденопатия

 гепатоспленомегалия, желтуха

 15% поражения кожи

В печени, селезенке, лимфоузлах разрастаются атипичные гистиоциты, вызывая дисфункцию + в костном мозге. Они фагоцитируют эритроциты (эритроцитофагия), лимфоциты, тромбоциты.

Диагноз: на основе биопсии и кожных проявлений. Со временем повышается температура  заболевание прогрессирует, очень высокая температура, не снижается, исход  смерть.

Лимфогранулематоз

Может быть:

1. Локализованный  один орган или одни узел; в узлах может быть некроз, склероз

2. Генерализованный  лимфоузлы + другие органы, обязательно селезенка  увеличенная, пестрая, с множественными опухолевыми узлами разного цвета (порфировая селезенка)

Диагноз  только морфологически:

1. клетки Ходжкина  одноядерные атипичные клетки, большие и малые;

2. клетки Рида-Березовского-Штенберга (Р-Ш-клетки)  двуядерные или большее ядер  крупнолопастные;

3. Клеточный полиморфизм  лимфоциты, эозинофилы и т.д.

Варианты:

1. Гистиолимфоцитарный  теряется структура лимфоузла, резкий клеточный полиморфизм  гистиоциты + лимфоциты

2. Смешанно-клеточный  разные клетки

3. Нодуллярный склероз  опухолевые инфильтраты в виде узелков, разделенных толстой прослойкой соединительной ткани. Имеются лакунарные клетки (это клетки Рида-Березовского-Штенберга, но сморщивается цитоплазма)

4. С истощением лимфоидной ткани  очень много Р-Ш-клеток и клеток Ходжкина.

Гибель от кахексии, анемии; амилоидоза; сдавления жизненно важных органов увеличенными лимфоузлами; присоединение инфекции; дисфункции органов.

Анемия (малокровие)

Заболевание, характеризующееся снижение количества эритроцитов или гемоглобина в единице объема крови.

Группы:

1. Вследствие кровопотерь  постгеморрагическая (острая, хроническая)

2. Вследствие повышенного кроверазрушения  гемолитическая (эндогенные эритропатии, энзимопатии, гемоглобинпатии, аномалии эритроцитов; экзогенные).

3. В результате нарушения процессов кроветворения.

Морфологические признаки (исключительно  апластические):

1. Гиперплазия красного костного мозга

2. Экстрамедуллярное кроветворение с увеличение печени, селезенки, лимфоузлов

3. Геморрагический синдром

4. Желтуха

5. Гемосидероз

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера)

1. мегалобластическое кроветворение

2. гиперхромная

3. поражение кроветворной системы, органов пищеварения (атрофия слизистой), спинной мозг  дистрофия миелина  фуникулярный миелоз.

Гистиоцитарные пролиферативные заболевания (гпз)

ГПЗ включают: 1. Злокачественный гистиоцитоз (ЗГ)

2. Гистиоцитарная ретикулосаркома (ГР)

3. Гистиоцитоз Х (ГХ)

В основе ГПЗ пролиферация клеток, принадлежащих к моноцитарно-макрофагальной системе. При ЗГ и ГР пролиферация клеток типа фагоцитирующих гистиоцитов, при ГХ  типа клеток Лангерганса, отличающихся от других гистиоцитов меньшей степенью фагоцитоза и наличием в цитоплазме маркерных включений  гранул Лангерганса и нейротропностью S-100 протеина.

Злокачественный гистиоцитоз (макрофагальный лейкоз)  системное быстро прогрессирующее заболевание, встречается у детей разного возраста, в том числе грудных. С наибольшей частотой вовлекаются в процесс лимфоузлы, костный мозг, печень, селезенка, кожа (10-15% случаев). В печени  синусоидный рост клеток, в селезенке  в красной пульпе, в коже  в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке.

В лимфоузлах:

1. пролиферация клеток типа гистиоцитов в синусах и/или паренхиме

2. атипия гистиоцитов

3. эритрофагия, может быть лимфоцитофагия

4. присутствуют плазматические клетки

5. отсутствие инвазии опухолевыми клетками капсулы узла

Кровь: 1. нейтрофильный лейкоцитоз

2. лейкопения

3. количество тромбоциты в норме или снижено

4. анемия развивается к концу заболевания.

В костном мозге повышено содержание моноцитов и макрофагов (10-15%), лимфоидных клеток. Самый характерный клинический симптом  гипертермия, морфологический  инфильтраты из резко атипичных гистиоцитов, эритрофагия. С момента повышения температуры болезнь неуклонно прогрессирует. Она может быть бурной и постепенной (месяцы и годы).

Гистиоцитоз Х

Под этим термином объединены:

1. Эозинофильная гранулема

2. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

3. Болезнь Леттерера-Зиве.

Окончательно не установлено, являются ли данные заболевания самостоятельными или они  стадии одного патологического процесса, носит ли этот процесс реактивный или опухолевый характер.

Эозинофильная гранулема

Наблюдается у детей старшего возраста в виде локального, солитарного или мультицентрического поражения костей, реже  сочетание костного и висцерального поражений, еще реде  только висцеральное. Микроскопически: пролиферация своеобразной ткани, состоящей из мономорфных гистиоцитов (в цитоплазме которых иногда содержится холестерин), эозинофильных лейкоцитов и многоядерных гигантских клеток.

Болезнь Леттерера-Зиве (диссеминированная острая форма)  возникает чаще на первом году жизни, в том числе и при рождении. Протекает остро, сопровождается лихорадкой, высоким лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, анемией, геморрагическим синдромом, холестеринемией, гепатоспленомегалией, увеличением лимфоузлов. Характерно поражение кожи, в которой в результате пролиферации гистиоцитов в дерме и подкожной клетчатке появляются мелкие шелушащиеся узелки. Поражаются многие органы (тимус, легкие, слизистые оболочки и др.)

Макроскопически: лимфоузлы и очаги поражения в органах характерного неструктурированного вида за счет черноватых очагов кровоизлияния и желтых фокусов некроза.

Микроскопически: разрастание атипичных гистиоцитов с примесью многоядерных клеток. Некоторые гистиоциты содержат холестерин (пенистые клетки). Возможна эритрофагия. Прогноз плохой. Смерть наступает от основного заболевания. При современной терапии  замещение опухолевой ткани фиброзной.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (диссеминированная подострая форма)  чаще встречается у детей 5-7 лет. Характеризуется гиперхолестеринемией, гепатоспленомегалией, прогрессирующим экзофтальмом, несахарным диабетом и очаговой деструкцией плоских костей (костей черепа с вовлечением турецкого седла)

Гистологически: пролиферация гистиоцитов, превращающихся в ксантомные клетки. Эозинофилы могут быть и могут отсутствовать. Течение  длительное, прогноз более благоприятный, чем при острой форме.