38. Особенности обмена пуриновых нуклеотидов. Их строение и распад. Образование мочевой кислоты. Подагра.
Для биосинтеза ПУРИНОВЫХ оснований доносами атомов и атомных групп являются:
Окисление мочевой кислоты - окисление ПУРИНОВЫХ НУКЛЕОЗИДОВ.
Мочевая кислота является конечным продуктом распада ПУРИНОВЫХ НУКЛ.
Уровень мочевой кислоты свидетельствует об интенсивности распада ПУРИНОВЫХ оснований тканей организма и пищи.
НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НУКЛЕОТИДОВ. ГИПЕРУРИКЕМИЯ - повышение уровня мочевой кислоты в крови указывает на повышенный распад нуклеиновых кислот или пуриновых нуклеотидов.(подагру). Заболевание генетически детерминировано и носит семейный характер. При подагре кристаллы мочевой кислоты откладываются в суставных хрящах, синовиальной оболочке, клетчатке. Развивается тяжелый острый механический подагрический артрит и нефропатии.
Основные проявления патологии обмена белков. Белковая недостаточность, нарушения на этапе переваривания, на этапе образования конечных продуктов. Гиперазотемия. Диагностическое значение определения креатинина в сыворотке крови. Нарушения обмена аминокислот при дефиците витаминов (написать примеры реакций).
1.Нарушение на этапе поступления белков. В норме в организм должно поступать 80 –100 гр белков. Обязательно поступление всех незаменимых АК..
При общем белковом голодании развивается белковая недостаточность, которая проявляется понижением уровня белка в сыворотке крови, ГИПОПРОТЕИН- и ГИПОГЛОБУЛИНЕМИЕЙ. Понижается онкотическое давление, и вода устремляется в ткани (развиваются отёки).
2.Нарушение на этапе пищеварения:
A) в желудке: ГИПОАЦИДОЗ, следовательно, пепсин неактивен и нарушается распад белков. АХЛОРГИДРИЯ, следовательно, белки не расщепляются в желудке, подвергаются гниению.
B) в тонком кишечнике связан с поражением ПЖЖ (панкреатиты), следовательно, недостаточность выработки трипсина и других гидролитических ферментов.
C) в толстой кишке: запоры, непроходимость, следовательно, усиление процессов гниения.
3. Нарушение МЕЖУТОЧНОГО обмена - нарушение обмена аминокислот в тканях.
A) Приобретенные - часто связаны с отсутствием витаминов (г.о. В6), следовательно, нарушение процессов ПЕРЕАМИНИРОВАНИЯ, ДЕЗАМИНИРОВАНИЯ. Это приводит к ГИПЕРАЦИДОАМИНЕМИИ, АМИНОАЦИДУРИИ.
B) Наследственные. Чаще всего встречаются нарушения обмена ФЕНИЛАЛАНИНА.
4)На этапе образования конечных продуктов.
А) нарушение орнитинового цикла из-за генетических дефектов ферментов или поражения печени.
Б) Нарушение реабсорбции АК в почках – аминоацидурии
В) Нарушения обмена пуриновых нуклеотидов – гиперурикемия, подагра, синдром голубых пеленок
Определение концентрации креатинина в сыворотке крови широко используют в диагностике заболеваний почек. Уменьшение содержания креатинина в крови диагностического значения не имеет. Содержание креатинина в крови закономерно повышается при почечной недостаточности, что имеет большое значение для её диагностики