Неотложная помощь на догоспитальном этане

При остром гемартрозе необходима иммобилизация пораженной конечности в физиологическом положении, обогревание пораженного сустава, но не охлаждение. При наружном кровотечении нужно обработать кровоточащий участок тромбином или охлажденным 5% раствором аминокапроновой кислоты. Все больные с подозрением на гемофилию нуждаются в экстренной госпитализации в гематологический стационар. В стационаре проводится массивная трансфузионная заместительная терапия криопреципитатом и антигемофильной плазмой.

При геморрагических диатезах на почве нарушения образования тромбоцитов с тяжелой формой болезни или самостоятельно не купирующимися массивными кровотечениями больные подлежат экстренной госпитализации в специализированный гематологический стационар или гематологическое отделение. Следует дать внутрь аминокапроновую кислоту в дозе 0,2 г/кг массы тела.

В стационаре назначаются глюкокортикостероиды по схеме, в очень тяжелых случаях – иммунодепрессанты. Переливают эритроцитарную массу. Средством выбора при идиопатической тромбоцитопении является спленэктомия. У беременных при нарастающей тромбоцитопении беременность следует прервать.

Геморрагический васкулит средней тяжести и тяжелый (абдоминальная форма) является показанием к госпитализации в гематологическое или терапевтическое отделение. В стационаре проводят лечение реополиглюкином, гепарином, курантилом. При кожной форме назначают аскорутин, курантил. При суставном синдроме – индометацин.

Средне-тяжелые и тяжелые формы болезни у беременных являются показанием к прерыванию беременности.

Средства, повышающие свертываемость крови

1. Ингибиторы фибринолиза

• Аминокапрновая кислота

• Контрикал

Показаны при тромбоцитопении, язвенных, послеродовых, фибринолитических и местных кровотечениях.

2.Гемостатические средства

• Фибриноген

• Викасол

• Тромбин

• Дицинон

Показаны при массивных кровотечениях в хирургии, акушерстве, травматологии, связанных с дефицитом фибриногена, протромбина. Применяются при всех видах хронических кровотечений.

3.Коагулянты растительного происхождения

• Лист крапивы

• Трава тысячелистника

• Кора калины

Уменьшают проницаемость сосудистой стенки, повышают вязкость крови. Применяются при носовых, маточных кровотечениях.

Задание №1

Больная К., 22 лет. Переведена в гематологическое отделение из родильного дома, где получала хинин для стимуляции родовой деятельности. На коже внезапно появились синяки и мелкоточечные петехии, начали кровоточить десны. У двух родившихся близнецов на коже были множественные геморрагии. Один ребенок через несколько часов после рождения умер. На вскрытии обнаружено кровоизлияние в мозг. У второго ребенка геморрагии через несколько дней исчезли. У матери также исчезли геморрагические проявления. В связи с продолжающимся маточным кровотечением больной был повторно назначен хинин. Все геморрагические проявления возобновились.

Из анамнеза: до беременности больная получала хинин в связи с аритмией.

Объективно: на коже синяки и мелкоточечные петехии, положительный симптом жгута; печень и селезенка не увеличены.

Анализы крови: тромбоциты 100x10⁹/л, время кровотечения по Дьюке удлинено, нарушена ретракция сгустка крови. В пунктате костного мозга – гиперплазия мегакариоцитарного аппарата.

1. Каков предварительный диагноз?

2. С какими заболеваниями нужно провести дифференциальную диагностику?