15. Деформации в области верхних конечностей

Деформации рук наиболее характерны для тяжелых форм гемипареза и двусторонней гемиплегии. При этом функциональные возможности рук резко ограничены, а при гемипарезах пораженная рука часто отстает в развитии.

Приводящая и внутриротаторная контрактура плеча обусловлена спастическим напряжением и укорочением большой грудной мышцы, широчайшей мышцы спины и пронаторов плеча. Рука приведена к туловищу и повернута внутрь, ее трудно поднять, отвести в сторону и повернуть наружу.

Реже возможна ретрофлексия плеча вследствие укорочения широчайшей мышцы спины, более характерная для спастико-гиперкинетической формы. При этом плечо отведено назад, предплечье супинировано, согнуто под прямым углом.

Сгибательная контрактура в локтевом суставе формируется в результате укорочения двуглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы. Функция этих мышц заключается не только в сгибании предплечья, но и в его супинации. При спастическом сокращении мышц наряду со сгибательной контрактурой в локтевом суставе наблюдается пронаторная установка предплечья, которой также способствует сокращение круглого и квадратного пронаторов.

Сгибательная контрактура кисти почти всегда сочетается с более или менее выраженным отведением кисти в ульнарную сторону, сгибательной контрактурой пальцев и приведением большого пальца. Пронаторная установка предплечья, сгибательная контрактура кисти и невозможность отведения большого пальца затрудняют, а в тяжелых случаях практически исключают манипулятивную деятельность рук.

Врожденные заболевания и деформации верхней конечности

Врожденные заболевания занимают большое место в патологии детского возраста. По областям тела распределение врожденной патологии следующее: нижние конечности – 30,5% от всей врожденной патологии; верхние конечности – 13,1%, позвоночник – 8,6%, таз – 4,93%, шея – 4,91, верхняя челюсть – 13,1%, мочеполовые органы – 8,8%.

Причины возникновения врожденных заболеваний и аномалий развития остаются малоизученными. При этом известно, что имеется ряд факторов, способствующих возникновению врожденной патологии. Они делятся на 3 группы: экзогенные, эндогенные и генетические.

К экзогенным факторам относятся: вынужденное положение плода в полости матки; местное механическое давление; легкая однократная травма плода; механическое повреждение эмбриона; различные физические факторы; влияние рентген и гамма лучей; действие химических веществ (алкоголь, снотворное и др.); неполноценное питание и инфекционные заболевания матери во время беременности (скарлатина, оспа, сифилис, краснуха и др.).

Эндогенные факторы могут быть представлены в следующем виде: патологические изменения матки; заболевания амниона, маловодие, обвитие пуповины, психические травмы; общие заболевания матери (гипертоническая болезнь, сахарный диабет; поздняя беременность и др.).

Генетические факторы: передача заболеваний по наследству (нарушение кода наследственной информации); хромосомные аберрации.

По данным ряда авторов 10% всех врожденных заболеваний обусловлены вирусной инфекцией, 10% – зависят от повреждений хромосомного аппарата и 20% – имеют наследственный характер.

Выше перечисленные факторы имеют большое значение, если воздействуют на плод или эмбрион в период имплантации или плацентации оплодотворенной яйцеклетки, а особенно в период закладки конечностей (9-12 недели беременности).

Воздействие одного и того же агента на зародыш разных стадий развития может привести к появлению разнообразных аномалий. Центр повышенной активности в ходе развития плода переходит от одного органа к другому. Если при этом орган не в состоянии дифференцировать метаболическую доминанту, то он уже не сможет развиться до нормального состояния. Этот период называют узловой точкой эмбриогенеза. Причиной локальных аномалий органов является несовпадение по времени критических периодов развития разных зачатков в момент действия патологического агента, причем зачаток, находящийся в критическом периоде, страдает несравненно больше других.

Часто встречающиеся врожденные заболевания (аномалии развития) верхней конечности можно представить в следующем виде:

· врожденные ампутации;

· частичное недоразвитие конечности (извращение развития отдельных сегментов или суставов);

· амниотические перетяжки;

· избыточный рост или врожденное укорочение конечности;

· врожденные ложные суставы.

Врожденные ампутации

Под врожденными ампутациями понимают полное отсутствие всей конечности или дистального отдела ее. Частичное недоразвитие конечности - это отсутствие или недоразвитие дистальных отделов конечности или неправильное развитие отдельных костей, мышц, суставов, (врожденная косорукость, дефекты развития пальцев, врожденный синостоз костей предплечья).

Врожденные ампутации бывают двух видов:

· амелия (полное отсутствие конечности ).

· эктодактилия (врожденная ампутационная культя.

Эктодактилия это полное отсутствие дистального при нормальном развитии проксимального отдела конечности. При этом имеется врожденная ампутационная культя . Может наблюдаться отсутствие или недоразвитие всех 4-х конечностей или чаще одной из них. Это приводит не только к косметическому уродству, но и значительному нарушению функции.

Лечение этой патологии сводится к рациональному протезированию и обучению пользоваться порочными конечностями. Верхние конечности снабжаются биоэлектрическими или косметическими протезами либо специальными рабочими приспособлениями.

При эктодактилии фантомные боли отсутствуют. Болезни культи, которые характерны для посттравматических ампутаций, как, правило, не наблюдаются. Следует отметить, что к двум годам ребенка можно рационально протезировать и обучить пользоваться протезом. Приспособительная способность детей к имеющимся дефектам поразительна.

Частичное недоразвитие конечности имеет разнообразные формы:

· гемимелия – на конце ампутационной культи имеются недоразвитые пальцы или кисть;

· перомелия – при полном отсутствии конечности на ее месте может быть незначительный рудимент;

· фокомелия – порок развития при котором наблюдается отсутствие проксимальных отделов конечности, а имеющийся избыток кожи и подкожной клетчатки напоминает ласту тюленя.

Такие дефекты не излечиваются. Возможно только протезирование больных.

Амниотические перетяжки – врожденные нитевидные вдавления на протяжении сегментов конечностей или пальцев. Они могут быть циркулярными или на половину окружности сегмента, охватывающие мягкие ткани и сдавливающие их вплоть до кости. Вдавления являются результатом внутриматочного образования симонарных нитей – тяжей и перемычек, располагающихся между стенками амниона. Тяжи – это аномалия развития амниона. Чаще всего возникновение их обусловлено воспалительным процессом в матке.

Диагностика амниотическях перетяжек не представляет трудностей. Чаще встречаются перетяжки на голенях, предплечье, пальцах кисти. Иногда на одном сегменте бывает несколько перетяжек. Глубокие перетяжки могут вызывать трофические нарушения, способствующие развитию слоновости, частичного гигантизма, трофических язв и т. д.

Лечение амниотических перетяжек оперативное, особенно при возникающих осложнениях. В основном производят рассечение перетяжек одномоментное или 2-х этапные с кожной пластикой образовавщегося кожного дефекта. Иногда, особенно при глубоких перетяжках с признаками нарушения кровообращения в дистальных отделах пальцев - возможна ампутация. В других случаях - лечение не требуется.

Нарушение роста конечности

Избыточный рост конечности проявляется либо гигантизмом всей конечности, либо быстрым ростом части её . Поражается чаще нижняя конечность, а при частичном поражении - её дистальные отделы, чаще – один из пальцев.

Лечение может быть либо в виде корригирующих операций (уменьшение объема или длины), либо операциями, направленными на задержку роста путем разрушения эпифизарной зоны роста (эпифизиодез). Иногда производят резекцию увеличенной кости.

Врожденные укорочения встречается чаще чем гигантизм. Для верхней конечности это всего только косметический дефект. При врожденном укорочении сегментов нижней конечности требуется либо ношение специальной обуви, компенсирующей укорочение, либо удлиняют укороченный сегмент с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов внешней фиксации (Илизарова, Калнберза, Волкова-Оганесяна и др).

Врожденные ложные суставы

Псевдоартроз - дефект целости длиной трубчатой кости с патологической подвижностью, существующей с рождения. Он может быть на любом сегменте, но наиболее часто - на голени.

Причиной возникновения псевдоартрозов чаще считают травму во время беременности, но учитывая пластические возможности скелета ребенка, полностью согласиться с такими воззрениями на возникновение врожденных ложных суставов не возможно. Нередко ложные суставы формируются в очаге фиброзной остеодисплазии. Полученные переломы в очаге остеодисплазии и у взрослых плохо срастаются из-за имеющейся, мешающей нормальному остеогенезу, не дифференциорованной остеогенной ткани. Нередко, у детей с врожденными ложными суставами выявляются очаги фиброзной остеодисплазии в других костях.

Клиническое проявление врожденного псевдоартроза напоминает посттравматический ложный сустав, со всеми клиническими (патологическая подвижность в зоне ложного сустава) и рентгенологическими признаками (остеосклезоз, облитерация костномозгового канала, замыкательные пластинки на концах отломков).

Лечение данной патологии очень сложное. Применение различных костнопластических операций не всегда приводит к положительным результатам. Пересаженная здоровая кость в зону врожденного ложного сустава нередко рассасывается именно по зоне бывшего ложного сустава.

Врожденная косорукость

Она может быть следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, а так же из-за недоразвития или отсутствия лучевой кости . Первый вид косорукости может рассматриваться как стойкая врожденная контрактура лучезапястного сустава в положении сгибания и приведения кисти.

Патология может быть односторонней и двухсторонней, нередко сопровождается недоразвитием первого пальца. Это приводит к смещению его в лучевую сторону. Он становится под прямым углом к предплечью и при этом резко страдает хватательная функция кисти.

При недоразвитии лучевой кости, лечение косорукости представляет определенные трудности. Иногда у детей старше 10 лет проводят артродез лучезапястного сустава в правильном положении кисти.

Деформация Маделунга – (хронический подвывих кисти) сложная деформация, которая вовлекает в процесс все компоненты лучезапястного сустава и предплечья. Характеризуется постепенным развитием «штыкообразной кисти» из-за смещения ее по отношению к предплечью в ладонную сторону с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону . Заболевание чаще встречается у девочек подросткового возраста. В основе деформации лежит замедленный или извращенный рост луча в зоне дистального эпифизарного хряща врожденного или приобретенного характера. При этом заболевании сохраняется нормальный рост локтевой кости.

Диагностика заболевания не представляет трудностей. Деформация развивается постепенно. Появляется искривление луча выпуклостью в тыльно-лучевую сторону. Головка локтевой кости выстоит на тыле лучезапястного сустава, луч укорочен, искривлен. Развивается хронический подвывих кисти. Ось кисти не совпадает с осью предплечья.

Исправление деформации возможно не ранее чем в возрасте 14 лет, когда в основном окончен рост костей в длину. Во время операции производят резекцию головки локтевой кости, удлинябт луч и исправляют деформацию кисти и предплечья с помощью аппарата внешней фиксации. Функциональные и косметические результаты при таком лечении, особенно у детей с окончившимся ростом, хорошие.

Врожденный радиоульнарный синостоз – врожденное сращение костей предплечья, которое приводит к невозможности пронационно-супинационных движений. Патология довольно распространенная и составляет около 9% от всей ортопедической патологии верхней конечности. Болеют чаще мальчики. Левосторонняя патология чаще носит наследственный характер.

Сращение костей предплечья всегда происходит в проксимальном отделе. Здоровые кости практически никогда не срастаются. Причиной развития патологии считают нарушение эмбриогенеза мезенхимы, происходящей в раннем эмбриональном периоде. Недоразвитие костей предплечья нередко сочетается с недоразвитием дистальной суставной поверхности плеча. Предплечье фиксируется в положения крайней пронации. Головка лучевой кости обычно деформирована - вытянута, смещена в проксимальном направлении. Как правило, нарушено взаимоотношение плечевой кости и костей предплечья. Капсула и связки сустава утолщены. В некоторых случаях не выявляется кольцевидная связка луча. Пронаторы как бы гипертрофированы, что обусловлено их рубцовым перерождением. Такие же изменения выявляются во время операции и в двуглавой мышце плеча. Сосудисто-нервный пучок топографически расположен правильно.

Радиоульнарный синостоз чаще развивается на деформированных, недоразвитых костях. Он бывает только проксимальный и на разном протяжении от 1 до 12 см. Сращение костей настолько непосредственное, что при осмотре создается впечатление созданной новой однородной кости. Проксимальные синостозы могут быть в следующих видах: метаэпифизарные, метафизарные и абортивные, в виде соединительнотканного синдесмоза.

Диагноз заболевания обычно устанавливается не ранее чем в двух летнем возрасте ребенка. При этом родители обращают внимание, что больная рука фиксирована в положении крайней пронации, супинация не возможна, а это значительно затрудняет функцию кисти.

Оперативное лечение приносит успех только в случаях некоторых абортивных форм. Артропластические операции не приводят к желаемому результату.

Аномалии развития пальцев

Пороки развития пальцев могут быть нескольких видов:

· синдактилия;

· полидактилия;

· эктродактилия.

Синдактилия – сращение пальцев между собой. Довольно распространенная патология, составляет половину всех ортопедических заболеваний верхней конечности и встречается в 1-2 случая на 3000 новорожденных. Сращение может быть полным и частичным, двух и более пальцев. Данная патология часто встречается с другими уродствами и недоразвитиями не только кисти, но и других локализаций. Различают несколько форм синдактилии:

1. Кожная форма – наиболее часто встречающаяся. Она характеризуется тем, что пальцы между собой срастаются на всем протяжении от основания до ногтей. Чаще других срастаются III и IV пальцы. При этом движения сросшихся пальцев возможны только совместные.

2. Перепончатая форма. При этой форме пальцы срастаются как правило частично, а между ними формируется перепонка, как у водоплавающих, которая состоит из двух листков кожи. Соединяться могут все пальцы кисти, но чаще - I и II -й. Подвижность в суставах пальцев сохранена. Если перепонка довольно большая, то движения пальцев могут быть автономными.

3. Костные формы сращения пальцев возможны как в области одной фаланги, так и на протяжении всего пальца. При концевой форме – срастаются только ногтевые фаланги. При этом определяется их недоразвитие.

Прогноз при этой патологии благоприятен. Лечение только оперативное с применением кожнопластических методов. Обязательное условие успеха - формирование межпальцевой складки. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства - 5-6 лет, но оно может быть проведено и раньше, особенно при костных формах, когда создаются благоприятные условия для развития более сложных деформаций ногтевых фаланг при росте пальцев кисти в длину. В этих случаях вначале создают условия для нормального развития пальца, а вторым этапом заканчивают оперативное лечение в полном объеме.

Полидактилия

Чаше встречается в виде шестипалости, но бывает и большее количество пальцев. Наиболее часто наблюдается дополнительный мизинец. Иногда он висит на кожной ножке, а иногда появляется и нормально функционирующий палец с обычным пястно-фаланговым суставом.

Разновидностью полидактилии является двойной первый палец (Pollex duplex). Иногда раздвоение 1-го пальца может быть на всем его протяжении и функция его может быть вполне адекватной. Лечение данной патологии только оперативное - удаление добавочного пальца.

Эктродактилия аномалия развития кисти, характеризующаяся не только уменьшением количества пальцев, но и характерным её видом: кисть в виде клешни, имеющей 2 пальца, либо вся кисть раздвоена и пальцы расположены на двух сторонах кисти. Лечение только оперативное для улучшения функции кисти. Оптимальный возраст для операции – подростковый.

Вопросы для самоконтроля

1. Амелия конечности – это

А. врожденная ампутационная культя;

Б. врожденное полное отсутствие конечности;

В. врожденное недоразвитие конечности.

2. Эктодактилия – это

А. врожденная ампутационная культя;

Б. врожденное полное отсутствие конечности;

В. врожденное недоразвитие конечности.

3. Гемимелия – это

А. при полном отсутствии конечности на ее месте может быть незначительный рудимент;

Б. на конце ампутационной культи имеются недоразвитые пальцы или кисть;

В. порок развития при котором наблюдается отсутствие проксимальных отделов конечности, а имеющийся избыток кожи и подкожной клетчатки

4. Перомелия – это

А. при полном отсутствии конечности на ее месте может быть незначительный рудимент;

Б. на конце ампутационной культи имеются недоразвитые пальцы или кисть;

В. порок развития при котором наблюдается отсутствие проксимальных отделов конечности, а имеющийся избыток кожи и подкожной клетчатки.

5. Фокомелия – это

А. при полном отсутствии конечности на ее месте может быть незначительный рудимент;

Б. на конце ампутационной культи имеются недоразвитые пальцы или кисть;

В. порок развития при котором наблюдается отсутствие проксимальных отделов конечности, а имеющийся избыток кожи и подкожной клетчатки.

6. Лучевая косорукость - это

А. врожденная патология;

Б. заболевание дошкольников;

В. заболевание подростков.

7. Деформация Маделунга – это

А. врожденная патология;

Б. заболевание дошкольников;

В. заболевание подростков.

8. Для врожденного ложного сустава на рентгенограмме характерен признак

А. щель между франментов;

Б. остеосклероз концов франментов;

В. смещение фрагментов.

9. Для врожденного ложного сустава на рентгенограмме характерен признак

А. щель между франментов;

Б. облитерация костномозгового канала франментов;

В. смещение фрагментов.

10. При радиоульнарном синостозе происходит сращение костей предплечья

А. в области проксимальных метаэпифизов;

Б. в области листальных метаэпифизов;

В. на всем протяжении предплечья.

11. Полидактилию целесообразно оперировать в возрасте:

А. до 1 года;

Б. школьном;

В. юношеском;

12. Ребенка с кожной формой синдактилии целесообразно оперировать

А. на первом году жизни;

Б. в возрасте 5-6 лет;

В. в подростковом возрасте.