Классификация и клиника эпилептических припадков.

Она предусматривает разделение эпилептических припадков по клинической и ЭЭГ-феноменологии на парциальные, генерализованные, неклассифицированные, вынесенные в приложение. Все они, в свою очередь, подразделяются по характеру клинических проявлений и электроэнцефалографическим признакам.

Международная классификация эпилептических припадков (1981).

I. Парциальные припадки.

I.А. Простые парциальные припадки.

1. Моторные - фокальные моторные без марша, с маршем (джексоновские), адверсивные, постуральные, фонаторные.

2. Сенсорные - соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, головокружения.

3. Вегетативно-висцеральные.

4. С нарушением психических функций - афатические, дисмнестические, с нарушением мышления, эмоционально-аффективные, иллюзорные, галлюцинаторные.

I.Б. Сложные парциальные припадки.

1. Начало с простых парциальных припадков.

2. Начало только с нарушений сознания - височные псевдоабсансы, автоматизмы.

I.В. Парциальные припадки со вторичной генерализацией.

1. Начало с простых парциальных припадков.

2. Начало со сложных парциальных припадков.

3. Начало с простых парциальных припадков с их переходом в сложные парциальные припадки.

II. Генерализованные припадки.

II. А. Абсансы.

1. Типичные - только с утратой сознания, с легким клоническим компонентом, с атоническим компонентом, с тоническим компонентом, с автоматизмами, с автономными симптомами.

2. Атипичные.

II.Б. Миоклонические припадки.

II.В. Тонико-клонические припадки.

II.Г. Тонические припадки.

II.Д. Клонические припадки.

II.Е. Атонические припадки.

III. Неклассифицированные припадки.

1. Случаи, когда отсутствуют позитивные феномены в пользу парциального или генерализованного припадка.

2. Случаи, когда о перенесенных припадках имеется недостаточно информации.

IV. Приложение.

Эпилептические припадки:

1. Циклические - возникают через более или менее регулярные интервалы времени (в связи с менструальным циклом, циклом сон-бодрствование и т.д.).

2. Рефлекторные - возникают исключительно в ответ на определенные сенсорные раздражители.

3. Вызванные экстремальными воздействиями.

4. Случайные - возникают вне связи с эпилепсией, актуальной церебральной патологией, экстремальными воздействиями.

5. Эпилептический статус.

Основными критериями для подобного разграничения припадков являются состояние сознания в момент припадка, его клинические проявления, характер изменений на ЭЭГ во время припадка и в межприступном периоде, наличие и локализация очага эпилептической активности.

I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки.

Парциальными называются эпилептические припадки, возникающие вследствие очаговых нейронных разрядов из более или менее локализованного участка (эпилептического очага) одного полушария. Парциальные припадки могут протекать без нарушения или с нарушением (утратой, изменением) сознания. Такие припадки обозначаются соответственно как простые и сложные (комплексные). По мере распространения нейронного разряда простые парциальные припадки могут переходить в сложные, а простые и сложные - трансформироваться в генерализованный судорожный припадок. Таким образом, различают три типа парциальных припадков: простые (I.А.), сложные (I.Б.), со вторичной генерализацией (I.В.).

I.А. Простые парциальные припадки.

Данный тип парциальных припадков подразделяется по клинической феноменологии на 4 подтипа: моторные, сенсорные, вегетативно-висцеральные, с нарушением психических функций.

1. Простые моторные парциальные припадки. Они характеризуются локализованными судорогами в определенных группах мышц на фоне ясного сознания больного. По клиническим проявлениям различают следующие виды парциальных припадков.

а. Фокальные моторные припадки без марша. Данный вид припадков проявляется повторными локальными судорожными подергиваниями (клонические судороги), тоническими движениями (тонические судороги), тонико-клоническими судорогами. Для них характерны ограниченность и отсутствие распространения. Эпилептический очаг локализуется в моторной зоне коры соответственно соматотопическому представительству в моторном гомункулусе.

б. Фокальные моторные парциальные припадки с маршем (джексоновские). После фокального появления судорог они довольно быстро (в пределах 30-60 с ) распространяются по гемитипу с одной мышечной группы на другую соответственно их последовательности представительства в моторном гомункулусе (восходящий или нисходящий "марш"). Эпилептический очаг располагается в моторной зоне коры. Данный вид припадков впервые описал английский невролог Джон Джексон в 1869 году.

в. Адверсивные парциальные припадки. Они характеризуются тоническим (тонико-клоническим) поворотом глазных яблок, головы и (не во всех случаях) туловища в сторону, противоположную полушарной локализации эпилептического очага. Он обычно располагается в лобной доле (переднее адверсивное поле), хотя описаны случаи развития этих припадков при локализации ЭО в теменной доле (заднее адверсивное поле).

г. Постуральные парциальные припадки. При данном виде припадков адверсия головы и глаз имеет чисто тонический характер и обычно сопровождается поднятием с абдукцией полусогнутой в локте руки со сжатым кулаком (феномен Магнуса-Клейна). Локализация эпилептического очага обычно соответствует переднему адверсивному полю.

д. Фонаторные парциальные припадки. Основным клиническим симптомом этих припадков является вокализация - ритмичное произнесение или (реже) выкрикивание одних и тех же гласных букв либо отдельных слогов.Реже наблюдается внезапная остановка речи неафатического типа (не связанная с поражением центров Брока или Вернике). Возникновение этих припадков связывается с локализацией эпилептического очага в нижней части премоторной зоны или в дополнительной моторной зоне коры.

Простые моторные парциальные припадки значительно чаще наблюдаются при актуальной очаговой церебральной патологии, нежели при эпилепсии. На фоне этих припадков может развиваться общий судорожный припадок; в этих случаях парциальные припадки обозначаются как "моторная аура" (aura - дуновение, ветерок).

2. Простые сенсорные парциальные припадки. Данные припадки характеризуются элементарными сенсорными ощущениями, возникающими пароксизмально без соответствующего раздражителя. Ощущения могут быть позитивными (парестезии, шум, вспышки и т.п.) или негативными (онемение, гипакузия, скотомы и т.п.). По клиническим проявлениям различают следующие виды простых сенсорных парциальных припадков.

а. Соматосенсорные припадки (без марша и с маршем). Основным клиническим проявлением этих припадков становятся парестезии - ощущения ползания мурашек, прохождения электрического тока, покалывания, жжения и т.п. Припадки могут ограничиваться областью появления либо распространяться по гемитипу вверх или вниз аналогично моторному маршу; в этом случае их обычно обозначают как соматосенсорные джексоновские припадки. Эпилептический очаг локализуется в области задней центральной извилины соответственно зонам соматотопического сенсорного представительства.

б. Зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, вестибулярные припадки. Их клиническая феноменология: зрительные - искры, вспышки, звезды (очаг в cuneus или gyrus linqualis затылочной доли); слуховые - шум, треск, звон (очаг в области извилин Гешля в височной доле); обонятельные - неопределенный или неприятный запах (очаг в передней верхней части uncus гиппокампа); вкусовые - вкус горького, кислого, неприятный привкус во рту (очаг в инсулярной или в переинсулярной области); вестибулярные - пароксизмы несистемного или системного головокружения (очаг в височной доле).

Простые сенсорные парциальные припадки значительно чаще наблюдаются при актуальной очаговой церебральной патологии, нежели при эпилепсии. На фоне данных припадков может развиться общий судорожный припадок; генерализованным тонико-клоническим судорогам в этих случаях часто предшествует сенсорная аура (соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая).

3. Простые вегетативно-висцеральные парциальные припадки (простые припадки с автономными симптомами).

Данные припадки характеризуются двумя группами симптомов: дигестивными и (или) вегетативными. Дигестивные феномены проявляются как неопределенные и неприятные ощущения в эпигастральной области - чувство пустоты, стеснения, жара, "невесомости". Чаще всего эти ощущения "подкатывают к горлу" и "ударяют в голову", сопровождаясь гиперсаливацией. При вегетативных парциальных припадках характерны следующие проявления - гиперемия лица, глаз, щек; похолодание конечностей; гипертермия с ознобом; жажда и полиурия с отхождением светлой мочи; тахикардия с ощущениями сердцебиения; повышение артериального давления.

Вегетативно-висцеральные припадки являются одним из наиболее частых типов припадков при эпилепсии с локализацией эпилептического очага в височной доле. Для них характерно сочетание с другими "височными припадками" (парциальные припадки с нарушением психических функций, автоматизмы) и (или) трансформация в общий судорожный припадок; генерализованному тонико-клоническому припадку в этих случаях предшествует вегетативная или висцеральная (дигестивная) аура.

4. Простые парциальные припадки с нарушением психических функций.

Это довольно большая группа припадков, характеризующаяся разнообразными клиническими феноменами со стороны памяти, мышления, настроения, различных видов чувствительности. Различают следующие их виды.

а. Афатические. Данный вид припадков проявляется расстройствами речи афатического типа в виде пароксизмов моторной или сенсорной афазии. Эпилептический очаг определяется в центре Брока или Вернике доминантного полушария.

б. Дисмнестические. Попав в какую-либо незнакомую обстановку или что-то увидев (услышав) в первый раз, пациент испытывает ощущение "уже виденного", "уже слышанного", "уже пережитого" (deja vu, deja etendu, deja vecu). Иногда подобные иллюзии носят прямо противоположный характер с чувством чуждости или полного неузнавания ранее известной обстановки, лиц, голосов - "никогда не виденное", "никогда не слышанное", "никогда не пережитое" (jamais vu, jamais etendu, jamais vecu). Дисмнестические припадки могут также протекать в виде транзиторной глобальной амнезии и сноподобных состояний (dreamy state); при последних обстановка представляется "нереальной", "другой", "особой", а окружающее может казаться тусклым, неясным, необычным. Эпилептический очаг локализуется в медиобазальных отделах височной доли (чаще в правом полушарии).

в. Парциальные припадки с нарушением мышления (идеаторные).В начале припадка появляется мысль (например, о смерти или вечности, прочитанном, переживаемых до этого событиях и т.п.), от которой больной не в состоянии избавиться (насильственное мышление). Локализация эпилептического очага чаще всего соответствует глубинным отделам лобной или височной доли.

г. Эмоционально-аффективные. В большинстве случаев у больного внезапно появляется ничем не мотивированное чувство страха ("паническая атака"), которое сопровождается соответствующими мимическими реакциями, а нередко заставляет больного прятаться или бежать. Приятные эмоциональные ощущения радости, удовольствия, счастья, блаженства и т.п. встречаются значительно реже; в литературе они обозначаются как "эпилепсия Достоевского" (подобные припадки были описаны писателем как у себя, так и у персонажей его литературных произведений). Эпилептический очаг обычно обнаруживают в медиобазальных отделах височной доли и (реже) в лобной доле.

д. Иллюзорные и галлюцинаторные. Для иллюзорных парциальных припадков характерно искаженное восприятие сенсорного раздражителя: зрительного (дисметаморфопсия), обонятельного, вкусового. Эпилептический очаг располагается при этих припадках в височной доле, а при иллюзорных зрительных - в области стыка затылочной и височной долей.

К иллюзорным припадкам также относят соместетические припадки. Для них характерно нарушение восприятия размеров или положения частей собственного тела и конечностей в пространстве: аутотопогнозия - рука или нога кажутся больше, меньше, особыми по форме; кинестетические иллюзии - ощущения движения в неподвижной руке и (или) ноге, невозможности движения в конечности, неправильные позы; полимелия - ощущение лишней руки или ноги. Очаг локализуется при соместетических припадках в правой теменной доле.

Галлюцинаторные припадки могут быть представлены галлюцинациями различной степени детализации. Для простых галлюцинаторных припадков характерно сохранение сознания, во время припадка или после него пациент сохраняет контакт с окружающими, может рассказать о своих ощущениях. Эпилептический очаг располагается при галлюцинаторных припадках в глубинных отделах височной доли.

Парциальные припадки с нарушением психических функций (особенно дисмнестические и эмоционально-аффективные) представляют собой часто встречающийся тип припадков при эпилепсии с локализацией очага в височной доле. Для них характерно сочетание с другими "височными" припадками (вегетативно-висцеральные автоматизмы) и возможность трансформации в общий судорожный припадок (генерализованным тонико-клоническим судорогам может предшествовать "психическая" аура - афатическая, дисмнестическая и т.п.).