Зюзенков М.В., Месникова И.Л., Хурса Р.В. Поликлиническая терапия 2012

а внезапная сердечная смерть: пациенты с высоким рис­ ком развития внезапной сердечной смерти, перенесшие клини­ ческую смерть с успешной сердечно-легочной реанимацией или имеющие пароксизмы устойчивой желудочковой тахикардии.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание дли­ тельное время может протекать бессимптомно и случайно вы­ является при профосмотре или обследовании по другому по­ воду. Наиболее часто пациентов беспокоит одышка при физи­ ческой нагрузке, боли за грудиной различного характера, в том числе стенокардического, сердцебиение, перебои в работе сердца, головокружения, обморочные состояния, слабость. Типичны стенокардические боли, обусловлены ишемией ми­ окарда, возникающей вследствие относительной коронарной недостаточности, связанной с несоответствием между коро­ нарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавления интрамуральных ветвей коронарных артерий в результате нарушения диасто­ лического расслабления. Головокружение и синкопальные со­ стояния характерны прежде всего для пациентов с обструктивной формой ГКМП, возникают при физической нагрузке в ре­ зультате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка или эпизодами нарушения сердечного ритма. Спектр возмож­ ных аритмий чрезвычайно широк. Большинство их составля­ ют желудочковые аритмии различных градаций - от единич­ ных экстрасистол и коротких периодов желудочковой тахикар­ дии, не всегда ощущаемых пациентами, до продолжительных и опасных для жизни пароксизмов желудочковой тахикардии с возможностью развития фибрилляции желудочков и внезап­ ной смертью. Отмечаются также пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, фибрилляции или трепетания предсердий. Появление постоянной формы фибрилляции предсердий часто приводит к развитию застойной сердечной недостаточности, появлению тромбоэмболических осложнений.

Характерные объективные, подтверждающие физикальные признаки болезни, нередко отсутствуют и выявляются при обструктивной форме ГКМП. При этом могут отмечаться: пре­ рывистый толчкообразный пульс, двойной верхушечный тол­ чок (сокращение левого предсердия и левого желудочка), сис­ толическое дрожание у левого края грудины и систолический шум выброса, который четко не связан с I тоном, определяется у верхушки и в 3-4-м межреберье слева от грудины, проводит-

251

ся в подмышечную область. Шум отличается большой измен­ чивостью в связи с меняющимся внутрижелудочковым гради­ ентом давления между левым желудочком и аортой, а также митральной регургитацией, обусловленной забросом крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из ство­ рок митрального клапана. Иногда выслушивается прерывис­ тый систолический шум, на фоне которого появляется так на­ зываемый систолический клик, свидетельствующий о контак­ те створки митрального клапана с межжелудочковой перего­ родкой. Систолический шум усиливается в случаях повышения, сократимости миокарда (физическая нагрузка, вертикальное положение, снижение АД, прием сердечных гликозидов, нит­ роглицерина и др.) и ослабевает в горизонтальном положении пациента, приседании на корточках, подъеме ног кверху, сжа­ тии руки, приеме Р-блокаторов и т.п.

Диагностические критерии:

•семейный анамнез беспричинного («необъяснимого») увеличения сердца (гипертрофии), а также случаев внезапной смерти среди родственников;

•характерная клиническая триада синдромов - стенокар­ дия, различные нарушения сердечного ритма и проводимости, синкопальные состояния;

•гипертрофия миокарда левого желудочка (редко правого) . по данным рентгенографии сердца, ЭКГ и ЭхоКГ;

•наиболее типичные ЭКГ-признаки:

аосновные ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудоч­ ка с наличием патологических зубцов Q (глубоких, остроко­

нечных, но не уширенных) во II, III, aVF, иногда К3_4 , F2 _ 4 отведениях, наблюдающиеся при выраженной гипертро­ фии межжелудочковой перегородки или с гигантскими отрица­ тельными зубцами Т (более 10-15 мм) в грудных отведениях при верхушечной гипертрофии левого желудочка;

□ признаки расширения левого предсердия; а различные нарушения сердечного ритма и проводимо­

сти (фибрилляция предсердий, желудочковые нарушения рит­ ма, нарушения проводимости и их сочетание);

• основные ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ - признаки гипертро­ фии («золотой стандарт» в диагностике ГКМП):

□ асимметричная гипертрофия миокарда левого желу­ дочка: толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной/увеличенной толщине задней стенки левого

252

желудочка или толщина МЖП в 1,3 раза и более толще задней стенки левого желудочка;

□гипокинезия межжелудочковой перегородки (амплиту­ да ее смещения во время систолы сердца - менее 3 мм);

□переднесистолическое движение передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке, иногда короткое (0,08 с) смыкание с ней;

□систолическое прикрытие аортального клапана - неко­ торое сближение аортальных створок в середине систолы вследствие снижения скорости изгнания крови из левого желу­ дочка при развитии динамической обструкции, в конце перио­ да изгнания может наблюдаться дополнительное открытие створок клапана;

□гемодинамический систолический градиент давления

ввыходном отделе левого желудочка более 30 мм рт.ст. (ско­ рость потока крови 2,7 м/с, по данным допплер-ЭхоКГ);

□сочетание гипертрофии с уменьшением полости лево­ го желудочка, особенно выраженное во время систолы, и повы­ шение ФВ (часто до 80-90%);

□расширение и дилатация левого предсердия;

•хроническая сердечная недостаточность диастолического типа (в терминальной стадии и систолического типа).

Дифференциальная диагностика ГКМП проводится с аор­ тальным стенозом, «спортивным» сердцем, эссенциальной ар­ териальной гипертензией (гипертоническое сердце), ИБС.

Общность клинических проявлений ГКМП и стеноза устья аорты (ангинозная боль, одышка, головокружение и обмороки), ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка при неизменен­ ных и даже уменьшенных размерах его полости, по данным ЭхоКГ, вызывает значительные трудности в их дифференциаль­ ной диагностике. Но о вероятном стенозе устья аорты свидетель­ ствуют малый медленный пульс, расширение сосудистого пучка, увеличение относительной сердечной тупости влево (при ГКМП - влево и вверх), максимум систолического шума во 2-м межреберье справа (при ГКМП - у верхушки и 3-4-м межреберье слева от грудины), изменения II тона и проведение систоли­ ческого шума на сосуды шеи при аускультации, наличие постстенотического расширения восходящей части аорты и признаки фиброза и кальциноза аортального клапана при рентгенографии сердца и ЭхоКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне аортального кла­ пана при допплер-ЭхоКГ и катетеризации сердца.

253

Вразграничении ГКМП и «спортивного» сердца имеет зна­ чение анамнез («беспричинная» гипертрофия и занятие спор­ том), гипертрофия при «спортивном» сердце симметричная, полость левого желудочка в диастолу - более 55 мм (при ГКМП - менее 45 мм), левое предсердие не увеличено (при ГКМП - больших размеров), толщина стенки левого желудоч­ ка - менее 15 мм, уменьшается при прекращении нагрузок (при ГКМП - постоянная), систолическое смещение кпереди перед­ ней створки митрального клапана отсутствует, ФВ нормальная.

Вотличие от ГКМП, при АГ наблюдается более значитель­ ное и стойкое повышение АД, гипертензивные кризы, ретино­ патия, умеренно выраженная гипертрофия левого желудочка с непропорциональным утолщением МЖП, которые при адек­ ватной антигипертензивной терапии сопровождаются положи­ тельной динамикой, уменьшением массы миокарда, что невоз­ можно при ГКМП.

Общность клинического синдрома стенокардии при ГКМП и ИБС создает трудность дифференциальной диагностики этих за­ болеваний. Для диагностики ИБС имеют значение факторы рис­ ка заболевания, возраст пациентов (чаще после 40 лет), весьма умеренная и чаще симметричная гипертрофия левого желудоч­ ка, дилатация левого желудочка, снижение его ФВ, утолщение МЖП сопровождается гиперкинезией. Кажущееся непропорци­ ональное утолщение МЖП может исходить из зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза. Часто отмечается кальциноз аортального клапана и аорты. Убедительным под­ тверждением ИБС является отсутствие признаков субаортальной обструкции при допплер-ЭхоКГ и ее наличие при ГКМП.

Лечение. Выбор стратегии терапии ГКМП определяется наличием или отсутствием обструкции выходного отдела ле­ вого желудочка и преобладанием симптомов заболевания. Обычно лечение проводится в амбулаторно-поликлинических условиях. Показания к госпитализации: уточнение диагноза, тяжелое течение заболевания, развитие осложнений (жизне­ угрожающих аритмий, мозговая симптоматика и др.).

Общие мероприятия:

• ограничение физических нагрузок, способных вызвать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска внезапной смерти;

• исключение профессиональной деятельности, связанной

спотенциальной опасностью при внезапном ее прекращении (водители автотранспорта, машинисты, летчики и др.);

254

• рациональное питание, поскольку диетических рекомен­ даций не разработано; следует исключить курение, употребле­ ние спиртных напитков.

Медикаментозная терапия нецелесообразна при бессим­ птомном течении заболевания. В этих случаях можно ограни­ читься диспансерным наблюдением. При возникновении кли­ нических симптомов применяются в основном Р-адренобло­ каторы без внутренней симпатомиметической активности, ан­ тагонисты кальция (верапамил), амиодарон (кордарон) и дизопирамид (ритмилен, ритмодан).

Из Р-адреноблокаторов назначают пропранолол (обзидан, анаприлин), начиная с 20 мг 3-4 раза в день, постепенно увели­ чивая суточную дозу под контролем пульса и АД до максималь­ но переносимой, в большинстве случаев до 240-320 мг/сут. Лечение длительное - в течение нескольких месяцев и даже лет. Более эффективными считаются селективные Р-адрено­ блокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол) в максимально переносимых дозах.

При наличии противопоказаний к назначению Р-адрено- блокаторов в случаях развития серьезных побочных эффектов (бронхообструктивного синдрома, застоя в легких, диспептического синдрома, слабости и т.д.), неэффективности или не­ достаточной эффективности применяют верапамил (изоптин, финоптин), сначала в малых дозах - по 20-40 мг 3 раза в сут­ ки, постепенно их повышая до максимально переносимых, но не менее 240 мг/сут. Для длительной терапии удобны ретардные формы препаратов, в частности изоптин-ретард.

Следует отметить, что в таких и более высоких дозах вера­ памил может привести к резкой гипотонии, при которой есть вероятность повышения внутрижелудочкового градиента дав­ ления в левом желудочке и спровоцировать развитие отека легких, кардиогенного шока и даже внезапной смерти. Подоб­ ные грозные осложнения терапии верапамилом описаны даже в отдельных случаях ГКМП без обструкции с высоким давле­ нием в левом предсердии. Очевидно, они развиваются вслед­ ствие отрицательного инотропного действия препарата.

При отсутствии эффекта от назначения вышеуказанных препаратов и особенно при наличии суправентрикулярных и желудочковых аритмий рекомендуется дизопирамид (ритми­ лен, ритмодан) в общепринятой дозе по 150-200 мг 3-4 раза в сутки внутрь. При неизмененной или повышенной ФВ левого желудочка препарат обычно хорошо переносится. При нали­

255

чии признаков систолической сердечной недостаточности его применение нежелательно ввиду возможности усугубления дисфункции миокарда. По эффективности дизопирамид пре­ восходит верапамил и P-адреноблокаторы. При наличии тахи­ кардии его целесообразно сочетать с Р-адреноблокатором, доза которого подбирается индивидуально до нормализации часто­ ты сердечных сокращений.

Наиболее эффективным средством лечения и профилакти­ ки желудочковых и наджелудочковых аритмий, в том числе и потенциально опасных для жизни пациентов ГКМП, является амиодарон (кордарон). Схема лечения общепринятая: начало с насыщающих доз - 600-1200 мг/сут в течение 3-7 дней с по­ степенным, по мере уменьшения частоты сердечных сокраще­ ний, снижением до поддерживающей - 200 мг/сут и менее.

У ряда пациентов ГКМП, плохо поддающихся терапии антиаритмическими препаратами, для лечения и предупреждения развития опасных аритмий возможно сочетанное применение амиодарона с небольшими дозами пропранолола. В этом случае необходим тщательный ЭКГ-контроль из-за повышенного риска развития нарушений проводимости, так как оба препарата угне­ тают функцию синусового и атриовентрикулярного узлов. Со­ четание амиодарона с верапамилом противопоказано из-за опас­ ности возникновения брадикардии, нарушения проводимости и выраженного отрицательного инотропного эффекта.

Следует избегать назначения сердечных гликозидов и пери­ ферических вазодилататоров из-за опасности ухудшения диасто­ лического наполнения левого желудочка, повышения внутрижелудочкового градиента давления и резкого снижения сердечного выброса, вплоть до развития синкопе и внезапной смерти. Ис­ ключение составляют пациенты с постоянной формой фибрил­ ляции предсердий, адекватный контроль частоты сокращений желудочков при которой обычно достигается при назначении

пропранолола или верапамила в сочетании с дигоксином. Высо­ кий риск тромбоэмболий при этом требует назначения антиагрегантной (ацетилсалициловая кислота, аспирин кардио, тромбоАСС, полокард) и антикоагулянтной терапии (варфарин).

Не рекомендуется назначение диуретиков.

Однако при тяжелой хронической сердечной недостаточно­ сти (И Б - III ст., ФК III NYHA - ФК IV NYHA) можно исполь­ зовать общепринятые средства лечения (ингибиторы АПФ, диуретики, антагонисты альдостерона, сердечные гликозиды, блокаторы рецепторов ангиотензина И и др.).

256

Пациентам с ГКМП и выраженной обструкцией выносяще­ го тракта левого желудочка, превышающем 50 мм рт.ст., а так­ же при полном отсутствии эффекта от медикаментозной тера­ пии показано хирургическое лечение (резекция базальной час­ ти МЖП, иногда с одновременным протезированием митраль­ ного клапана, двухкамерная электрокардиостимуляция).

В связи с повышенным риском возникновения инфекцион­ ного эндокардита у пациентов с ГКМП при проведении «ма­ лых» хирургических вмешательств (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.) рекомендуется профилактическое назначение антибиотиков.

Медико-социальная экспертиза. В раннем периоде ГКМП пациентам показано трудоустройство с учетом их про­ фессиональной деятельности (физическое и/или умственное перенапряжение, водители транспорта, работа на высоте и др.). Прогрессирующее течение заболевания, стойкие нару­ шения сердечного ритма и проводимости, развитие сердечной недостаточности II А стадии (ФК II - ФК III NYHA) являются показаниями для установления группы инвалидности.

Миокардиодистрофия (МКБ-10 - 143)

Миокардиодистрофия (<дистрофия миокарда, метаболи-

ческая кардиомиопатия) - невоспалительное поражение ми­ окарда, возникающее в результате нарушений его метаболизма (обмена веществ и энергетики) под влиянием внесердечных экзо- и эндогенных повреждающих факторов, приводящее к недостаточности сократительной и других функций сердца.

Термин и понятие «миокардиодистрофия» введены Г.Ф. Лангом (1936) «как состояние миокарда невоспалительно­ го и некоронарогенного происхождения с биохимическими или физико-химическими изменениями, при которых морфологи­ ческий субстрат неотчетлив, непостоянен, а часто и вообще от­ сутствует». В широком смысле слова нарушение обмена ве­ ществ в клетках миокарда наблюдается как сопутствующее са­ мой разнообразной сердечно-сосудистой и экстракардиальной патологии, а в узком смысле - отражает первичные биохимиче­ ские изменения в миокарде, связанные с экзоили эндогенны­ ми патологическими влияниями определенной природы.

В современном понимании миокардиодистрофия является функциональной обменно-структурной патологией, охватыва­ ющей все стадии расстройств обмена в миокарде от чисто функциональных проявлений до грубых структурных.

Этиология и патогенез. Причины миокардиодистрофии многообразны: анемии, физическое перетоумление, голодание (особенно белковое), эндокринные нарушения, различные ин­ токсикации, нарушения электролитного обмена и кислотно­ основного состояния, авитаминозы, различные заболевания сердечно-сососудистой системы и др.

Установлено, что в возникновении и развитии миокардио­ дистрофии при различных заболеваниях существенное значе­ ние принадлежит нарушению иннервации сердца, расстрой­ ству ионного обмена (особенно кальция), образованию, транс­ порту и утилизации энергии в кардиомиоцитах.

. Происходит перестройка нервно-эндокринной регуляции сердца, имеющая в большинстве случаев приспособительный характер, обеспечивая гиперфункцию сердца и кровообраще­ ния в целом, устранение возникающих нарушений гомеостаза. Вместе с тем напряжение регулирующих систем, функции ми­ окарда и метаболических путей в кардиомиоцитах ограничи­ вают резервные возможности сердца. Снижается способность сердца восстанавливать запасы макроэргических фосфатов, постепенно увеличивается энергетический дефицит, наруша­ ется процесс преобразования химической энергии АТФ в ме­ ханическую энергию мышечного сокращения.

При миокардиодистрофии нарушается внутриклеточная физиологическая регенерация ультраструктур и лежащие в ее основе молекулярные процессы.

Поражение кардиомиоцитов при миокардиодистрофии соче­ тается с изменениями стромы, нарушениями микроциркуляции и иннервации сердца. Описанные изменения ультраструктур кардиомиоцитов имеют одинаковый характер независимо от вызвавшей их причины (гипоксия, интоксикация, гиперфункция сердца, ишемия и др.). Тяжесть поражения миокарда при его дистрофии может быть различной - вплоть до миолиза. В таких случаях органеллы погибших клеток становятся антигенами, «запускающими» реакции антиген - антитело с аутоиммунным повреждением миокарда - иммунным миокардитом.

Рассмотренные пути формирования миокардиодистрофии при различных заболеваниях представляют собой общую схе­ му, которая в значительной степени дополняется особенностя­ ми патогенеза основного заболевания.

Дистрофические изменения миокарда являются обратимы­ ми. Однако в некоторых случаях в местах возникновения не­ крозов развивается рубцовая соединительная ткань (миодистрофический кардиосклероз).

258

Дистрофический процесс проходит три стадии развития:

•I стадия (нейрофункциональная) - характеризуется ги­ перфункцией, появлением первых признаков гипертрофии и дистрофии миокарда, обратимых при своевременно начатом лечении;

•II стадия (обменно-структурная) - усиливается как дис­ трофия, так и гипертрофия миокарда, развивается дилатация полостей сердца, появляются начальные нарушения сократи­ тельной функции. Лечение в этой стадии приводит к неполно­ му регрессу изменений;

•Ш стадия (сердечной метаболической недостаточности) - дилатация нарастает, присоединяется выраженное снижение со­ кратительной функции миокарда, что клинически проявляется за­ стойной сердечной недостаточностью, нередко сопровождаемой фибрилляцией предсердий. Эта стадия необратима, поскольку сформировался диффузный миодистрофический кардиосклероз.

Классификация. Современные классификации миокардиодистрофий являются этиопатогенетическими и существенно не различаются. Приводим классификацию миокардиодистрофий (Н.Р. Палеев, Ф.Н. Палеев, М.А. Гуревич, 2008):

•анемические;

•алиментарные;

•авитаминозные;

•эндокринные;

•дисметаболические;

•дисэлектролитные;

•токсические, в том числе алкогольные;

•при системных нервно-мышечных заболеваниях;

•при физических перенапряжениях;

•при вегетососудистой дистонии;

•при закрытых травмах грудной клетки;

•радиационная;

•вибрационная;

•при большинстве заболеваний сердечно-сосудистой сис­ темы (ИБС, АГ, пороки сердца, амилоидоз сердца, фиброэластоз и др.).

Клиническая картина и диагностика. Патогномоничных клинических признаков миокардиодистрофии не существует. Проявления ее обычно являются составной частью клинической картины основного заболевания. В начальном периоде миокар­ диодистрофии субъективные симптомы нередко отсутствуют, а быстрая утомляемость при физическом напряжении, беспри-

2 5 9

чинные колющие или тянущие боли в области сердца имеют кардиалгический характер, локализуются чаще всего в области верхушки сердца (у 92% пациентов), реже - за грудиной (у 15%), что предполагает наличие стенокардии. Сердцебиение, ощущение недостатка воздуха, головные боли, плохой сон оце­ ниваются пациентами как обусловленные переутомлением.

Диагностические критерии:

•наличие заболевания или повреждающего фактора, вызы­ вающих развитие дистрофии миокарда (анемия, патология щи­ товидной железы, климакс, алкоголь, травмы грудной клетки, ^ вибрация, лекарственные средства и др.);

•субъективные и объективные признаки поражения мио­ карда, при этом в начальной стадии заболевания обычно более выражены субъективные нарушения, в последующих - объек­ тивные (увеличение размеров сердца, ослабление I тона на верхушке сердца, наличие мягкого систолического шума над верхушкой и точкой Боткина, нарушения ритма сердца, сердеч­ ная недостаточность);

•ЭКГ-изменения касаются, главным образом, конечной части желудочкового комплекса в виде депрессии сегмента ST и изменений зубца Т (деформация, снижение, сглаженность, ин­ версия), изменений, свойственных электролитным нарушени­ ям, нарушений сердечного ритма (синусовая тахикардия, сину­ совая брадикардия, экстрасистолия, фибрилляция предсердий)

ипроводимости. Фармакологические ЭКГ-пробы (с хлоридом калия, Р-адреноблокаторами, p-адреностимуляторами, блокаторами кальциевых каналов) положительные в зависимости от патогенеза миокардиодистрофии. При велоэргометрии не вы­ является скрытой коронарной недостаточности;

•ЭхоКГ: снижение скорости расслабления миокарда, дилатация левого желудочка, наличие гипертрофии миокарда в за­ висимости от этиологии миокардиодистрофии, возможны вы­ явления зон гипокинезии, снижение сократительной функции миокарда;

•нормальные лабораторные показатели общего анализа кро­ ви и уровень сиаловых кислот, С-реактивного белка, белковых фракций при отсутствии патологии, которая может вызвать их изменения (острые и хронические инфекции, интоксикации);

•отсутствие специфических рентгенологических призна­ ков поражения сердца.

Дифференциальная диагностика проводится с нейроциркуляторной дистонией, миокардитом, миокардитическим и ате­

260