Эталон ответа
-
Фенилкетонурия.
-
Снижение активности фермента фенилаланин-4-монооксигеназы приводит к тому, что начинает преобладать дезаминирование фенилаланина с образованием фенилпирувата, выделяющегося с мочой.
-
По данным ВОЗ – 1 случай на 20 тысяч рождений
-
фенилаланин + -кетоглутарат фенилпируват + глутамат
фенилпируват + НАДН + Н+ фениллактат + НАД+
-
Диета с ограничением белков, содержащих фенилаланин, предотвращает прогрессирование болезни и помогает излечению
ЗАДАЧА №42
Мужчина, 45 лет, тучный, обратился с жалобами на периодические боли в области сердца и одышку. Анализ липидов крови натощак показал: содержание общего холестерола – 6,5 ммоль/л, холестерола ЛВП – 1,4 ммоль/л, ТАГ – 8 ммоль/л (норма – 1,5-2,5 ммоль/л).
-
Для какой патологии характерны перечисленные изменения в показателях плазмы крови?
-
Что такое коэффициент атерогенности? Каково его значение в норме?
-
Чему равен коэффициент атерогенности в данном случае?
-
На чем основано действие препаратов, снижающих содержание холестерола в крови?
-
Почему тучным людям рекомендуют диету с пониженным количеством углеводов?
Эталон ответа
-
Гиперхолестеринемия и гиперлипемия характерны для атеросклероза и ожирения.
-
Общий ХС - ХСЛВП
ХСЛВП
В норме КА 3.
-
КА = (6,5 – 1,4) : 1,4 = 3,6, т.е. выше нормы.
-
Это ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы – ключевого фермента биосинтеза холестерола. Уменьшается его поступление в кровь в составе ЛОНП→ЛНП и отложение в стенках сосудов.
-
При окислении углеводов образуются исходные метаболиты для синтеза жирных кислот, ТАГ и холестерола – ацетил-КоА и фосфодиоксиацетон; при избытке этих веществ они раходуются на синтез жиров.
Задача №43
Грамицидин – антибиотик наружнего применения и используется для лечения гнойных ран, пролежней, ранений.
-
Каков механизм действия грамицидина?
-
Почему его нельзя вводить внутривенно?
-
На какие еще процессы могут действовать антибиотики?
-
Приведите примеры других антибиотиков.
-
Изменение каких процессов вызывают названные Вами антибиотики?
Эталон ответа
-
Пептидный скелет грамицидина, встраиваясь в мембрану бактерий, образует канал, состоящий из двух спиральных молекул антибиотика. По этому каналу проникают положительнозаряженные ионы (калий, натрий и др.), что приводит к выравниванию заряда на мембране и изменению ее проницаемости.
-
В организме человека грамицидин вызывает разобщение дыхания и фосфорилирования. Меняется ΔН+ и снижается биосинтез АТФ.
-
На матричные биосинтезы.
-
Эритромицин, тетрациклин и другие.
-
Эритромицин связывается в 50S субчастицей рибосомы и предотвращает транслокацию; тетрациклин, присоединяясь к 30S субчастице рибосомы, ингибирует связывание аминоацил-тРНК в А-центре.
ЗАДАЧА №44
У женщины гиперстенического телосложения в анализе желчи определялось высокое содержание холестерина и повышенная активность щелочной фосфатазы.
-
При каком заболевании в желчи повышены содержание холестерола и активность щелочной фосфатазы?
-
К чему приводит избыточное выделение с желчью холестерола?
-
Какие метаболиты, выделяемые с желчью, образуются в печени из холестерола?
-
Какую реакцию катализирует щелочная фосфатаза?
-
Какие гормоны регулируют синтез холестерола?