Билет № 9

1. Бронхиальная астма. Этиология. Патогенез. Классификация: — заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в ре-зультате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Ф-ры риска: 1. Факторы, предрасполагающие к развитию БА: наследственност, атопия, гиперреактивность бронхов (вторичная, первич.); 2. Причинные (сенсибилизирующие) факторы: аллергены: бытовые, эпидермальные, грибковые, пыльцевые, л/с, вирусы и вакцины, хим. в-ва; 3. Факторы, способствующие возникновению БА, усугубляющие действие причинных факторов: вирусные инфекции, осложненное течение беременности, недоношенность, нерациональное питание, атопический дерматит, различные поллютанты, табачный дым;

4. Факторы, вызывающие обострение БА, — триггеры: аллергены, вирусные респираторные инфекции, физическая и психоэмоциональная нагрузка, изменение метеоситуации, экологические воздействия (ксенобиотики, табачный дым, резкие запахи), непереносимые продукты, лекарства, вакцины.

Патогенез. I. Иммунопатология. Причиной обструкции бронхов и повышенной их реактивности в ответ на различные стимулы при БА является неинфекционное хроническое воспаление стенки дыхательных путей. Под влиянием антигена Т-лимфоциты→ Th1 и Th2. Th1→ интерлейкин-2 и у-интерферон. Th2→ИЛ4 и ИЛ5 (хар-но для больных с атопией). Преимущ.обр-ся Th2. ИЛ-4 и ИЛ-5 играют ключевую роль в развитии аллергического воспаления. ИЛ-4 переключает синтез с IgG и IgM на IgE. Повторный контакт специфического антигена с IgE-антителами приводит к высвобождению ранее синтезированных гистамина и хемитаксич.ф-ров эозинофилов и стимуляции синтеза липидных медиаторов — лейкотриенов, простагландинов, тромбоксана. Лейкотриены входят в состав медленнодействующего вещества анафилаксии, которое вызывает длительное сокращение гладкой мускулатуры бронхов, усиливает секрецию слизи, снижает сокращение ресничек мерцательного эпителия. ИЛ-5→ активация эозинофилов→выд.катионные белки, кот.лизируют кл. и разруш.тк. Большое значение в патогенезе БА у детей имеет снижение общего и секреторного IgA=> приводит к снижению барьерной функции слизистой оболочки и способствует проникновению аллергенов + компенсаторно ↑ IgE . II. Морфологический и функциональный дефект стенки бронхов.

Большое значение в поддержании местного воспаления имеют эпителиальные кл. слиз. оболочки бронхов. Они активируются и повреждаются аллергенами (IgE-зависимый механизм), поллютантами, вирусами, гистамином (из тучных клеток) и цитокинами. Эпит. кл.синтезируют ряд цитокинов (ИЛ-8, ИЛ-6, GMC-SF, TNF- ). →неиммунные механизмы усиления и поддержания воспаления. Эпит.кл.→фиброгенные ф-ры→ифильтрация п/слиз.слоя→субэпителиальный фиброз и ремоделирование бронха=>• снижается защитная функции эпителия→легко проникают аллергены во внутр. среду организма с развитием сенсибилизации; • обнажаются афферентные рецепторы блуждающего нерва и усиливаются центральные бронхоконстрикторные реакции. III. Гиперреактивность бронхов (повыш-ая чув-ть бронхов) — логический результат первых двух патогенетических механизмов формирования БА. IV. Патология нейроэндокринной системы. Нарушение регулирующего влияния эндокринной системы может быть следствием перинатального повреждения ЦНС, которое приводит к микроструктурным изменениям гипоталамо-гипофизарной области. У этих больных отмечено более раннее начало БА и более тяжелое ее течение. Большое значение в патогенезе астмы имеет дисбаланс функционального состояния вегетативной нервной системы. Классиф-я: по патогенезу: - паторецепторная (возн. при смене климата, физ.нагр.), - аспириновая (полипоз носа, БА, сыпь), - атопическая БА (95%); по ст. тяж.: -легкая (интермиттир-я и персистир-я), -ср.тяж., - тяж.; по периоду: -обостр. и ремиссия (когда отменяют базисную терапию).

2. Хронический гломерулонефрит. Принципы патогенетического лечения. Прогноз. Исход. ХГН-гетерогенетическая клинико-морфологическая группа заболеваний клубочков почек в основе кот. лежат иммунные механизмы. Этиология. ХГН, как правило, является первично хронической болезнью, заболеванием с наследственной предрасположенностью. В качестве триггерных факторов могут сыграть роль: — нерациональная лекарственная терапия (длительный прием нефротоксических медикаментов, полипрогмазия); — хронические очаги инфекции; — персистирующие вирусные инфекции (гепатит В, цитомегалия, парагриппозная и др.); — чрезмерные антигенные нагрузки (сочетанные и рецидивирующие инфекции, повторные введения иммуноглобулинов, нерациональное проведение иммунизации).

Лечение: 1) ГКС, пульстерапия с метилпреднизолоном; 2) белковые р-ры при гиповолемическом кризе. Реополиглюкин. Лазикс при отеках – 1 мг/кг. Трентал-улучш.кровосн.почки. Плазмоферез. Прогноз при ХГН зависит от клинической формы заболевания. Благоприятен он при нефротическом синдроме с минимальными изменениями мембран клубочков (выздоровление у 80—90% больных). Но в большинстве случаев ХГН — заболевание с неуклонным прогрессированием, постепенно приводящее к склерозированию почечной ткани. 3. Витамин Д- зависимый рахит. Рахит – заболевание раннего детского возраста, характер. нарушением метаболизма витД и P-Ca обмена, кот. проявляется в нарушении регуляции обменных процессов в различ.органах и тк., прежде всего в костной ткани. К этой группе отн-ся два заболевания с аут-рец. наследованием. При первом типе – дефект 25-гидроксивитамин D-1-α-гидроксилазы в почках→↓ образования кальцитриола. При 2-м типе - ↓ чув-ти к кальцитриолу. Клинические проявления: На первом году жизни выраженные симптомы гипокальциемии (повышенная возбудимость, тремор, раздражительность, судороги), деформация костей черепа, задержка роста и ПМР. II тип – алопеция и костные деформации. Лабораторно: стойкая и выраженная гипокальциемия, высокий уровень паратгормона, нормал.ур.акт-ти ЩФ, гиперхлоремический ацидоз, гипоцитриемия, нормо- или гипофосфатемия. В моче: гипокальциурия, повышение уровня а/к и цАМФ. Rg: значительное нарушение структуры (истончение кортикального слоя трубчатых костей, системный остеопороз), роста и развития костной ткани (задержка появления ядер окостенения, расширение зон роста, ↑ размеров метаэпифизарных отделов). Лечение: заместительная терапия вит.Д3 (кальцитриол) – 0,5-1 мкг/сут. Препараты Са, Р, цитратная смесь. Прогноз: при своевременной диагностике и лечении относ.благоприятный.