Поражение нервной системы токсичными веществами.

Это центрально-периферическая аксонопатия. Воздействие токсина приводит к развитию дегенеративных явлений в дистальных отделах сенсорных и моторных аксонов.

При продолжающемся поступлении токсина в организм аналогичные изменения развиваются в нейронах спинного мозга, аксонах кортико-спинального и спиноцеребеллярноготрактов.

Первые клинические проявления отражают дисфункцию периферических аксонов, в дальнейшем на первый план выходит поражение ЦНС – спастичность, атаксия и проводниковые расстройства чувствительности. Преобладают симметричная аксонопатия с преобладанием симптомов в ногах, которая прогрессирует в проксимальном направлении. Асимметричные или мононевропатии наблюдаются крайне редко. Моторные ПН вызывают органические фосфаты, соли свинца. Сенсорная ПН вызывают соли тали, соединения мышьяка.

Алкогольная полинейропатия

Клинические формы

1. Вегетативная форма.

• ирритативный вариант: гиперемия кистей, стоп, “мраморность”, гипо-гипергидроз, отёчность, пастозность, усиление сосудистого рисунка.

• Атрофический вариант – кожа морщинистая, с низким тургором, сухая, блестящая, истончённая

2. Чувствительная форма.

• гиперестетический вариант: гиперестезия, “крампи”

• гипестетический вариант: гипестезия, болезненность мышц и нервов:, “зябкость” конечностей.

3. Смешанная форма (чувствительно-двигательная)

• мышечная слабость, угасают сухожильные рефлексы, гипотрофия. Гипотония мышц.

• Чувствительные нарушения.

4. Псевдотабетическая – выраженные нарушения мышечно-суставной чувствительности, сенситивная атаксия. Походка атактическая.

Наследственные полиневропатии

1. наследственная моторно-сенсорная невропатия Шарко-Мари-Тута (НМСН)

I типа – демиелинизирующая (17, 1 хромоосмы, Х-хромосома)

II типа – аксональная

2. Болезнь Рефсума – дефект метаболизма фитановой кислоты.

3. Порфирия.

Невропатии при васкулитах

Васкулиты, приводящие к развитию ПН, подразделяются на 4 категории:

• системные некротические васкулиты (узелковый периартериит,, васкулиты при системных заболеваниях соединительной ткани)

• васкулиты, связанные с реакциями гиперчувствительности (инфекционные васкулиты, эссенциальная криоглобулинемия с васкулитом, паранеопластические васкулиты)

• гигантоклеточные артериииты (височный артериит)

• локализованные васкулиты (изолированные васкулиты периферической нервной системы).

Патогенез: при васкулитах происходит воспаление и некроз мелких кровеносных сосудов, к которым относятся и vasae nervorum, с развитием ишемии в нерве.

Механизмы патогенеза:

1. Прямое повреждение сосудистой стенки инфекционными агентами (риккетсии, вирус herpes zoster, боррелии)

2. Повреждение стенок сосудов циркулирующими иммунными комплексами (криоглобулинемия, ревматоидный васкулит, сывороточная болезнь, гепатит В, ассоциированный с васкулитом)

3. Прямое воздействие антител на специфические антигены сосудистой стенки (синдром Гудпасчера)

4. Реакции антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (гранулёматоз Вегенера, синдром Чарга-Штрауса)

5. Т-лимфоцитарная инфильтрация (гигантоклеточный артериит, изолированные васкулиты периферической нервной системы)

Диагностика:

• Определение эозинофилов

• СОЭ

• Содержание С-реактивного белка

• Уровень -глобулина

• Мочевина, креатинин

• Содержание печёночных ферментов

• флюорография

• ЭМГ по типу аксонопатии

Лечение на фоне системных васкулитов

• преднизолон (1,5 мг/кг в сутки)

• циклофосфамид (2-3 мг/кг)

• метотрексат (15-20 мг в неделю)

• азатиоприн (2 мг/кг в сутки)

иммуноглобулины неэффективны.

При гепатите С и В, ассоциированных с васкулитом - _2а-интерферон.