Принципы терапии лгм

В настоящее время в качестве индукции ремиссии рекомендуется проводить 3-4 цикла поли химиотерапии (схема МОРР - эмбихин, винкристин, натулан, преднизолон в течении 2 недель с 2-х недельным перерывом), после чего приступают к лучевой терапии. Обязательному облучению в радикальных дозах подлежат все пораженные ЛУ. Вместо классической рентгенотерапии сейчас используют современные источники высоких энергий - гамматроны, линейные ускорители. По завершении облучения проводится еще 2-3 цикла полихимио-терапии. Вопрос о противорецидивной терапии при ЛГМ в настоящее время окончательно не решен. Есть мнение о прекращении лечения после достижения ремиссии или продолжении его в течении нескольких лет.

Положительные отдаленные результаты при лечении ЛГМ в специализированных отделения достаточно высоки и практически достигли т.н. предела. Так 5-ти летняя выживаемость составляет 82%, 10 летняя - 73%, а 15 летняя - 69%.

Неходжскинские лимфомы высокой степени злокачественности: лимфосаркома, ретикулосаркома. Частота встречаемости 1 на 100 000 детского населения, у мальчиков - в 3 раза чаще. Одной из причин возникновения этих опухолей считают длительную антигенную стимуляцию. В зависимости от локализации поражения выделяют несколько клинических форм: А) Первичное поражение периферических ЛУ (15-20%) - чаще поражаются шейные и надключичные ЛУ, поражение желез глоточного кольца(увеличение миндалин, гнусавость голоса); Б) Поражение переднего средостения (40%) - заболевание начинается очень остро, преобладают симптомы удушья и синдром верхней полой вены – цианоз, одышка. На рентгенограмме грудной клетки значительное расширение тени средостения. При пункции плевральной полости нередко геморрагический выпот; В) Абдоминальные лимфомы (40%) - поражение желудочно-кишечного тракта в виде поражения тонкой кишки, протекает сначала бессимптомно, а затем реализуется в виде кишечной непроходимости и поражение мезентериальных ЛУ (боли в животе, кишечный дискомфорт, увеличение объема живота). Диагностика гистологическая (эксцизионная биопсия).

Болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина).

Болезнь альфа-тяжелых цепей (средиземноморская лимфома). Наблюдается в основном в детском и юношеском возрасте. Клиника обусловлена тяжелым синдромом мальабсорбции, являющимся результатом лимфопролиферативных процессов с инфильтрацией тонкой кишки и мезентериальной лимфаденопатией.

Болезнь гамма-тяжелых цепей. Протекает по типу лимфопролиферативного системного заболевания.

Гистиоцитарные синдромы: болезнь Абт-Леттерер-Зиве (острый системный нелипоидный ретикулогистиоцитоз) - заболевание встречается у детей грудного возраста - бледность, лихорадка, дистрофия, кожные проявления в виде себорейной экземы, узелковых или геморрагических элементов с центальным некрозом, вокруг узелка образуется темнокоричневый венчик. Множественные очаги деструкции в плоских костях, инфильтративные изменения в легких. В периферической крови единичные гистиоциты, в миелограмме - атипичные гистиоциты. Прогноз плохой. Болезнь Хенда-Кристиана-Шюллера ( грануломатоз липоидный) - типична клиническая триада: очаги деструкции костей, экзофтальм и несахарный диабет. Чаще возникает в возрасте 2-5 лет. Морфологический субстрат - очаги пролиферации с большим содержание клеток, содержащих липиды. Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова) - выявляется как правило случайно у школьников. Поражаются чаще кости черепа. Деструкции имеют овальную или округлую форму. В крови эозинофилия. Диагностика основывается на рентгенографии и морфологическом подтверждении. Прогноз благоприятный.

Лимфаденопатия (ЛАП) медикаментозная.

Производные гидантоина (дифенин и др.) противосудорожные препараты. Увеличение ЛУ рассматривается как аутоиммунобластная реакция на лекарственное вещество.

Аллопуринол, применяемый при лечении гиперурикемий.

Поствакцинальные.