системные заболевания соединительной ткани
.pdfСИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Профессор Нелли Ивановна АРТИШЕВСКАЯ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА -
хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммуннорегуляторныхпроцессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления
Этиология неизвестна
1.Роль хронической вирусной инфекцииподтверждается:
-вирусоподобные включения в клетках
-уровень антител к двуспиральной (вирусной) РНК,
нативной ДНК
-наличие комплексовнДНК + антитело к нДНК + комплемент
2.Генетические факторы:
-заболевание родственников (1:3)
-повышенный риск развития СКВ при ложноположительнойреакцииВассермана, антифосфолипидномсиндроме
-частое развитие СКВ при наследственном дефиците комплемента
-Определенные гены II класса гистосовместимости
Патогенез
МЕХАНИЗМЫАУТОИММУННЫХ РЕАКЦИЙ ПРИ РЕВМАТИЧЕСКИХЗАБОЛЕВАНИЯХ
•СНИЖЕНИЕ ФУНКЦИИ Т-СУПРЕССОРОВ НАРАСТАНИЕ ВЫРАБОТКИ АУТОАНТИТЕЛ ( СКВ. РА ).
•ИЗМЕНЕНИЕ АНТИГЕННЫХ СВОЙСТВ КОМПОНЕНТОВ
ОРГАНИЗМА ВОСПРИЯТИЕ КОМПОНЕНТОВ КАК «НЕ СВОЕ».
•ПОСТУПЛЕНИЕ В КРОВЬ АНТИГЕНОВ ОРГАНОВ, К КОТОРЫМ НЕ
РАЗВИВАЕТСЯ ИММУННАЯ ТОЛЕРАНТНОСТЬ ( ХРУСТАЛИК,
ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА, НЕРВНАЯ СИСТЕМА ТИРЕОИДИТЫ, ЭНЦЕФАЛИТЫ И ДР. )
•СОМАТИЧЕСКИЕ МУТАЦИИ В ЛИМФОЦИТАХ ВОСПРИЯТИЕ СОБСТВЕННЫХ ТКАНЕЙ КАК «НЕ СВОЕ»
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СКВ
1.Высыпанияна скулах и щеках:Фиксированная эритема,плоскаяили возвышающаясянад кожей, незатрагивающая носогубныескладки.
2.Дискоидныевысыпания:
Эритематозные приподнятыепятнас
прилегающимичешуйкамии фолликулярнымипробками, со временемразвиваются атрофическиерубцы
6.Серозиты:
А) Плеврит - плевритические боли или шум трения плевры, либо инструментальные доказательства плеврального выпота
Б) Перикардит - шум трения перикарда или инструментальные доказательства перикардиального выпота
7. Поражение почек:
А) Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или более +++, если невозможно определить количество белка
Б) Цилиндры (эритроцитарные, содержащие НЬ, гранулярные, цилиндрические, смешанные)
8. Неврологические нарушения: судороги,
припадки, психозы
9. Гематологические нарушения:
А) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом Б) Лейкопения - менее 4х109/л В) Лимфопения - менее1,5хЮ9/л
Г) Тромбоцитопения - менее100х 109/л Д) Ускорение СОЭ
10. Иммунологические нарушения:
А) Положительный LЕ - тест
Б) Повышенные титры АТ к нативнойДНК В) АТ к Зт - антигену (Смита)
Г) Ложноположительные реакции на сифилис не
менее6 мес.
11.Антинуклеарные антитела (АНА):Повышенные титрыАНА, выявляемыеРИФ или другими методами
_______________________________
ПОРАЖЕНИЕДРУГИХ ОРГАНОВ:
•Поражениясердечно-сосудистойсистемы:
-миокардит очаговый,диффузный при высокой активности
-эндокардитЛибманаСакса с формированием пороковсердца
-вторичныеатеросклеротическиепоражения коронарныхартерий
-коронариит
-перикардит
Патогенетическое лечение:
•Глюкокортикостероиды ( преднизолон) Начальные дозы Пульс-терапия Поддерживающаятерапия
•Цитостатические препараты
Азатиоприн, циклофосфамид в сочетании с преднизолоном или без него
•Аминохинолоновые препараты (?)
•Гемосорбция, плазмаферез