Инструментальное обследование
Ангиография:
узелковый полиартериит - в случае невозможности провести биопсию или при получении неспецифических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, которые при проведении биопсии могут привести к кровотечению;
артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит: имеет большое значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения воспалительного процесса.
Ультразвуковая допплерография играет важную роль в подтверждении диагноза, оценке распространения воспалительного процесса и его активности, прогнозировании течения болезни при артериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, болезни Бехчета; диагностике легочной гипертензии.
Рентгенография легких: диагностика и дифференциальная диагностика патологии легких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа-Стросс и других васкулитах.
КТ и МРТ, магнитно-резонансная ангиография, позитронно-эмиссионная томография: определение локализации и характера процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа-Стросс, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу, болезни Бехчета и др.
Функциональные легочные тесты: спирометрия, бодиплетизмография, исследование диффузионной способности легких - выявление субклинического поражения легких (все формы васкулитов).
Бронхоскопия: диагностика субглоточного стеноза, диффузных альвеолярных геморрагий, проведение трансбронхиальной биопсии.
Бронхоальвеолярный лаваж: диагностика диффузных альвеолярных геморрагий, синдрома Черджа-Стросс, оппортунистических инфекций.
Классификационные критерии
Классификационные критерии узелкового полиартериита (Ligth- boot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A. et al., 1990):
Потеря массы тела с момента начала заболевания, составляющая 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.
Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
Боль или болезненность яичек: ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д.
Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.
Мононеврит или полиневропатия: развитие мононевропатии, множественной мононевропатии или полиневропатии.
Развитие артериальной гипертензии с уровнем диастолического АД более 90 мм рт.ст.
Повышение содержания мочевины (>40 мг%) или креатинина (>1324,5 мкмоль/л) в крови, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи.
Инфицирование вирусом гепатита В: наличие HBsAg (поверхностный антиген вируса гепатита В) или антитела к вирусу гепатита В в сыворотке крови.
Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.
Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.
Классификационные критерии гранулематоза Вегенера (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D. et al., 1990):
Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта (рис. 8-1), гнойные или кровянистые выделения из носа.
Изменения в легких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в легких.
Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.
Рис 8-1. Язва в полости рта.
Классификационные критерии синдрома Черджа-Стросс (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al., 1990):
Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.
Эозинофилия >10%.
Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.
Мононевропатия, множественная мононевропатия или полиневропатия по типу «перчаток» или «чулок».
Мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании (рис. 8-2).
Синусит: боли в околоносовых пазухах или рентгенологические изменения.
Биопсия: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Наличие у больного четырех и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.
Рис. 8-2. Мигрирующие легочные инфильтраты.
Классификационные критерии пурпуры Шенляйна-Геноха (Mills J.A., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990):
Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией (рис. 8-3, 8-4, 8-5).
Возраст начала болезни до 20 лет.
Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно кишечное кровотечение).
Биопсия: гистологические изменения, проявляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7%.
Рис. 8-3. Геморрагические и язвенно-некротические кожные изменения
Рис. 8-4. Развитие хондромаляции Рис. 8-5. Пальпируемая пурпура
на
фоне 
геморрагического
васкулита
Классификационные критерии артериита Такаясу (Arend W.P.,Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990):
Начало заболевания в возрасте менее 40 лет.
Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.
Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
Разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на правой и левой плечевых артериях.
Шум, выявляемый при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.
Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими подобными состояниями (изменения фокальные, сегментарные).
Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.
Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (HunderG.G.etal., 1990):
Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет.
Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и(или) локализации.
Изменения височной артерии (рис. 8-6): чувствительность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом шейных артерий.
Увеличение СОЭ > 50 мм/час.
Изменения при биопсии артерии: васкулит, с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.
Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.
Рис. 8-6. Изменения височной артерии
Дифференциальная диагностика.
Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая АФС), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях (предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжелом атеросклеротическом поражении сосудов.
Необходимость в своевременной диагностике заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессивной терапии.
Системные васкулиты необходимо исключать у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).
Показания для консультации ревматолога: наличие любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит.
Показания для консультации других специалистов: ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.
Дерматолог: васкулит с поражением кожи.
Невропатолог: при выявлении неврологических симптомов.
Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом.
Отоларинголог: поражение ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера
Нефролог: поражение почек при системных некротизирущих васкулитах.
Пульмонолог: поражение легких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа-Стросс.
Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулеза.
Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу.
Хирург: развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите.