Диагноз врожденный гипотиреоз подтверждают:
Понижение Т4 (меньше 120
нмоль/л) и повышение ТТГ (больше 20 мЕД/л) – транзиторный гипотиреоз, м.б. ТТГ больше 20-50 мЕД/л.
1. В ходе скрининга иногда выявляют изолированную гипертиреотропинемию ТТГ больше 50 мЕД/л или ТТГ нарастает с течением времени, то возможно в этом случае речь идет о латентном гипотиреозе
2.В случаях других причин (а/т матери возможно реагируют в системах определения ТТГ). Причины повышения ТТГ неясны, значения ТТГ в этих случаях нормализуется в течении первого года жизни без лечения
3.При повторном получении нормального уровня ТТГ и Т4 в сыворотке крови, взятых до назначения тиреоидных гормонов, лечение отменяется. Контроль проводят через 1-3 месяца
4.Если ТТГ больше 20 мЕД/л и терапия была начата (заместительная), лечение продолжается и уточняется диагноз в 1 год жизни.
5.У недоношенных детей, новорожденных с низкой массой тела пониженная ТТГ (обусловлена незрелостью гипоталамо- гипофизарно-тиреоидной системы и усиливается одновременно присутствующими тяжелыми заболеваниями, влиянием лекарственных средств). Функция щитовидной железы нормализуется через несколько недель или месяцев. Определение у них ТТГ и Т4 проводят через 3-4 недели для исключения поздно проявляющегося ВГ
Дополнительные методы обследования
(у детей более старшего возраста)
Рентгенологическое исследование конечностей (отмечается задержка появление ядер окостенения, их асимметрия, нарушение последовательности появления, патогномоничным признаком является эпифизарный дисгенез)
Общий анализ крови (анемия, СОЭ)
Биохимический анализ крови (гиперхолестеринемия)
ЭКГ (снижение вольтажа, замедление проводимости, удлинение систолы, синусовая брадикардия)
Лечение
Цель – заместительная терапия - как можно быстрее повысить уровень Т4 до нормы,
чтобы предотвратить поражение ЦНС.
Левотироксин (L-тироксин) начинают с дозы 10-14 мкг/кг/сут (уровень Т4
нормализуется через неделю). При позднем диагнозе
доза - 10 -15 мкг/кг/сут повышая ее каждые 3 - 5 дня до полной терапевтической дозы
На фоне заместительной терапии необходимо назначение ноотропов (пирацитам, ноотропил) и проведение массажа и ЛФК
В отличии от ситуации с врожденным гипотиреозом при гипотиреозе у детей старшего возраста (с давней и тяжелой недостаточностью щитовидной железы) быстрая нормализация тиреоидного статуса может сопровождаться побочными эффектами (повышение внутричерепной гипертензии).
Начальная доза левотироксина при этом составляет 25 мкг/сут, с постепенным (несколько недель или месяцев) повышением до полной терапевтической дозы.
1 – 5 лет – 4 -5 мкг/кг/сут
6 – 10 лет – 3 - 4 мкг/кг/сут
11 лет и более 2 – 3 мкг/кг/сут
Оценки эффективности лечения
Определение Т4 и ТТГ через 1 - 2 месяца, после достижения эутиреоза через 6 – 12 месяцев
Оценки скорости роста через 6 -12 месяцев
Определение костного возраста ежегодно