Синдром Луи-Бар (дефицит IgA и синдром атаксии - телеангиэктазии)

•Характерны нарушения походки, замедленность произвольных движений, гиперкинезы, симптомы ВСД.

•Телеангиэктазии представляют собой дисплазию сосудов эктомезодермального типа.

•У многих детей отмечаются вялотекущие пневмонии.

•Больные отстают в физическом развитии.

•Отмечается гипоплазия вилочковой железы, лимфатических узлов, селезенки.

Гипер-IgE-синдром (синдром Джоба)

•Заболевание проявляется в первые месяцы жизни пиодермией с генерализованным экзематозным дерматитом (60-70% - мальчики). Поражается кожа лица, волосистой части головы, шеи. Кожные процессы сопровождаются сильным зудом.

•Типичны повторные пневмонии, рецидивирующие отиты, синуситы, хронический ринит, конъюнктивит.

•Несмотря на повышение содержания IgE в крови, проявления атопии отсутствуют, бронхиальная астма и атопический дерматит не развиваются.

•Отмечается сниженная продукция антител класса IgG.

Синдром Ди Джорджа (врожденное отсутствие вилочковой железы и паращитовидных желез)

•Обычно наблюдаются спорадические случаи, чаще болеют девочки.

•Заболевание проявляется в периоде новорожденности (гипо-Са-емия, судороги, признаки кандидамикоза, инфекции дыхательных и мочевыводящих путей, упорные расстройства пищеварения).

•Нередко синдром Ди Джорджа сочетается с врожденными пороками крупных сосудов и сердца.

•Число лимфоцитов в периферической крови значительно снижено (до 1,5·109/л).

Вторичная иммунологическая недостаточность

Приобретенное состояние, причиной которого могут быть:

•Лекарственная терапия

•Неполноценное питание

•Заболевания вирусно-бактериальной природы

•Радиация и воздействие рентгеновских лучей

•Гиперинсоляция

•Операции, ожоги, стресс, кровопотеря, употребление наркотиков и др.

Для вторичных ИДС характерно, что при проведении в динамике исследования иммунограммы в серии анализов отмечаются изменения показателей, имеющие стойкий характер.

Это свидетельствует о необходимости назначения иммунокоррегирующей терапии.

Коррекция иммунной системы -

это направленное воздействие на иммунитет. Оно может идти в трех направлениях:

•стимуляция – иммуностимуляция

•подавление – иммуносупрессия

•заместительная терапия

Воздействие по всем направлениям - иммуномодуляция

ИММУНОСУПРЕССИВНАЯ

ТЕРАПИЯ

Иммунодепрессивным действием обладают:

•антибиотики (пенициллины, цефалоспорины, левомицитин),

•сульфаниламидные препараты,

•нестероидные противовоспалительные средства,

•рентгеноконтрастные вещества,

•большие дозы любых препаратов.

Группы препаратов иммунодепрессивного действия

•препараты общего антипролиферативного действия

•препараты, избирательно подавляющие функцию иммунной системы

Препараты общего антипролиферативного действия

•глюкокортикоиды,

•анкилирующие соединения

(циклофосфан, хлорбутин=лейкеран),

•антиметаболиты (6-меркаптопурин, азатиоприн, метотрексат).

Препараты, избирательно подавляющие функцию иммунной системы

•специфические антибиотики (циклоспорин, актиномицин) угнетают Т-хелперы, В-л, подавляют образование антител, угнетают выработку медиаторов воспаления;

•биогенные препараты:

-антилимфоцитарная сыворотка;

-антилимфоцитарный глобулин,

-антилимфолин-Кр;

•СИТ, гистоглобулин, аллергоглобулин, ингибиторы аллергических реакций (интал,

кетотифен=задитен, антигистаминные препараты).