Хирургическое лечение

Недостаточная эффективность терапии ДКМП побудила ис­следователей к поиску хирургических методов лечения этого забо­левания и его осложнений. Опираясь на экспериментальные дан­ные Р. Salisbury с соавторами (1964), J. Goodwin (1964) высказал предположение о целесообразности перикардэктомии, позволяю­щей улучшить диастолическое растяжение левого желудочка и его функцию. Предпринятая попытка применения перикардэктомии показала отсутствие существенного гемодинамического эффекта в трех из четырех случаев, что объясняется, по-видимому, исчерпа­нием резервов механизма Франка-Старлинга при значительной дилатации левого желудочка (J. Goodwin и С. Oacley, 1972). Этот метод не получил дальнейшего распространения и представляет лишь исторический интерес.

В настоящее время наиболее эффективным способом хирургичес­кого лечения ДКМП в далеко зашедшей стадии является транспланта­ция сердца. В ведущих кардиохирургических центрах мира на долю таких больных приходится более 50% реципиентов. При современной иммуносупрессивной терапии 5-летняя выживаемость больных с пере­саженным сердцем достигает 70-80%, причем 2/3 из них спустя 1 год после операции возвращаются к труду (М. Кауе с соавт., 1992, и др.). По данным наблюдения за 14 055 реципиентами, послеоперационная выживаемость больных ДКМП статистически достоверно выше, чем пациентов с застойной сердечной недостаточностью другой этиологии, хотя абсолютная величина этого различия сравнительно невелика (J. O'Connell с соавт., 1995). Показаниями к трансплантации являются резкая выраженность сердечной недостаточности и ее рефрактерность к интенсивной медикаментозной терапии и плохой ближайший (на 1 год) прогноз при условии психической устойчивости больного, его способности к хорошему сотрудничеству с врачом, достаточной соци­альной и финансовой поддержки, а также отсутствие неконтролируе­мой инфекции, пептической язвы желудка, выраженной почечной и печеночной недостаточности и других тяжелых сопутствующих забо­леваний. Серьезными проблемами, кроме нехватки донорских сердец, являются отторжение трансплантата в основном в течение первого года после операции, а в более поздние сроки — осложнения иммуносуп­рессивной терапии (инфекция, злокачественные новообразования, по­чечная недостаточность и др.) и развитие стенозирующего поражения коронарных артерий аллографта. Однако даже при успешном преодо­лении этих препятствий маловероятно, чтобы трансплантация сердца могла в ближайшем будущем решить проблему лечения ДКМП из-за своей высокой стоимости.

Определенный интерес представляет искусственная поддерж­ка сердца путем кардиомиопластики с программируемой кардиосинхронизированной электронейростимуляцией (В.С.Чеканов с со­авт., 1990; Е. Bocchi с соавт., 1994, и др.). В основу метода поло­жен феномен неутомимости скелетной мышцы при ее тренировке в электростимуляционном режиме с возрастающей частотой. Как показали экспериментальные исследования, стимулированная по специально разработанной программе широчайшая мышца спины способна сохранять адекватную сократительную способность пу­тем увеличения сопротивляемости нагрузке вследствие постепен­ного преобразования быстрых, гликолитических, утомляемых во­локон в медленные, окисляющиеся, обладающие выраженной со­противляемостью к износу (А.Думчус с соавт., 1990). Не менее важное значение, чем улучшение систолического опорожнения, имеет обратное развитие ремоделирования желудочков за счет из­менения их диастолической функции и уменьшения стеночного напряжения (D. Kass с соавт.,1995).

После предварительной тренировки широчайшей мышцы спи­ны с помощью программируемой электростимуляции с возрастаю­щей частотой в течение нескольких недель производится окутывальфа-ние обоих желудочков свободным трансплантатом этой мышцы с подшитым электродом стимулятора, программируемым и синхрони­зированным по зубцу R кардиосигнала. Трансплантат скелетной мышцы покрывает около 70% обоих желудочков сердца и фиксиру­ется к их перикарду и миокарду. Для синхронизированного сокра­щения аутомышцы и сердца по зубцу R кардиосигнала второй электрод фиксируется в области выносящего тракта правого же­лудочка, а стимулятор имплантируется по обычной методике.

Накопленный к настоящему времени относительно небольшой опыт применения кардиомиопластики (до 10-30 операций в отдельных центрах) свидетельствует о ее определенной клинической эффективности и способности вызывать некоторую положитель­ную динамику показателей насосной функции сердца (R. Lorusso с соавт., 1993; R. Lange с соавт., 1995). Госпитальная летальность оперированных больных ДКМП колеблется от 0 до 18%. Выжи­ваемость в течение 1 года составляет 82-86%, в течение 5 лет -41-49% в зависимости от исходной тяжести застойной сердечной недостаточности (L. Moreira с соавт., 1996). В целом, эффектив­ность кардиомиопластики уступает результатам пересадки сердца, вследствие чего этот метод не может служить альтернативой транс­плантации, а применяется, в основном, как паллиативная опера­ция у больных ДКМП с рефрактерной к медикаментозной тера­пии сердечной недостаточностью, которым трансплантация проти­вопоказана.

Еще одним новым паллиативным методом хирургического лече­ния больных ДКМП является вентрикулопластика (операция Батиста). Она заключается в иссечении лоскута из дилатированного левого желудочка, что позволяет уменьшить его объем и улучшить функцию. Операция применяется как своего рода "мост к трансплан­тации" у больных, ожидающих донорское сердце (Н. Suma с соавт., 1997, и др.). Такую же функцию выполняет механическая поддержка лево­го желудочка с помощью различных устройств — Novacor, Heart Mate и др. (S. Schemin с соавт., 1992; Н. Vetter с соавт., 1995, и др.).

Частым осложнением ДКМП является выраженная митраль­ная недостаточность, усугубляющая объемную перегрузку левого желудочка и, тем самым, тяжесть сердечной недостаточности. До недавнего времени хирургическую коррекцию митральной регурги­тации у таких больных считали противопоказанной ввиду крайне высокого риска. Однако в последние годы в связи с прогрессом в кардиохирургии появились сообщения об успешной реконструкции митрального клапана с помощью аннулопластики у больных с ДКМП с выраженной митральной недостаточностью и застойной сердечной недостаточностью IV класса NYHA, часть из которых ожидали транс­плантацию сердца. Ко времени выписки все больные отмечали за­метное клиническое улучшение, сохранявшееся в более отдаленные сроки и сопровождавшееся положительной динамикой КДО левого желудочка, эффективного ударного объема и ФВ. Выживаемость к 12-18 мес после операции составила 70-75% (S. Boiling с соавт., 1995; D. Bach и S. Boiling, 1996). Следует подчеркнуть, что оперативную коррекцию недостаточности митрального клапана при ДКМП, вви­ду тяжести этого заболевания, целесообразно выполнять лишь у тщательно отобранных больных в условиях высокоспециализиро­ванных кардиохирургических центров.

Профилактика

Поскольку этиология ДКМП окончательно не установлена, ее специфической профилактики не существует. Исходя из вирусо-иммуннологической теории развития этого заболевания, в каче­стве возможных мер первичной профилактики обсуждается воп­рос об изучении факторов риска его возникновения с последую­щими вакцинацией предласположенных контингентов против кардиотропных вирусов и активным лечением респираторных ин­фекций, а также медико-генетическим консультированием.

В экспериментальной модели вирусного миокардита у мышей показано положительное влияние вакцинации, введение препарата рибавирина, обладающего широкой антивирусной активностью по отношению к ДНК и РНК-содержащим возбудителям, и рекомби­натного человеческого лейкоцитарного a-интерферона на глубину по­ражения миокарда и исходы заболевания. Будучи введенными не­посредственно перед инокуляцией или в первые сутки после нее, препараты препятствовали репликации вирусов в миокарде, спо­собствовали уменьшению распространенности воспалительной инфильтрации и некроза кардиомиоцитов, а также снижению леталь­ности животных (A. Matsumori с соавт., 1987, и др.). Эти данные пред­ставляются перспективными в отношении разработки мер первичной профилактики тяжелых вирусных миокардитов и ДКМП в перио­ды эпидемии у предрасположенных лиц, в частности, с отягощен­ным семейным анамнезом и сниженной функцией иммунной сис­темы.

Для предотвращения усугубления поражения миокарда боль­ным ДКМП рекомендуется исключить употребление алкоголя, бере­менность, курение, избегать простудных заболеваний, обеспечить полноценное сбалансированное питание, богатое витаминами, преж­де всего тиамином, а также солями калия и магния.

В целом, углубление наших знаний о патологических меха­низмах ДКМП, совершенствование ее ранней диагностики, систе­матическое активное лечение и вторичная профилактика с широ­ким применением высокоэффективных препаратов, прежде всего ингибиторов АПФ иадреноблокаторов, позволили за последние десятилетия добиться существенного улучшения прогноза у этой тяжелой категории больных.

Исследования последних лет значительно расширили наше представление об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике и те­чении ДКМП. При этом, однако, возник ряд новых вопросов, нужда­ющихся в уточнении.

Идиопатическая ДКМП как этапный диагноз. "Невечность" идиопатической ДКМП как нозологической единицы в отличие, на­пример, от ИБС вытекает из самого определения этого заболевания. По мере четкого установления его причин, которых, вероятно, не­сколько, будет пополняться группа так называемых специфичес­ких кардиомиопатий, а собственно, ДКМП — таять, подобно шаг­реневой коже.

Гетерогенность идиопатической ДКМП. Хотя вирусо-иммунологическая гипотеза происхождения идиопатической ДКМП полу­чила достаточно убедительное обоснование, она не исчерпывает все возможные причины развития этого заболевания. У 25-50% таких больных оно, очевидно, является исходом тяжелого миокардита ви­русного или аллергического генеза, клинически протекающего по типу Фидлеровского, иными словами "миокардитическим кардиос­клерозом". (Кстати, нозологическая сущность этого понятия, суще­ствующего лишь в отечественной номенклатуре, и его отличия от "постмиокардитического" варианта ДКМП, требуют уточнения). В возникновении части случаев идиопатической ДКМП могут играть роль токсические агенты, как, например, ксенобиотики или алко­голь, дефицит тех или иных веществ, необходимых для нормально­го метаболизма миокарда, а также генетически детерминированные нарушения мембранного транспорта кальция в кардиомиоцитах, как это имеет место в естественной животной модели этого заболевания. В связи с этим требуют уточнения место и роль нарушений иммун­ного статуса (дефицита клеточного звена и активации гуморально­го) в патогенезе идиопатической ДКМП: являются ли они первич­ными или же, по крайней мере, в части случаев отражают неспеци­фический вторичный иммунодефицит.

Таким образом, имеются основания полагать, что идиопати­ческая ДКМП не однородна по этиологии, что, вероятно, в опре­деленной мере определяет гетерогенность ее морфологического суб­страта и клинического течения.

ДКМП: болезнь или синдром? Как известно, ДКМП не име­ет ни одного специфического клинического, инструментального и морфологического признака и диагностируется по их совокупнос­ти только после исключения другой патологии известной этиоло­гии со сходными проявлениями. В связи с этим возникает мысль, что ДКМП в строгом смысле не является нозологической едини­цей, а представляет собой своего рода клинический синдром — конечный результат воздействия на миокард различных повреж­дающих факторов. Проявление этого синдрома полностью соответствует картине так называемой первично миокардиальной, или метаболической застойной сердечной недостаточности с преиму­щественным нарушением систолической функции по определению Н. М. Мухарлямова (1982).

Сочетание идиопатической ДКМП с другими заболевания­ми сердца. Обязательным условием для постановки диагноза иди­опатической ДКМП считается исключение заболевания миокарда известной этиологии. На практике этот критерий может быть ис­пользован без оговорок далеко не всегда. Среди больных ДКМП встречаются лица старше 50 и даже 60 лет, у которых закономерно выявляются атеросклероз коронарных артерий, мягкая артериаль­ная гипертензия, пролапс митрального клапана. Резонно полагать, что этиологические факторы, вызывающие развитие идиопатичес­кой ДКМП, могут иметь место при всех этих заболеваниях. Хотя существование такой сочетанной патологии в настоящее время до­казано, интерпретация взаимоотношений двух заболеваний связа­на со значительными трудностями, причем отмечается тенденция относить все изменения к патологии сердца, генез которой извес­тен. Это обуславливает актуальность разработки соответствующих диагностических алгоритмов.

Доклинические признаки идиопатической ДКМП. Представ­ляет интерес понятие о так называемой латентной идиопатической ДКМП, к которой Н. Kuhn и соавторы (1983) предложили отно­сить случаи беспричинного появления полной блокады левой нож­ки пучка Гиса у асимптоматичных лиц. У большинства из них при отсутствии проявлений дисфункции миокарда при инструменталь­ном обследовании в состоянии покоя отмечаются признаки нару­шения гемодинамического обеспечения физической нагрузки, в ча­стности, небольшое повышение конечно-диастолического давления и КДО левого желудочка, не свойственное здоровым. У части та­ких больных в последующем развивается небольшая дилатация левого желудочка при практически полном отсутствии клиничес­ких проявлений сердечной недостаточности. Редкость выявлений подобных случаев и ограниченный период наблюдения не позво­ляют пока считать представление о "латентной" идиопатической ДКМП достаточно обоснованным. В перспективе, однако, оно зас­луживает внимания в отношении поиска пути доклинической ди­агностики ДКМП.

Изучение данных вопросов позволит, на наш взгляд, углубить современные представления о нозологической сущности ДКМП и будет способствовать дальнейшему улучшению ее распознавания и лечения.