09_40_00

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

ЛЕКЦИЯ № 3

ПАТОЛОГИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ ПОЛОСТИ РТА, КРАСНОЙ КАЙМЫ ГУБ И КОЖИ ЛИЦА

Г.Г.Фрейнд, А.Н.Крючков

Типовые элементы поражения покровных тканей. Поражение покровных тканей (кожи, слизистых оболочек), несмотря на огромное разнообразие конкретных заболеваний, представлено небольшим числом типовых элементов. Выделяют первичные и вторичные типовые элементы. Первичные типовые элементы возникают на видимо не измененной коже или слизистой, вторичные — путем трансформации первичных элементов. В свою очередь, первичные элементы принято делить на экссудативные и продуктивные (пролиферативные), в зависимости от того, какая фаза воспалительного процесса (экссудативная или продуктивная) доминирует.

I. Первичные экссудативные элементы

1.Vesicula (везикула, пузырек) — небольшой по размерам полостной элемент, содержащий серозный или геморрагический экссудат. При наличии на ограниченном участке большого числа пузырьков, например при экземе, говорят о везикулезе.

2.Bulla (булла, пузырь) — крупный (1 см и более в диаметре) полостной элемент с серозным или геморрагическим содержимым.

3.Pustula (пустула, гнойничок в покровных тканях) — небольшой по размерам полостной элемент, содержащий гнойный экссудат. Традиционно микроабсцессы (гнойнички) разделяют на пустулы

иапостемы. Если пустулой называют гнойничок кожи и видимых слизистых оболочек, то апостемой — микроабсцесс в ткани внутренних органов (в паренхиматозных и в стенке полых). Соответственно для обозначения множественных элементов используют понятия пустулез и апостематоз. Выделяют также два особых варианта пустул: фликтену и эктиму. Фликтена – плоская пустула с вялой покрышкой, окруженная венчиком гиперемии. Эктима — глубоко расположенная в коже пустула, после вскрытия которой образуется язва, заживающая рубцом.

4.Urtica (уртикарный элемент, волдырь) — ограниченный острый отек соединительнотканной основы кожи или красной каймы губ. Типичные элементы возникают при ожоге крапивой (отсюда латинский термин urtica — крапива).

34

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

II. Первичные продуктивные элементы

1.Macula (пятно) — очаговое изменение цвета покровной ткани; элемент, не возвышающийся над поверхностью покровных тканей. Различают воспалительные, геморрагические, пигментные и артифициальные пятна. Воспалительные пятна образуются вследствие полнокровия сосудов, они красного цвета различной интенсивности. Если воспалительное пятно приобретает синюшный оттенок, то это говорит

одлительном венозном полнокровии, его цвет характеризуют как застойно-красный. В зависимости от размеров различают два типа воспалительных пятен — розеола (мелкое воспалительное пятно) и эритема (крупное воспалительное пятно). Если изменяется цвет всего кожного покрова вследствие повышенного кровенаполнения сосудов, тогда говорят об эритродермии. Геморрагическое пятно образуется в результате кровоизлияния. Точечное геморрагическое пятно называется петехией, пятно крупного размера — экхимозом. Геморрагическое пятно, возникшее при механическом воздействии на покровные ткани (ударе) и ограниченное поверхностью соприкосновения воздействующего предмета (кулак, камень), называется суффузией (кровоподтеком). Пигментные пятна образуются вследствие очаговой гиперпродукции меланина. Артифициальные (искусственные) пятна в патологии большой роли не играют; к ним относятся, в частности, татуировки.

2.Papula (папула, узелок) — мелкий бесполостной элемент, несколько возвышающийся над поверхностью покровной ткани. Может быть результатом не только воспалительных изменений, но и опухолевой пролиферации клеток.

3.Tuberculum (бугорок) — бесполостное образование, не обязательно возвышающееся над поверхностью кожи или слизистой оболочки; представляет собой специфическую гранулему при туберкулезе (туберкул) или сифилисе.

4.Nodus (нодус, узел) — бесполостное образование крупного размера, может быть глубоко расположено в коже и подлежащих тканях, а также во внутренних органах. Так же, как и узелок, узел может быть результатом разрастания опухолевой ткани.

III. Вторичные элементы

1.Macula secundaria (вторичное пятно, прежде всего очаги пигментации и депигментации).

2.Erosio (эрозия) — поверхностный дефект, заживающий без образования рубца.

3.Aphtha (афта) — эрозия или язва на слизистой оболочке полости рта правильной округлой или овальной формы с ободком гиперемии и дном, покрытым фибринозным налетом.

35

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

4.Ulcus (язва) — глубокий дефект, заживающий рубцом.

5.Crusta (круста, корка) — ссохшийся экссудат.

6.Lichenisatio (lichenificatio, лихенизация, лихенификация) — очаговое утолщение и уплотнение покровных тканей; как правило, образуется при слиянии папул.

7.Cicatrix (рубец) — очаговое разрастание плотной грубоволокнистой («рубцовой») соединительной ткани. Различают атрофический, гипертрофический и келоидный рубцы. Атрофический рубец образуется вследствие частичной инволюции грубоволокнистой ткани, при этом поверхность кожи или слизистой несколько западает. Необходимо дифференцировать понятия атрофический рубец и рубцовая атрофия. Рубцовой атрофией называют атрофию тканей вокруг рубца, прежде всего эпидермиса и придатков кожи, эпителия слизистой оболочки. Гипертрофический рубец отличается избыточным образованием соединительной ткани без признаков ее гиалиноза, он выбухает над поверхностью покровной ткани. Келоидный рубец (келоид) внешне напоминает гипертрофический рубец, но образован гиалинизированной волокнистой соединительной тканью, вследствие чего консистенция его очень плотная.

8.Squama (чешуйка) — видимое отторжение роговых масс эпидермиса (в норме десквамация рогового слоя происходит незаметно для невооруженного глаза); сам процесс при этом называется шелушением, которое может быть в зависимости от размера отслаивающихся роговых фрагментов отрубевидным, мелко- и крупнопластинчатым.

9.Excoriatio (экскориация, расчес) — разновидность эрозий; экскориации являются результатом расчесов кожи или красной каймы губ на фоне выраженного зуда (pruritus).

10.Fissura (трещина) — линейный дефект воспалительно измененной кожи или красной каймы губ.

11.Ссадина — разновидность эрозии; поверхностный дефект, вызванный механическим повреждением (слизистая оболочка рта при этом может быть травмирована зубочистками, стоматологическим инструментом).

Ниже приведена терминология, принятая для обозначения воспалительных процессов в коже, красной кайме губ и слизистой оболочке полости рта (перечислены воспалительные процессы в коже с локализацией не только в стоматологической области).

Хейлит — воспаление тканей красной каймы губ.

Стоматит — воспаление слизистой оболочки полости рта (общий термин).

Глоссит — воспаление тканей языка. Гингивит — воспаление тканей десен.

36

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

Палатинит — воспаление мягких тканей неба.

Заеда (ангулярный стоматит) — воспаление кожи и красной каймы губ в углах рта.

Дерматит — воспаление кожи (общий термин).

Экзема — воспалительный процесс в коже и/или тканях красной каймы губ, сопровождающийся везикулезом, образованием «серозных колодцев» и мокнутием. «Серозным колодцем» называют вскрывшуюся везикулу, в результате чего образуется точечная эрозия, через которую на поверхность продолжает поступать серозное отделяемое, увлажняя очаг поражения. Постоянное увлажнение поверхности пораженной покровной ткани при экземе носит название мокнутие.

Пиодермия — гнойное воспаление кожи и ее придатков. Импетиго — группа заболеваний с множественными поверхностны-

ми пустулами, которые, вскрываясь и подсыхая, покрываются корками. Эпидермит — воспаление поверхностного слоя кожи вследствие

выраженного повреждения эпидермиса.

Гиподермит (панникулит) — воспаление подкожно-жирового слоя кожи (подкожно-жировой клетчатки — гиподермы).

Угри (аспе) — гнойное воспаление сальных желез.

Фолликулит — воспаление волосяного фолликула, чаще гнойное. Выделяют поверхностный и глубокий фолликулит. Кроме того, выделяют остиофолликулит и сикоз.

Остиофолликулит — воспаление устья волосяного фолликула. Сикоз — множественный остиофолликулит или поверхностный

фолликулит, существующий длительно (хроническое течение). Фурункул — острое гнойно-некротическое воспаление волосяно-

го фолликула, сальной железы и перифолликулярной ткани. Фурункулез — множественные фурункулы.

Карбункул — очаг гнойно-некротического воспаления кожи и подкожно-жировой клетчатки.

Травматические поражения слизистой оболочки полости рта.

К ним относятся: механическая травма, воздействие высоких и низких температур, воздействие микротоков (гальванизм).

Гальванизм развивается при наличии стальных коронок и мостовидных протезов. Как правило, внешне слизистая оболочка рта не изменена. Иногда отмечается гиперемия и отек вблизи коронок, могут возникать эрозии и язвы. Наиболее выраженный гальванизм возникает при наличии стального припоя и пломб из медной амальгамы. Прямой зависимости между интенсивностью микротоков и субъективными ощущениями нет. Лечение заключается в замене протеза из нержавеющей стали на золотой. Металлические пломбы также подлежат замене.

37

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

Аллергические и аутоиммунные стоматиты и дерматостоматиты.

Кл а с с и ф и к а ц и я .

I. Хронический рецидивирующий афтозный стоматит и синдром Бехчета, включая большой афтоз Турена.

II. Аутоиммунные дерматостоматиты — сочетанное аутоиммунное воспалительное поражение кожи и слизистой рта (в ряде случаев встречаются изолированные поражения только кожи или только слизистой рта):

1)ревматические болезни (красная волчанка, склеродермия);

2)многоформная экссудативная эритема, в том числе синдром Стивенса—Джонсона;

3)пузырчатки и близкие к ним заболевания:

—акантолитическая пузырчатка (пемфигус);

—буллезный пемфигоид Левера;

—буллезный дерматит Лорта—Жакоба;

—пузырчатка слизистой рта Пашкова—Шеклакова;

—врожденный буллезный эпидермолиз;

—энтеропатический акродерматит Данбольта—Клосса;

—герпетиформный дерматит Дюринга.

4)красный плоский лишай;

5)псориаз;

6)экземы.

III. Инфекционно-аллергические и токсико-аллергические стоматиты (аллергия на стоматологические материалы, лекарственные препараты, бытовые, косметические и производственные химические соединения):

1)контактно-аллергические стоматиты;

2)токсико-аллергические стоматиты (чаще лекарственные). Красная волчанка. Красная волчанка (lupus erythematodes) — ауто-

иммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся появлением антинуклеарных антител (волчаночный фактор), LE-клеток (волчаночных клеток) и преимущественным поражением кожи (волчаночный дерматит). При вовлечении в процесс внутренних органов (при развитии волчаночных висцеритов) говорят о системной красной волчанке.

Название волчанка (лат. lupus — волк) связано с тем, что в ряде случаев при этом заболевании (в случае редкой и тяжелой мутилирующей формы) происходит обезображивание лица в виде разрушения носа, ушных раковин, выраженной рубцовой атрофии кожи, что вызывает ассоциации с мордой волка.

Р а с п р о с т р а н е н н о с т ь . Системная красная волчанка встречается с частотой 1 случай на 2000 населения.

38

Э т и о л о г и я . Причина заболевания не известна (кроме острой формы системной красной волчанки, вызываемой стрептококками). Наиболее распространенным является мнение о полиэтиологичности красной волчанки: заболевание вызывают разнообразные патогены, способные повреждать структуру ДНК клеток. Чаще других называют:

1) ультрафиолетовое излучение (солярный и артифициальный ультрафиолет);

2) вирусы (особенно представители семейств Retroviridae

и Paramyxoviridae);

3)бактерии (прежде всего стрептококки);

4)лекарственные препараты (прежде всего гидралазин и прокаинамид).

Ус л о в и я , с п о с о б с т в у ю щ и е р а з в и т и ю з а б о л е в а н и я :

1)климат (самая высокая заболеваемость красной волчанкой отмечена в странах с холодным и влажным климатом);

2)степень пигментации кожи (чем меньше меланина в коже, тем более высок риск заболевания; блондины болеют чаще, чем брюнеты). Это связано с тем, что меланин защищает клетки кожи от повреждающего действия солнечного ультрафиолета;

3)пол (женщины болеют значительно чаще мужчин, в 8—10 раз; однако среди детей это соотношение существенно меньше — соотношение больных мальчиков и девочек 1:3). Эстрогены способствуют развитию заболевания. Показано, что у заболевших женщин отмечается гиперэстрогенемия, а у больных красной волчанкой мужчин снижено содержание тестостерона, вследствие чего относительно повышен уровень эстрогенных гормонов;

4)возраст: пик заболеваемости приходится на молодой возраст (15—25 лет), а более 75% заболевших — в возрасте 15—40 лет. Учитывая возрастно-половые особенности заболевания, красную волчанку называют болезнью молодых женщин.

О с н о в н ы е д о к а з а т е л ь с т в а э т и о л о г и ч е с к о й р о л и р а з л и ч н ы х ф а к т о р о в .

Ультрафиолетовое излучение

1.Ультрафиолетовое излучение повышает антигенность ДНК

итем самым способствует интенсивному образованию антител к ДНК, которые патогномоничны для красной волчанки.

2.Риск заболевания у блондинов выше, что связано с пониженным содержанием меланина — основного протектора кожи от повреждающего воздействия ультрафиолетовых лучей.

3.Обострения болезни при ее хроническом течении наблюдаются весной и летом — в период наиболее активной инсоляции.

39

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

4.Поражается прежде всего кожа открытых частей тела, подверженных инсоляции (лицо).

Вирусы

1.У экспериментальных животных (мышей и собак) красную волчанку вызывают вирусы.

2.При электронно-микроскопическом исследовании в цитоплазме пораженных клеток (лимфоцитов и эндотелиальных клеток) часто обнаруживаются вирусные включения — так называемые тубулоретикулярные тельца, напоминающие парамиксовирусные ассоциаты, а в клетках кожи и почек найдены включения ретровирусов типа С (онкорнавирусов типа С).

Стрептококки

Аргументы в пользу стрептококковой этиологии этого заболевания, пожалуй, наиболее веские. Активным сторонником стрептококковой теории был крупнейший отечественный патолог И.В.Давыдовский (1887—1968).

1.Стрептококки часто обнаруживаются в очагах поражения

ив крови больных красной волчанкой; нередко смерть больных наступает на фоне стрептококкового сепсиса, а острая форма системной красной волчанки представляет собой септическое заболевание, вызванное стрептококком.

2.Течение красной волчанки обостряется после применения стрептококковой вакцины.

3.Ликвидация фокальной стрептококковой инфекции приводит к улучшению состояния больных красной волчанкой.

Лекарственные препараты

В последние годы список лекарственных препаратов, способных вызвать волчаночный синдром (лекарственную волчанку, псевдоволчанку), значительно расширился. К ним относятся в первую очередь антигипертензивный препарат гидралазин и антиаритмический препарат прокаинамид, а также противосудорожные препараты дифенин и гидантоин, антигипертензивный препарат метилдофа, противотуберкулезное средство изониазид, нейролептик аминазин, цитостатик метилтиоурацил, мочегонные средства оксодолин и диуретин, пероральные контрацептивы, D-пеницилламин, сульфаниламиды, антибиотики пенициллины и тетрациклины, рентгеноконтрастное вещество билитраст.

1.Заболевание развивается на фоне применения лекарственного препарата.

2.Нередко лекарственная волчанка исчезает при прекращении приема препарата.

40

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

П а т о г е н е з . Фактор, повреждающий ДНК, при наличии условий, способствующих развитию аутоиммунного ответа по гуморальному типу (угнетение функции Т-супрессоров, активация В-системы иммунитета), приводит к образованию антител к компонентам поврежденных клеток, прежде всего к компонентам ядра (антинуклеарные аутоантитела, обозначаемые также как волчаночный фактор, или LE-фактор). Среди антинуклеарных антител при красной волчанке основную роль играют антитела к поврежденной ДНК (анти-ДНК-аутоантитела).

Наработка волчаночного фактора является ключевым звеном патогенеза этого заболевания. LE-фактор представлен в основном иммуноглобулинами класса G. Соединяясь с аутоантигеном, аутоантитела образуют аутоиммунные комплексы, которые могут быть

фиксированными и циркулирующими. К л а с с и ф и к а ц и я

1.Кожная форма (люпус-дерматит): а) дискоидная красная волчанка;

б) подострая кожная красная волчанка Сонтгеймера.

2.Люпус-хейлит (волчаночный хейлит).

3.Люпус-стоматит (волчаночный стоматит).

4.Системная красная волчанка и другие формы

До сих пор не сложилось определенного мнения о нозологическом единстве различных форм красной волчанки. Ряд авторов относят их к разным заболеваниям, рассматривая красную волчанку как гетерогенную патологию, что в принципе не лишено смысла, и, вероятно, в будущем красная волчанка может разделиться на несколько самостоятельных нозологических форм. Ниже красная волчанка рассматривается как единая болезнь.

Дискоидная красная волчанка. Очаги волчаночного дерматита при дискоидной форме красной волчанки представляют собой пятна красного цвета (эритема) с четкими границами. Кожа в области пятна уплотнена (инфильтрирована), на поверхности — мелкие сероватые чешуйки, плотно фиксированные в устьях волосяных фолликулов (фолликулярный гиперкератоз). В центре очага эпидермис и придатки кожи подвергаются атрофии — кожа истончается, легко собирается в складки. После удаления чешуек поверхность очага напоминает лимонную корку вследствие резкого расширения устьев волосяных фолликулов и сальных желез.

Участки поражения напоминают диски, отсюда название этого варианта болезни. Количество очагов и их локализация могут быть различными. В типичных случаях поражается кожа лица (открытые

41

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

участки кожного покрова, подверженные инсоляции). Особенно характерно поражение кожи носа и щек в виде фигуры бабочки, «спинка» которой находится на носу, а «крылья» на щеках. Величина очагов также различна, диаметр их от 0,5 до 5 см и более.

М о р ф о г е н е з о ч а г а п о р а ж е н и я п р и д и с к о и д н о й к р а с н о й в о л ч а н к е . Эволюция очага поражения при дискоидной красной волчанке включает 4 стадии:

1)стадию отека и гиперемии;

2)стадию инфильтрации (уплотнения);

3)стадию гиперкератоза;

4)стадию рубцовой атрофии.

На стадии отека и гиперемии пятно розового цвета, кожа в его пределах отечна, без уплотнения. В стадию инфильтрации пятно приобретает насыщенно красный цвет, отек разрешается, кожа уплотняется. Стадия гиперкератоза характеризуется образованием на поверхности очага чешуек, при снятии которых на их нижней поверхности обнаруживаются шипики, представляющие собой пробочки из роговых масс в устьях волосяных фолликулов. Снятие чешуек болезненно (симптом Бенье—Мещерского). В заключительной стадии рубцовой атрофии происходит истончение кожи в центральных участках очага. Она становится белесоватой, сухой (атрофия сальных и потовых желез), лишена волос (атрофия волосяных фолликулов и выпадение волос). Центр очага при этом западает.

В результате формируется наиболее характерный для дискоидной красной волчанки вид очага поражения: в центре — гладкий нежный атрофический рубец белого цвета, далее к периферии — зона гиперкератоза и инфильтрации, а снаружи — венчик гиперемии. Нередко в очаге поражения появляются телеангиэктазии (расширение мелких сосудов без воспалительных изменений в их стенках).

К л и н и к о - м о р ф о л о г и ч е с к и е ф о р м ы д и с к о и д н о й

кр а с н о й в о л ч а н к и :

1)типичная красная волчанка,

2)пигментная красная волчанка,

3)гиперкератотическая красная волчанка,

4)гипсовидная красная волчанка,

5)веррукозная (папилломатозная) красная волчанка,

6)опухолевидная красная волчанка,

7)мутилирующая красная волчанка,

8)геморрагическая красная волчанка,

9)розацеаподобная красная волчанка,

10)себоррейная красная волчанка.

42

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

Морфологические особенности и морфогенез типичной, наиболее распространенной формы описаны выше. Пигментная форма характеризуется гиперпигментацией кожи в очаге поражения вследствие накопления меланина. Гиперкератотическая форма отличается образованием на поверхности очага волчаночного дерматита толстого слоя роговых масс белесовато-серого цвета (гиперкератоз). Вариантом гиперкератотической формы является гипсовидная красная волчанка, когда поверхность очага покрывает множество мелких белых чешуек, напоминающих мел или гипс. При веррукозной (бородавчатой, папилломатозной) форме на коже в очаге поражения образуются выросты (папилломы). Количество и размер их различны. Опухолевидная форма характеризуется резким отеком периферических отделов очага поражения, приподнимающихся над поверхностью в виде валиков, что создает впечатление злокачественной опухоли кожи. Цвет очага красный с выраженным синюшным оттенком (фиолетовокрасный). При опухолевидной форме нередко отсутствует гиперкератоз. Редкая мутилирующая форма, давшая название болезни, проявляется развитием некроза ткани в очагах поражения, изъязвлением и разрушением их (прежде всего носа и ушных раковин). Это приводит к обезображиванию лица, делающим его похожим на морду волка (мутиляция — спонтанное отторжение некротизированных органов или их частей). При геморрагической форме в очаге поражения кожи развиваются кровоизлияния. Розацеаподобная форма, как следует из названия, напоминает поражение кожи при розацеа (розовых угрях). При себоррейной форме очаг поражения покрывают плотно фиксированные к поверхности желтые чешуйки.

Подострая кожная красная волчанка Сонтгеймера. Эта форма описана в 1979 г. Она характеризуется образованием кольцевидных (аннулярных) элементов на любых участках кожного покрова. Рубцово-атрофические изменения в центре очагов отсутствуют. Иногда развиваются телеангиэктазии и гипопигментация. В некоторых случаях волчанка Сонтгеймера трансформируется в системную красную волчанку.

Люпус-хейлит. Люпус-хейлит может сочетаться с кожными поражениями, поражениями слизистых оболочек и внутренних органов, но значительно чаще встречается как изолированный процесс. Практически во всех случаях поражение локализуется на нижней губе.

Различают 5 к л и н и к о - м о р ф о л о г и ч е с к и х ф о р м люпусхейлита:

1)типичная,

2)гиперкератотическая,

43