- •ГБОУ ВПО «КРАСНОЯРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. ПРОФ. В.Ф. ВОЙНО-ЯСЕНЕЦКОГО МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ
- •Распространенность аутоиммуннойзаболеваний.(АИЗ).
- •ПСХ – хроническое прогрессирующее аутоиммунное воспаление желчных протоков, с исходом в фиброз и
- •Поступила в БСМП с диагнозом: Механическая желтуха.
- •Заключение. Образование в проекции ворот печени (л/у). Расширение холедоха.
- •Для разгрузки билиарного дерева принято решение об осуществлении наружного чрескожного чреспеченочного дренирования желчных
- •ЧЧХС
- •Анатомия билиарно – панкреатической зоны и схема ЧЧХС
- •ФКС (23.01.19г)– с середины нисходящей с переходом на попер- обод. – слиз.гиперемирована, отечна,
- •УЗИ в динамике (05.02/25.02)(до и на фоне терапии) – в воротах печени, парапанкреатической
- •ПОК – полуциркулярные
- •Микроскопия биоптата (зав.отд. Пат.анат. ГКБ №20 - Бугрий В.И )
- •Стенка восходящего отдела толстой кишки утолщена равномерно на всем протяжении (отек и инфильтрация
- •Структурные изменения стенок холедоха с протяженным выраженным сужением его просвета до 0,3см, без
- •Первичный склерозирующий холангит, ассоциированный с Болезнью Крона, тонкой и толстой кишки.
- •Свечи
- •Референтный препарат УДХК в Евросоюзе и в США. Первый препарат УДХК в Европе
- ••Капсулы 250 мг №10, №50, №100
- •5 – АСК – салофальк 3г/с
- •КАПСУЛ
- •Внутрь. Детям с 1 года и до 3 лет — по 1 капс.
- •Обтурация холангиостомического дренажа
- •Холедох плотный на ощупь, белесоватого оттенка, при вскрытии просвета – стенка значительно утолщена,
- •Назначение ГКС (преднизолон)
- •Уникальный
- •• способствует
- •Благодарю за внимание!
ГБОУ ВПО «КРАСНОЯРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. ПРОФ. В.Ф. ВОЙНО-ЯСЕНЕЦКОГО МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ»
Кафедра терапии ИПО
к.м.н., доцент Байкова О.А.
Красноярск, 2019 год
Распространенность аутоиммуннойзаболеваний.(АИЗ).
АИЗ – системная патология. Не протекают изолированно.
Одно из таких сочетаний – ПСХ и ВЗК.
ПСХ – хроническое прогрессирующее аутоиммунное воспаление желчных протоков, с исходом в фиброз и склероз желчных протоков. Высоко коморбиден с ВЗК. У 75% с ПСХ – диагностируются ВЗК.
80% - ЯК, 15% - БК, 5% - неопределенные формы ВЗК
[Genome-wide association study of primary sclerosing
cholangitis identifies new risk loci and quantifies the genetic relationship with inflammatory bowel disease - Sun-Gou Ji et al. //
Nat Genet. 2017 Feb; 49(2): 269–273.]
Поступила в БСМП с диагнозом: Механическая желтуха.
Лабораторные данные:
-моча: темно – желтая, желчные пигменты (билирубин) (+)
-кровь: L – 15,3, Нв – 112г/л, tr – 760 (N165 -350);
-Б/х:АСТ – 360,3/АЛТ- 272,2 Ед/л, амилаза 19,2, билирубин 135,8, пр.100,78
Заключение. Образование в проекции ворот печени (л/у). Расширение холедоха.
Д-з. Susp. T-r головки Дифференциальный ПЖ признак механической
желтухи по УЗИ органов брюшной
полости – оценка размеров холедоха ! Ширина холедоха (>8мм) – камень холедоха, t-r головки ПЖ, с-r БДС, папиллит
Для разгрузки билиарного дерева принято решение об осуществлении наружного чрескожного чреспеченочного дренирования желчных путей – ЧЧХС (чрескожная чреспеченочная холангиостомия)
ЧЧХС |
печень |
Под в-в и местной |
|
анестезией в VIII |
|
м/р по правой |
|
средней |
|
подмышечной |
|
линии иглой Шиба |
|
пунктирована |
|
печень, через |
|
иглу в протоки |
|
введен жесткий |
|
проводник, по |
|
которому игла |
|
заменена на |
|
моделированный |
|
катетер. Катетер |
|
проведен в |
|
гепатикохоледох. |
|
Выполнена |
|
холангиография. |
|
Анатомия билиарно – панкреатической зоны и схема ЧЧХС
Выявлены
протяженная окклюзия н/3 холедоха расширение его выше окклюзии до 2 – 2,5см, неровные контуры,
установлен дренаж С боковыми отверстиями на всем протяжении внутрипеченочных желчных протоков , в холедох, выше окклюзии. Дренаж фиксирован к коже шелком
Н |
|
|
|
|
|
|
||
|
а |
|
|
|
|
|
||
д |
|
р |
|
|
|
|
||
|
|
|
у |
|
|
|
||
р |
|
|
|
ж |
|
|
||
|
е |
|
|
|
н |
|
||
|
|
н |
|
|
|
ы |
||
|
|
|
а |
|
|
й |
||
|
|
|
|
|
ж |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
е |
|
|
|
|
|
|
|
и |
|
|
|
|
|
|
|
н |
|
|
|
|
|
|
|
е |
|
|
|
|
|
|
|
р |
|
|
|
|
|
|
|
и |
|
|
|
|
|
|
|
ш |
|
|
|
|
|
|
|
с |
|
|
|
|
|
|
|
а |
|
|
|
м |
|
|
||
Р |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
с |
|
|
|
|
|
|
|
5 |
|
|
|
|
|
|
|
|
, |
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
- |
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
окклюзия
ФКС (23.01.19г)– с середины нисходящей с переходом на попер- обод. – слиз.гиперемирована, отечна, с изъязвлениями, грануляциями, петехиальными кровоизлияниями.
Биопсия – полиморфноклеточная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, гранулем нет,протозойного и грибкового поражения нет.
Иммуногистохимическое исследования – данных за лимфому нет. Колит с выраженной степенью активности.
Кровь – L-18,5, Нв – 137, tr – 1001, фибриноген – 6,69, билирубин 36,5, пр. – 15,3, АСТ – 79, АЛТ – 28,8, амилаза - 31
я и с п о и б
УЗИ в динамике (05.02/25.02)(до и на фоне терапии) – в воротах печени, парапанкреатической области - остается увеличенные л/у до 29*12
мм
ПЖ – 25*17*24, наличие очага в головке сомнительно. Справа лоцируются фрагменты слепой и восходящей кишки с утолщенными стенками до 6мм и повышенной эхогенностью слизистой.