•Клиническое значение

•Больные вынуждены значительно ограничить пребывание на солнце — как во время отдыха, так и во время работы.

•Течение и прогноз

•Заболевание носит хронический рецидивирующий характер. Нередко с каждой весной состояние все более и более ухудшается. Даже в тех случаях, когда к концу лета развивается «толерантность» к солнцу, следующей весной (или зимой, во время поездки в тропики) вновь наступает рецидив. С другой стороны, через несколько лет возможно спонтанное улучшение состояния и даже выздоровление.

Лечение и профилактика

•Каждому больному рекомендуют солнцезащитные средства, хотя даже современные препараты, защищающие от УФ-А и УФ-В, редко бывают эффективны. Солнцезащитные средства нужно применять и во время лечения, в том числе во время фотохимиотерапии.

•Лечение

•Всегда начинают с бетакаротина. При неэффективности бетакаротина и солнцезащитных средств назначают противомалярийные препараты. Гидроксихлорохин (по 200 мг внутрь 2 раза в сутки) принимают за день до отпуска и далее ежедневно в течение отпуска (или выходных дней).

•Фотохимиотерапия

•Проведенный ранней весной курс PUVA-терапии предотвращает развитие фотодерматоза летом (вызывает «толерантность» к солнцу). Метод высокоэффективен. Сеансы проводят 3 раза в неделю в течение 4 нед. Неясно, обусловлен ли эффект PUVA-тера-пии изменениями эпидермиса (утолщением рогового слоя и увеличением содержания меланина) или действием на Т-лимфо-циты. Курс химиотерапии повторяют каждой весной, однако через 3—4 года надобность в нем, как правило, отпадает.

Полиморфный фотодерматоз

Группы сливающихся, сильно зудящих папул и везикул появились на груди на следующий день после первого в сезоне посещения пляжа. Сыпью покрыты также разгибательные поверхности рук. На лице и кистях высыпаний нет.

• Дерматозы, обостряющиеся при

инсоляции

•Пеллагра

•Pelle agra –шершавая кожа.

•Нед-к в пище аминок-ты триптофана , вит РР, В1 (полиневриты), В2 (хейлиты, заеды), В6 (миастения).

•Способствуют изониазид, фтивазид и др производные изоникотиновой к-ты; антиконвульсанты (фенитоин и производные гидантоина; антиб широкого спектра и сульфаниламиды).

•Клиника: три «Д»: дерматит, деменция, диарея + death (смерть).

• На открытых уч-ах эритема, отек: зад и боковые пов-ти шеи («воротник Казаля»). Цвет – вишнево-красный красно- коричневый + крупнопластинч шелушение

интенсивная пигментация. Сухость кожи, трещины. В острых случаях – пузыри с мутным/геморрагическим сод-ым язвы, рубцы, лейкодерма. Суб-но почти нет.

•ЖКТ: рвота, боли, понос (м.б. с кровью), тенезмы. Заеды. Поражение слиз рта, носа, половых органов, гениталий. Снижение аппетита, жжение в подложечной обл.

•Н.С. – полиневриты, парестезии, изм-ие кожной чувств-ти. Депрессия, чувство страха, галлюцинации, чувство страха, суицид. Кахексия, смерть.

•Легкая форма – пеллагроидная эритема.

•Д-ка: клиника, питание, алкоголь, время года, сопут забол, прием лекарств. В моче – производное никот к-ты – N- метилникотинамид.

•Лечение: Вит РР 300-500 мг/сут длительно до полного разрешения. ЖКТ – никотинамид в/м, затем внутрь + Вит 1, 2, 6. Пища – полноценные белки. Отказ от алкоголя. Противотуб, противосудорожные пр-ты, аналгетики, длительный прием + вит РР, гр В.

Болезнь Хартнуп

• По фамилии англ. Семьи с данным забол. Описана в 1956 г. D.N. Baron. Аутосомно- рецессивно – нарушение транспортных систем некоторых аминок-т нарушение всасывания триптофана, метионина, глицина, лизина.

•Клиника: в дет возрасте (3-9 лет) пеллагроидный светочувствительный дерматит, мозжечковая атаксия/мозговые с-мы, повыш раздр-ть, депрессии, фобии.

•Д-ка: клиника, б/х – снижение экскреции кининурина и никотинамида, повышенное выведение индольных соединений.

•Лечение: никотинамид 200-300 мг/сут и вит гр В.

Дер-зы, имеющие в основе фотодинамические реакции

•Порфирии

•Поздняя кожная порфирия.

•Синонимы: porphyria cutanea tarda, урокопропорфирия.

В основном у взрослых, о чем и говорит название болезни.

•Жалобы не на повышенную чувствительность к солнечному свету, а на нежную кожу рук, на которой от малейших травм появляются пузыри, ссадины, изъязвления.

•Диагноз легко подтвердить: моча больного под лампой Вуда дает оранжево-красное свечение. В отличие от вариегатной и острой перемежающейся порфирий при поздней кожной порфирии не бывает приступов, которые сопровождаются острой болью в животе, полинейропатией и дыхательной недостаточностью. Кроме того, позднюю кожную порфирию провоцируют лишь немногие вещества (этанол, эстрогены, хлорохин).

•Эпидемиология

•Возраст: 30—50 лет; дети болеют крайне редко. Мужчины

старше 60 лет, получающие эстрогены (при раке предстательной железы). Женщины молодые, принимающие пероральные контрацептивы.

•Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.

•Наследственность

•У большинства больных наблюдается спорадическая форма заболевания. Она может быть обусловлена приемом алкоголя, лекарственными средствами или химическими веществами (например, гексахлорбензолом). Остальные страдают семейной формой поздней кожной порфирии (некоторые исследователи считают ее разновидностью вариегатной порфирии, но это еще требуется доказать). Аутосомно-доминантный путь наследования.